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文档简介

纤维多囊性肝脏疾病：CT及MRI表现

纤维多囊性肝脏疾病是指一种由于腹部胆管板胚胎发育性异常所致的一系列疾病，包括先天性肝纤维化，胆管错构瘤，常染色体显性多囊性疾病，Caroli病以及先天性胆管囊肿等）1.胚胎发育

胆管板是指孕一周时围绕着门静脉的一层柱状细胞，而这层胆管板就是以后胆管的起源，随着发育这层胆管板退化生成正常胆管系统，如果退化吸收发生问题则产生各种不同的疾病a，早期门经脉周围一层柱状上皮，b、不断增值形成多层，c，正常胆管板的退化吸收形成正常网状的胆管系统，d，退化吸收障碍形成围绕门经脉扩张的畸形胆管（所谓的中心点征）

2.各论

CongenitalHepaticFibrosis

先天性肝纤维化在病理上以门脉周围的纤维化和其周围的不规则胆管增生为特点，临床多以门脉高压相关症状为进行就诊，发病年龄从小孩到5－60岁都成。

形态学特点

同其他肝硬化一样，也有右叶的缩小，左叶和尾叶的扩大

但是内侧段很少有变小的，一般正常和增大，这一点可能有鉴别意义图1

典型左叶增大，内侧段亦增大（MS）胆囊（g）分开右叶与内侧段，右肾囊肿

图2轴位像

合并有多发胆管畸胎瘤（箭），结节增生（箭头）（因为是同一起源的疾病所以合并其他的如胆管畸胎瘤或caroli病不要大惊小怪）

图3纤维化合并caroli病

箭头示肝内扩张的胆管树同时注意多囊肝

图5

门脉期注意扩大的内侧段（箭头）图1

肝内多发最大10mm的囊性病灶图2

T1图3

T2图4

MR胆管造影

注意多发囊肿并未与肝内外胆管树相通

鉴别：主要与囊性转移和单纯囊肿鉴别

胆管错构瘤多发均质，而转移不均质形态各异

单纯囊肿不会都是均一的小囊，而且也没有那么多

相反多囊肝则更多病灶而且更大鉴别：

与原发性硬化性胆管炎鉴别

原发性硬化性胆管炎表现为多发的肝内外的胆管狭窄和肝尾状叶假瘤样增大和分叶样肝轮廓胆总管囊肿

其有两种起源学说

一种认为是同样是肝纤维息肉囊性疾病的一种是由于肝外胆管的胆管板退化吸收障碍所致

一种是认为由于胰胆管交接处的发育异常导致胰酶反流入胆管导致胆管壁软化薄弱从而扩张（我个人支持第一种，呵呵，一个

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