系统性红斑并血小板减少1例课件

系统性红斑并血小板减少1例

福建医科大学附属第二医院免疫内科专硕：康儒典学号：2151003218患者刘某，39岁，年轻女性，慢性病程；主诉：颜面部红斑伴口干2年余，乏力、气促1个月。病史简介：2年前因“颜面部红斑伴口干”于我院查“ANA斑点型1:320；ENA谱：抗RNP抗体（++），抗SM抗体（+），抗SSA抗体（+++），抗Ro-52抗体（+++），抗RIB抗体（+++）；Coombs试验（+），C30.41g/L，C40.051g/L;ACL（-），ESR50mm/H，尿蛋白68m/24h，血常规：WBC2.5*10^9/L，HB76g/L，PLT88**10^9/L，干眼及唇腺活检提示SS，诊断SLE并继发性SS；免疫性全血细胞减少症；予以“甲强龙60mgqd、纷乐0.2gbid”，血小板波动于（70-80）*10^9/L，后规律服用“美卓乐8mgqd、HCQ0.2tid”，血细胞控制尚可。病史回顾2015-9-3因"查血小板仍减少"入住我院血常规：WBC7*10^9/L，NE65.7%，Hb81g/L，PLT75*10^9/L，生化全套：ALT：36IU/L，AST28IU/L，碱性磷酸酶183IU/L，r-谷胺酰转肽酶111IU/L，ANA胞浆（+）1:100，ENA抗SSA抗体（+++），抗Ro-52（+++），抗RIB（+++），Cooombs试验（-），骨髓细胞学提示：三系增生活跃伴巨核细胞增生，自免肝指标：抗线粒体抗体亚型乙型（+），抗肝/肾微粒体I型抗体（-），抗核骨架蛋白抗体弱阳性，抗核糖体抗体（-），抗肝细胞溶质抗原1型抗体弱阳性，抗可溶性肝抗原/肝-胰抗原抗体（-）；肝纤维化：透明质酸（HA）236.47mmol/L，三型前胶原N端肽（PIIIP）36.71ng/mL，IV胶原（CIV）35.92ng/mL，层粘连蛋白（LN）14.74，甘胆酸（CG）10.07ng/ml，诊断为：SLE并继发性SS；免疫性全血细胞减少症；原发性胆汁性肝硬化，予以“甲强龙40mgqd、HCQ0.2tid”抗炎、达那唑、“优思弗”利胆等处理后好转，门诊规律服用“美卓乐16mgqd，HCQ0.2bid，查血常规：WBC7*10^9/L，RBC3.17*10^9/L，Hb63g/L，PLT108*10^9/L。1个月前乏力、气促，伴有黑便，成型，量约60-70mL，1天1次，血常规：WBC6.9*10^9/L，RBC3.17*10^9/L，Hb42g/L，PLT166*10^9/L。门诊拟“1、SLE并继发性SS；免疫性全血细胞减少症；原发性胆汁性肝硬化，2、消化道出血原因待查；3、宫颈癌II2a期放化疗史后”收住。既往史：痔疮病史10余年，未行治疗。既往曾有两次住院查尿常规提示泌尿系感染，予以抗感染处理。未诉特殊不适。月经史：LMP2015-11-20家族史：父亲及弟弟因“SLE”过世，母亲因“肺癌”过世。查体：生命征：T36.8℃，P108次/分，R20次/分，BP134/86mmHg，右下肢可见一瘀斑，余未见异常。查体：病原学检查：病毒全套（-），乙肝两对半HPV及其DNA拷贝数（-），核酸E6、E7检测（-）血培养+药敏：（-）→大肠埃希菌，对头孢类、拜复乐敏感→（-）尿培养+药敏：（-）→屎球肠菌，对替加环素敏感（标本污染）→（-）尿常规：BLD（+）→（+），LEU（++）→（-），PRO（-）→（-），细菌计数5989.6/UL→（-），白细胞计数123.99/Ul→（-）12-5电子肠镜：慢性胃炎，黏膜贫血貌。胶囊内镜：小肠弥漫充血、出血灶。器械检查：外周血病态细胞：罕见破碎红细胞→泪滴红细胞骨髓细胞学：（12-4）此部位增生欠佳，红系比例增高，粒巨两系减低。→（1-4）此部位骨髓脂肪化、粒红两系增生尚可、巨核系减低。骨髓培养及药敏（-）骨髓病理活检提示：骨髓增生低下（10-20%），PAS染色示少量偏成熟阶段的粒红系细胞散在分布，见一个单圆核巨核细胞。网状纤维染色（+）病态细胞：。贫血发热伴头痛小肠弥漫出血发热伴排黑便肝功能异常粪OB+血蛋白：血常规及体温：血小板减少原因考虑：

SLE相关性？骨髓纤维化？放化疗相关性？肿瘤相关性？体温：发热，激素联合丙球冲击20givgtt治疗（3天），头孢美唑、拜复乐抗感,（2w）隔天禁食，激素加量至240mgqd（连续5天），甲强龙20qd、HCQ0.2g（12天）头孢美唑（10天）→头孢地尼（1天）27日-31日禁食病毒全套（-），乙肝（-），HPV及其DNA拷贝数（-），核酸E6、E7检测（-）肝功能损害达那唑（1w）达那唑、MMFTPO（累计16支）停达那唑，保肝联苯双酯考虑

药物相关性？自身免疫性肝病？病毒肝？肿瘤相关性？考虑

SLE相关性胃肠道血管炎？药物相关性？放射性肠炎？肿瘤相关性？痔疮？总结：1、本例主要诊断为：1、SLE并1）胃肠道血管炎；2）免疫性全血细胞减少症。突出特点主要为：1、宫颈癌II2a期；2、宫颈癌II2a期放化疗史后；通过“大剂量激素+丙球、输血小板“后仍不见血小板上升趋势，考虑“免疫破坏+骨髓纤维化。2、在治疗上本例没有应用CsA主要因为其肝损害明显，治疗上主要以“激素+MMF+TPO、达那唑”为主，必要时可考虑使用美罗华等生物制剂治疗→血浆置换→骨髓移植，且病例预后并不容乐观。3、本例疑惑：1、第一次发热原因为何？2、到后期为何肝酶急剧升高？

3、出院前一天为何粪OB（+）阳性？

4、血小板一整套抗体检查缺陷1、中国风湿医师协会风湿免疫科医师分会.临床诊疗指南风湿病分册（试行版）,2005.2、GeorgeCTsokos.SystemicLupusErythematosus:MechanismsofDisease.NEng1JMed,2011,365:2110-2121.3、陈超，郭代红，曹秀堂，等.住院患者使用利