再生障碍性贫血查房课件

再生障碍性贫血护理查房

AplasticAnemia

儿童血液科黄洁蒋亚情

再生障碍性贫血护理查房

AplasticAnemia

患儿水维辰，男，8岁，住院号：23020556患儿四个月前因反复发热、皮肤淤青就诊当地医院，血常规提示二系异常，完善骨髓细胞学等检查，明确诊断为再生障碍性贫血。1月余前就诊我科，入院后完善骨髓病理等检查，明确诊断为再生障碍性贫血，排除禁忌后，加用环孢素、安特尔、复方皂矾丸口服后出院。3月23日为行ALG治疗入住我科。3月24日在无菌技术下行PICC置管术，择期治疗。3月25日予ALG治疗，同时予甲强龙减轻血清病反应，予心电，血压监护。病史介绍患儿水维辰，男，8岁，住院号：23020556患儿四个月前病史介绍3月29日予按期停用ALG，继续予琥珀酸氢考预防血清病。3月30号---4月17号患儿处于ALG联合环孢素治疗后，激素减量中。患儿病程中体温正常，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，饮食、睡眠可，大小便正常。病史介绍3月29日予按期停用ALG，继续予琥珀酸氢考预防血清阳性检查

项目

3-26

3-30

4-6

4-9

4-12

4-16红细胞

2.25

1.92

2.51

2.46

2.19

3.03

血红蛋白

66

57

74

73

64

90

血小板

50

77

67

9

20

36

中性粒

0.15

0.45

0.31

0.51

0.42

0.63白细胞

2.35

1.09

4.44

3.06

3.92

3.44日期阳性检查日期概念简称再障，是因多种原因使造血干细胞及造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，临床以进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少为特征的一类贫血。疾病相关知识概念简称再障，是因多种原因使造血干细胞及造血微环境概述主要表现或特征1骨髓造血功能低下2全血细胞减少感染贫血出血3免疫治疗有效概述12全血细胞减少3发病情况

7.4/100万人口4.7-13.7/100万人口14.7-24.0/100万人口中国欧美

日本可发生于各年龄段，无明显性别差异。发病情况中国欧美日本可发生于各年龄段，无明显性别12345

药物因素化学因素物理因素病毒感染

其他因素

病因12345药物因素化学因素物理因素病毒感染其造血干细胞缺陷（“种子”学说）：骨髓造血干细胞减少，使骨髓各系造血细胞明显减少，导致外周全血细胞减少。造血微环境受损（“土壤”学说）：骨髓微环境受损影响造血细胞的生长与发育。免疫异常（免疫学说）：免疫反应导致骨髓造血组织损伤。发病机制造血干细胞缺陷（“种子”学说）：骨髓造血干细胞减少，使骨髓各概述重型

SAA非重型

NSAA分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。分型概述重型非重型分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。重型再障非重型再障起病

急缓出血严重,常发生在内脏轻,以皮肤、粘膜多感染严重常发生内脏感染,败血症见轻,以上呼吸道为主

血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L中性粒细胞＞0.5×109/L血小板计数＜20×109/L血小板＞20×109/L网织红细胞绝对值＜15×109/L网织红细胞绝对值＞15×109/L骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃,常有增生灶预后不良，多于6～12个月内死亡较好，少数死亡重型和非重型再障的区别重型再障非重型再障起病

急缓出血严重,常发生在内脏轻,临床表现

重型再障非重型再障

起病急、进展迅速缓慢、进展较慢

贫血重、进行性加重较轻，稳定

症状明显症状较轻

出血较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主

有内脏出血

感染严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见

感染、败血症临床表现

实验室检查重型再障非重型再障血象（x109/L）：中性粒细胞<0.5

血小板计数<20

网织红绝对值<15骨髓象多部位增生极度减低,

脂肪滴增多,

粒系红系细胞明显减少,

非造血细胞增多,

巨核细胞缺乏。

血象（x109/L）：中性粒细胞>0.5

血小板计数>20

网织红绝对值>15

骨髓象与重型相似,

但增生减低程度较轻，可有增生灶。网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。实验室检查重型再障非重型再障血象（x109/L）：血象（x1治疗（一）支持及对症治疗

1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会

2、忌服影响造血及血小板功能药物

3、对症治疗严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。

严重血小板减少、出血：输血小板

严重感染：广谱抗菌素

治疗（一）支持及对症治疗

（二）针对发病机制的治疗1.免疫抑制剂：ATG、CSA、皮质激素联合治疗。2.刺激造血：造血干细胞生长因子；成分血支持；防治感染。3.造血干细胞移植：＜40岁，无并发症，有供者（二）针对发病机制的治疗

抗淋巴细胞球蛋白（ALG）

或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）免疫抑制剂●ATG或ALG是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清，主要为IgG，针对T细胞介导的免疫作用，是目前治疗急性再障的主要方法。免疫抑制剂●ATG或ALG是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细

ALG（或ATG）7～20mg/kg.d，加氢化可的松100～200mg，加入0.9％氯化钠注射液或5％葡萄糖注射液500ml静脉滴注，疗程5天，亦可用7天至10天或更久。无效（用药2～3个月）或有效而复发者可使用第二个疗程，但须更换另外动物的制剂，以防发生过敏。ALG（或ATG）7～20mg/kg.d，加氢化可的治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源性和肠道感染的机会。为补偿ATG或ALG所引起的血小板消耗可输血小板，为预防过敏反应和血清病应使用肾上腺皮质激素2～4周及抗组织胺类药物。本药可单独应用，也可与雄激素或其他免疫抑制剂合用。近20余年欧美主要文献报道用ALG或ATG治疗再障1300例，有效率30％～90％不等，大多为50％左右。一般应用该药1～3个月出现疗效，复发率为10％。治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源性和肠副作用：1）超过敏反应，表现为ATG滴注时患者发热、畏寒、寒战，发生率为60％；2）血清病，见于开始ATG后1～2周，表现为关节疼，发热、颌部疼或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为43％；出血，由于血小板消耗之故，发生率约30％；3）其他少数患者低血压、高血压或溶血反应等。副作用：1）超过敏反应，表现为ATG滴注时患者发热、畏寒、寒

护理问题P1活动无耐力：与贫血及疾病引起代谢增高有关。I1合理休息减少耗氧量给氧：改善组织缺氧症状严重贫血时遵医嘱输血O1患者可以在床边活动P2

高热

与中性粒细胞减少、ATG导致机体抵抗力下降有关。I2密切观察患者体温变化，T>39℃时给予物理降温；每日用84消毒液擦拭房间，保持室内空气清新；多饮水、多休息，预防呼吸道感染O2患者T<37℃护理问题P1活动无耐力：与贫血及疾病引起代谢增高P3有重要脏器出血的可能

与血小板减少有关。I3增加卧床休息的时间；忌食过硬、粗糙食物；排便时勿过于用力，必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂O3患者无脏器出血P4有营养失调的可能：与疾病代谢增加，低于机体需要量及化疗致食欲下降进食少有关。I4给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善全身状况,合理安排饮食时间，少量多餐，化疗期间有消化道症状及时对症处理O4患者营养均衡P3有重要脏器出血的可能与血小板减少有关。P5有恶心、呕吐的可能

与应用药物有关I5指导进食清淡易消化食物，禁忌辛辣、油腻、带腥味的食物；按时应用止吐药，如感到恶心，指导其转移注意力，呕吐时及时给予协助O5患者轻微恶心呕吐P6有导管滑脱的可能

与picc导管固定不牢及患者意识不足有关I6每天观察导管情况，定期picc换药，置管处妥善固定，进行健康宣教，告知注意事项O6患者无导管滑脱P5有恶心、呕吐的可能与应用药物有关P7

有口腔溃疡的可能

与中性粒细胞减少有关I7指导患者勤漱口，避免进食过干、粗糙及带刺的食物，用益口含漱液漱口4/日，紫外线照射溃疡部位2/日O7患者口腔溃疡好转P8有焦虑的可能

与知识缺乏担心疾病预后有关P8耐心解释，帮助患者正确面对疾病，消除悲观情绪，积极配合治疗P8患者心态积极向上再生障碍性贫血查房课件再生障碍性贫血查房课件

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患儿水维辰，男，8岁，住院号：23020556患儿四个月前因反复发热、皮肤淤青就诊当地医院，血常规提示二系异常，完善骨髓细胞学等检查，明确诊断为再生障碍性贫血。1月余前就诊我科，入院后完善骨髓病理等检查，明确诊断为再生障碍性贫血，排除禁忌后，加用环孢素、安特尔、复方皂矾丸口服后出院。3月23日为行ALG治疗入住我科。3月24日在无菌技术下行PICC置管术，择期治疗。3月25日予ALG治疗，同时予甲强龙减轻血清病反应，予心电，血压监护。病史介绍患儿水维辰，男，8岁，住院号：23020556患儿四个月前病史介绍3月29日予按期停用ALG，继续予琥珀酸氢考预防血清病。3月30号---4月17号患儿处于ALG联合环孢素治疗后，激素减量中。患儿病程中体温正常，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，饮食、睡眠可，大小便正常。病史介绍3月29日予按期停用ALG，继续予琥珀酸氢考预防血清阳性检查

项目

3-26

3-30

4-6

4-9

4-12

4-16红细胞

2.25

1.92

2.51

2.46

2.19

3.03

血红蛋白

66

57

74

73

64

90

血小板

50

77

67

9

20

36

中性粒

0.15

0.45

0.31

0.51

0.42

0.63白细胞

2.35

1.09

4.44

3.06

3.92

3.44日期阳性检查日期概念简称再障，是因多种原因使造血干细胞及造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，临床以进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少为特征的一类贫血。疾病相关知识概念简称再障，是因多种原因使造血干细胞及造血微环境概述主要表现或特征1骨髓造血功能低下2全血细胞减少感染贫血出血3免疫治疗有效概述12全血细胞减少3发病情况

7.4/100万人口4.7-13.7/100万人口14.7-24.0/100万人口中国欧美

日本可发生于各年龄段，无明显性别差异。发病情况中国欧美日本可发生于各年龄段，无明显性别12345

药物因素化学因素物理因素病毒感染

其他因素

病因12345药物因素化学因素物理因素病毒感染其造血干细胞缺陷（“种子”学说）：骨髓造血干细胞减少，使骨髓各系造血细胞明显减少，导致外周全血细胞减少。造血微环境受损（“土壤”学说）：骨髓微环境受损影响造血细胞的生长与发育。免疫异常（免疫学说）：免疫反应导致骨髓造血组织损伤。发病机制造血干细胞缺陷（“种子”学说）：骨髓造血干细胞减少，使骨髓各概述重型

SAA非重型

NSAA分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。分型概述重型非重型分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。重型再障非重型再障起病

急缓出血严重,常发生在内脏轻,以皮肤、粘膜多感染严重常发生内脏感染,败血症见轻,以上呼吸道为主

血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L中性粒细胞＞0.5×109/L血小板计数＜20×109/L血小板＞20×109/L网织红细胞绝对值＜15×109/L网织红细胞绝对值＞15×109/L骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃,常有增生灶预后不良，多于6～12个月内死亡较好，少数死亡重型和非重型再障的区别重型再障非重型再障起病

急缓出血严重,常发生在内脏轻,临床表现

重型再障非重型再障

起病急、进展迅速缓慢、进展较慢

贫血重、进行性加重较轻，稳定

症状明显症状较轻

出血较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主

有内脏出血

感染严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见

感染、败血症临床表现

实验室检查重型再障非重型再障血象（x109/L）：中性粒细胞<0.5

血小板计数<20

网织红绝对值<15骨髓象多部位增生极度减低,

脂肪滴增多,

粒系红系细胞明显减少,

非造血细胞增多,

巨核细胞缺乏。

血象（x109/L）：中性粒细胞>0.5

血小板计数>20

网织红绝对值>15

骨髓象与重型相似,

但增生减低程度较轻，可有增生灶。网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。实验室检查重型再障非重型再障血象（x109/L）：血象（x1治疗（一）支持及对症治疗

1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会

2、忌服影响造血及血小板功能药物

3、对症治疗严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。

严重血小板减少、出血：输血小板

严重感染：广谱抗菌素

治疗（一）支持及对症治疗

（二）针对发病机制的治疗1.免疫抑制剂：ATG、CSA、皮质激素联合治疗。2.刺激造血：造血干细胞生长因子；成分血支持；防治感染。3.造血干细胞移植：＜40岁，无并发症，有供者（二）针对发病机制的治疗

抗淋巴细胞球蛋白（ALG）

或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）免疫抑制剂●ATG或ALG是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清，主要为IgG，针对T细胞介导的免疫作用，是目前治疗急性再障的主要方法。免疫抑制剂●ATG或ALG是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细

ALG（或ATG）7～20mg/kg.d，加氢化可的松100～200mg，加入0.9％氯化钠注射液或5％葡萄糖注射液500ml静脉滴注，疗程5天，亦可用7天至10天或更久。无效（用药2～3个月）或有效而复发者可使用第二个疗程，但须更换另外动物的制剂，以防发生过敏。ALG（或ATG）7～20mg/kg.d，加氢化可的治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源性和肠道感染的机会。为补偿ATG或ALG所引起的血小板消耗可输血小板，为预防过敏反应和血清病应使用肾上腺皮质激素2～4周及抗组织胺类药物。本药可单独应用，也可与雄激素或其他免疫抑制剂合用。近20余年欧美主要文献报道用ALG或ATG治疗再障1300例，有效率30％～90％不等，大多为50％左右。一般应用该药1～3个月出现疗效，复发率为10％。治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源性和肠副作用：1）超过敏反应，表现为ATG滴注时患者发热、畏寒、寒战，发生率为60％；2）血清病，见于开始ATG后1～2周，表现为关节疼，发热、颌部疼或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为43％