小儿心衰的诊治-刘学锋课件

1小儿心力衰竭的诊断治疗宁德市医院儿科刘学锋2心力衰竭(HF)定义心衰时心室收缩或舒张功能障碍导致心输出不足，组织的血液灌注减少，不能满足机体需要，造成神经-内分泌系统过度激活，导致一系列病理生理改变。心衰是一个综合征，四部分组成：心功能障碍，运动耐力减低，肺、体循环充血，以及后期出现心律失常。3心肌病变：1）原发性心肌病变：心肌病，心肌炎等，心内膜弹力纤维增生症。

2）心肌代谢：新生儿重度窒息、休克、严重贫血等。2.心室压力负荷过重：1）左室压力负荷过重：主动脉狭窄、缩窄，高血压2）右室压力负荷过重：肺动脉狭窄、PS等。3.心室容量负荷过重：1）左室容量负荷过重：PDA、VSD、主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等2）右室容量负荷过重：ASD、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣或肺动脉关闭不全3）严重贫血、甲亢、肾病等可引起左、右室容量负荷过重HF病因5HF发病机制1.血流动力学机制心脏前、后负荷过重2.神经内分泌体液机制

（1）SNS激活

（2）RAAS激活

（3）利钠肽类：心房肽、脑利钠肽、C-利钠肽（4）其他：炎症细胞因子TNF-α，IL-6，1，10等3.心机重构：心衰发生和发展的基本机制。

神经激素，细胞因子系统长期，慢性激活，

促心肌重塑，心肌损伤及功能恶化。6心衰失代偿机理心力衰竭心肌细胞损伤心肌细胞凋亡心肌间质纤维化心肌重塑去甲肾肾上腺素、肾上腺素入血血中儿茶酚胺肾素、血管紧张素I、II、醛固酮升高外周阻力增加、水钠潴留SNS激活直接心脏毒性作用氧化应激细胞因子RAAS激活室壁张力前后负荷心肌耗氧7HF临床表现1.年长儿心衰（1）心脏功能障碍的表现：心脏扩大：心胸比例大于0.5提示增大，正常新生儿和婴儿可达0.55。心动过速：较早出现的代偿现象。心音改变：第一心音低钝，奔马率末梢循环灌注不良：脉搏无力，血压偏低，脉压变窄，四肢末梢发凉及皮肤发花，是急性体循环血量减少的征象。8HF临床表现（2）肺淤血的表现：呼吸急促：重者呼吸困难与发绀，新生儿和小婴儿吸奶时，多表现为气急加重、吸奶中断。肺部啰音：肺水肿引起湿罗音，肺动脉和左心房扩大压迫支气管，出现哮鸣音。咳嗽：支气管粘膜充血引起干咳。肺泡或支气管粘膜小血管破裂，咳咳泡沫血痰，婴幼儿少见。10HF临床表现2.婴幼儿心衰症状：呼吸急促喂养困难（吃奶吸停）体重增长缓慢多汗（全身）水肿（少见），婴幼儿眼睑水肿较常见。12HF辅助检查3.超声心动图：

LVEF<45%,提示左室收缩功能不全。4.中心静脉压：代表右心前负荷。

>12cmH2O:血容量增多，右心衰或输液量过多、输液速度过快。<6cmH2O，血容量不足。14HF辅助检查7.脑利钠肽：BNP和NT-proBNP（N末端B型尿钠肽），主要由心室肌细胞分泌。心室扩大、心室壁应增高可引起升高，反映心衰程度及预后。BNP半衰期18-22min，有较高的特异性和准确性，可检测患者心功能状态，大于等于149.8pg/ml，敏感度87%，特异度91.7%。NTBNP半衰期60-120min，半衰期长，性质稳定，灵敏度高，可用于筛查心衰的高位人群。大于等于820.1pg/ml，敏感度91.3%，特异度97.9%。HF的诊断具备以下4项考虑心衰：(1)呼吸急促：婴儿>60次／min，幼儿>50次／min，儿童>40次／min(2)心动过速：婴儿>160次／min，幼儿>140次／min，儿童>120次／min(3)心脏扩大(体检、x线或超声心动图)(4)烦躁、哺喂困难、体重增加、尿少、水肿、多汗、发绀、呛咳、阵发性呼吸困难(2项以上)具备以上4项加以下1项或以上2项加以下2项即可确诊心衰：(1)肝大，婴幼儿右肋下≥3cm，儿童>1cm。进行性肝大或伴触痛者更有意义(2)肺水肿(3)奔马律，严重心衰可出现周围循环衰竭HF的类型按起病的快慢：慢性心功能不全时可以表现为喂养困难，吃奶时呼吸急促，多汗，体重不增，激惹，易哭和呼吸困难、肝肿大急性心功能不全

可表现为突发性呼吸困难、烦躁不安、面色苍白或青紫、心动过速和奔马律、肺部湿罗音和哮鸣音、肝肿大

按心脏受累部位：左心衰竭时主要表现为肺循环瘀血，其特点为咳嗽、气促、呼吸困难、肺部湿罗音和哮鸣音、奔马律右心衰竭时主要表现为体循环瘀血，其特点为食欲减退、腹痛、颈静脉怒张、肝颈返流征阳性、肝肿大有压痛、浮肿、尿量减少HF的类型根据心排血量属绝对降低或相对不足低排血量型心衰：CI<2.5L/min.m2高排血量型心衰：CI在3-5L/min.m2HF的类型20HF的程度按患纽约心脏病学会(NYHA)提出心功能分级：I级：体力活动不受限制，能参加体育活动II级：体力活动轻度受限，可能存在生长障碍III级：体力活动明显受限，存在生长障碍IV级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍

小儿改良Ross心衰分级计分方法－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－症状和体征012－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病史出汗仅在头部头部及躯干部头部及躯干部（活动时）（安静时）呼吸过快偶尔较多常有体检呼吸正常吸气凹陷呼吸困难呼吸(次／分)0~1岁<5050~60>601~6岁<3535~45>457-10y<2525-35>3511-14y<1818-28>28心率(次／分)0~1岁<160160~170>1701~6岁<105105~115>1157-10y<9090-100>10011-14y<8080-90>90肝大肋下(cm)<22~3>3－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－总分0～2分无心衰；3～6分轻度心衰；7～9分中度心衰；

10～12分重度心衰23HF的治疗二、一般治疗1.休息和饮食：卧床休息，烦躁不安者可用镇静剂（苯巴比妥、安定），严重心衰时限制水入量，保持大便通常。2.供氧：动脉导管依赖的先心的新生儿不能供氧3.体位：年长儿半卧位，小婴儿可抱起，下肢下垂，减少静脉回流。4.维持水电解质平衡：心衰时易并发肾功能不全，长期低盐饮食，利尿剂应用可引起电解质失衡，需要及时纠正。

24HF的治疗--正性肌力药三、药物治疗（一）正性肌力药：（1）洋地黄制剂：机理：洋地黄制剂能增强心肌收缩力和加快收缩速度，增加心博出量，兴奋迷走神经，减慢心率和房室传导，减少心肌的耗氧量，同时可反射性缓慢交感神经兴奋所致的周围血管收缩，改善体、肺循环。

26HF的治疗—洋地黄的用法洋地黄制剂的用法:

病情危重者可首先给予西地兰静滴，首次给予洋地黄化总量的1／2，余量分两次，间隔4-6小时给予，多数病人于8-12小时内达到洋地黄化，12小时后可以给予维持量，常用地高辛维持口服。

慢性心功能不全者，开始给予地高辛维持量口服，5-7天后可以达到洋地黄化。27HF的治疗--洋地黄的用法洋地黄用法：（一）负荷量法：24小时用负荷量，首次负荷量的1/2，余下半量分两次，间隔6-12小时。负荷量12小时后，再加用维持量。（二）维持量法：每日用维持量，地高辛维持量为负荷量的1/4-1/5，分两次服用。每日服用地高辛维持量，4-5个半衰期（6-8天）达到稳定血药浓度。28HF的治疗—洋地黄的用法洋地黄制剂用法总量mg/kg每日维持量作用时间地高辛口服

早产儿0.02-0.0250.0052小时开始，4-8小时达高峰，维持4-7天，中毒作用可维持1-2天。新生儿0.030.008-0.01婴儿-儿童0.03-0.040.008-0.01西地兰静脉<2岁0.03-0.0410-30分钟开始，1-2小时达高峰，维持2-。中毒作用可维持1天。>2岁0.02-0.0330洋地黄中毒治疗量为中毒量的60%；心衰越重，治疗量和中毒量越接近，容易发生中毒。肝肾功能障碍、电解质紊乱、低钾、低镁、高钙、心肌炎、早产儿及大量利尿之后，均易发生洋地黄中毒。31洋地黄中毒表现和处理：一、表现：(1)胃肠道反应：纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹痛。(2)心律失常：窦速、窦房阻滞、不完全房室阻，室上速伴房室传导阻滞常见。(3)神经系统表现：可有头痛、失眠、忧郁、眩晕，甚至神志错乱。(4)视觉改变：可出现黄视或绿视以及复视。(5)钾代谢紊乱：细胞内钾离子释放增多从而导致高钾血症。32洋地黄中毒表现和处理：二、处理1.应立即停用洋地黄及排钾利尿剂，补充钾盐，观察，一般12-24小时症状可消失。2.钾盐治疗无效并有明显早搏或者心动过速时可给予苯妥英钠（5-10mg/kg/d，分3次）或静滴（1-2mg/kg/次）3.有明显心动过速或传导阻滞时，可静脉注射阿托品0.01kg/kg/次，如果无效安装起搏器33HF的治疗--利尿剂（二）、利尿剂水钠潴留为心衰的一个重要生理改变，当使用洋地黄制剂后心衰仍未能完全控制或伴有明显水肿时候，加用利尿药。

好处：减轻前负荷坏处：水电解质丢失神经激素激活RAAS

低血压和氮质血症

34HF的治疗--利尿剂1.袢利尿剂：（速尿，丁尿胺）排钠、钾、氯

用于急性心衰，肺水肿及难治性心衰2.噻嗪类利尿剂：（氢氯噻嗪）排钾

轻、中度慢性心衰3.保钾利尿剂（氨苯喋啶，安体舒通）

安体舒通拮抗醛固酮，防止心肌纤维化保钾作用，肾功能不全者慎用此类药物35HF的治疗—利尿药应用药物用法剂量作用时间并发症及注意事项作用强度速尿静注1-2mg/kg/次15min开始，1-2H达高峰，持续2-4小时脱水、低钾、低氯、碱中毒强氢氯噻嗪口服0.5-1.5mg/kg/次，bid1H开始，4-6H达高峰，持续12小时低钾、低氯及心律紊乱，粒细胞减少中等安体舒通（螺内酯）口服1-2mg/kg/次，bid18-12H开始，3-4天达高峰，持续2-3天保钾、保氯作用，和双克合用可增强疗效弱氨苯喋啶口服1-1.5mg/kg/次，bid2H开始，6-8h达高峰，持续12-16H弱36HF的治疗-β-肾上腺素受体激动剂(2)β-肾上腺素受体激动剂：多巴胺

小2-5ug/kg/min扩张血管增加肾血流

中6-10ug/kg/min增快心率、增强心肌收缩力心输出量增加

大>10ug/kg/min收缩所有动脉和静脉血管用于洋地黄类药物无效或洋地黄类药物禁忌时HF的治疗—多巴胺的应用中大剂量的多巴胺增加心肌的耗氧量

1．心肌收缩力增强

2．心率增快及外周阻力增高

3．左室充盈压升高多巴胺的耐药性

持续应用多巴胺血液动力学作用可减弱-----内源性儿茶酚胺耗竭多巴胺的适应症难治性心力衰竭其它疗法无效的心源性休克心脏手术时及手术后急性心力衰竭它能选择性扩张肾血管，特别适合低心排合并肾功能损害的病人HF的治疗—多巴胺的应用多巴胺的副作用及注意事项1.最主要的副作用是直接刺激心脏所致的室性心律失常和心绞痛，剂量大时可有恶心、呕吐2.少数可发生低血压3.药物漏于血管外时，可引起组织坏死（可用酚妥拉明局封）4.不同的病人对多巴胺的反应有很大的差异，用量宜个人化5.应用过程中应密切观察心率、心律、血压、尿量及一般情况6.不能与碱性药物混合，可降低疗效7.大剂量的多巴胺可以增加肺血管阻力HF的治疗—多巴胺的应用多巴酚丁胺的适应症1.最适应于急性心肌梗塞引起的心力衰竭及心源性休克2.心脏手术时及手术后急性心力衰竭多巴酚丁胺的常用剂量

5~15μg/kg/min静脉注射HF的治疗—多巴酚丁胺的应用41HF的治疗--磷酸二酯酶抑制剂(3)磷酸二酯酶抑制剂：

对心脏病手术后的心衰患儿效果显著长期应用增加死亡率（不超过7天）米力农：静注首次剂量为50ug／kg，10min

以后持续静脉点滴，剂量为0．25—0．5ug／(kg·min)。42HF的治疗(4)环磷酸腺苷葡甲胺(心先安，MCA)：

提高心机钙离子浓度，改善心机泵血功能，扩张外周血管、减轻心脏后负荷。

2～4mg／kg，每天1次，共用5—7d(5)左西孟旦(1evosimendan)：钙增敏剂

治疗心脏手术后和扩张性心肌病的心衰，短期使用有良好疗效。

43HF的治疗--血管扩张剂（三）血管扩张剂：主要用于心室充盈压增高者，可使心排血量增加，而对左室充盈压降低或正常者不宜使用。①对肺淤血严重，肺毛细血管嵌压明显增高，心排血量轻至中度下降者，宜选用静脉扩张药②对心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时，宜选用小动脉扩张药③心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管嵌压升高时，宜选用均衡扩张小动脉和静脉药物。急性心衰时常用静脉注射的硝酸甘油或硝普钠HF的治疗--血管扩张剂1.减轻心脏前负荷：硝酸甘油

机制：它主要扩张静脉，减少回心血量，从而减轻心脏的前负荷剂量：1~3μg/kg/min静脉注射HF的治疗--血管扩张剂的应用2.减轻心脏后负荷：酚妥拉明机制：为α受体阻滞剂，能降低周围血管阻力和肺动脉压，使心搏出量增加，从而减少心室的舒张末容量和降低心室的舒张末压。剂量：0.5~1mg/kg/次,最大不超过10mg/次，稀释后静脉滴注。作用发生迅速，但持续时间短，停药15分钟左右作用即消失。副作用：酚妥拉明可以引起病人心率增和明显鼻塞而导致病人烦躁不安HF的治疗--血管扩张剂的应用3.减轻心脏前、后负荷：硝普钠机制：主要扩张末梢动脉减轻心脏的负荷，

同时可以扩张静脉减少静脉回流减轻前负荷。剂量：

0.2μg/kg/min静脉注射开始，最大可达8μg/kg/min。副作用：半衰期非常短，应用时必需连续监测动脉压，

剂量过大可发生低血压，

本身存在低血压的心力衰竭病人禁用硝普钠。47HF的治疗---ACEI机制：（1）抑制血管紧张素Ⅱ的生成从而抑制心肌重构、扩张动脉减轻心脏的后负荷（2）扩张静脉并通过抑制醛固酮分泌减少水钠潴留，从而减轻心脏的前负荷（3）它具有保钾利尿的作用

48HF的治疗---ACEI①开博通：0.5~1.0mg/kg/次,每日2~3次口服副作用：1.可出现低血压，病人可表现为头晕、乏力和嗜睡

2.在5~8%的病人可以出现斑丘疹、搔痒，但不需要停药，因为皮疹可以随着时间的推移而自动消失。

3.少数病人可出现刺激性咳嗽，中性粒细胞减少和肾功能损害等。49HF的治疗----ACEI依那普利：0.08~0.1mg/kg/day，日服1次苯那普利：0.1mg/kg/day，日服1次，1周左右渐增至0.3~0.4mg/kg/dayHF的治疗----ACEIACEI禁忌：对ACEI有致命性不良反应，如血管神经性水肿，无尿性肾衰ACEI慎用：（1）双侧肾动脉狭窄（2）血肌酐水平显著增高（>225.2μmol/L）（3）高钾血症（>5mmol/L）（4）低血压51HF的治疗----β受体阻滞剂（五）β受体阻滞剂：慢性心衰的一线药物阻断交感神经的过度激活抑制心肌肥厚抑制细胞凋亡及氧化应激反应改善心肌细胞生物学特性52HF的治疗--β受体阻滞剂常用药物：①美托洛尔(metoprolo1)：为选择性β1-受体阻滞剂初始剂量0．2—0．5mg／(kg·d)po

每周递增1次，每次增加0