黄疸的诊断思路.课件

黄疸的诊断思路湘雅医院消化内科阳惠湘教授？是不是黄疸？是那种黄疸正常胆红素代谢肝细胞对胆红素的代谢摄取A+UCB血液运输

肝细胞Y+Z蛋白A>YUCB滞留结合UCB+葡萄糖醛酸

葡萄糖醛酸转移酶

CB排泄肝内运转（膜、细胞骨架）

胆管排泄影响血液非结合胆红素的因素诊断思路诊断思路诊断思路Gilbert综合征1、肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍2、葡萄糖醛酸转移酶不足（结合）

使非结合胆红素增高肝功能正常胆囊显影良好肝活组织检查无异常yAA临床表现自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者可在85.5μmol/L以下,重症者可在85.5μmol/L以上，其他肝功正常患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、饥饿、酗酒而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状肝穿刺无异常，可能有点脂肪变电镜光面内质网可增大增多尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好血中总胆汁酸正常。诊断性治疗诊断思路诊断思路临床特点诊断思路PTC（经皮肝穿刺胆管造影）肝内胆管扩张胆管阻塞部位程度范围诊断思路诊断思路诊断性治疗诊断思路泼尼松10mg，3次/d，连服5-7天，可使胆红素下降50%以上，有诊断和治疗意义苯巴比妥30mg-60mg，3次/d，连服5-7天，可使胆红素下降50%以上，有诊断和治疗意义。诊断思路Roter综合征肝细胞摄取非结合胆红素障碍肝细胞排泄结合胆红素障碍非结合、结合胆红素均增高肝活组织检查正常患者无任何症状，多起病于儿童期，有家族史，肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重，妊娠可减轻。肝组织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大，其内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特殊治疗临床表现Dubin-Johnson综合征肝细胞对结合胆红素排泄障碍活检见肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒（黑肝）诊断思路发病机制

病因PTA延长PTA纠正胆汁淤积PTA不能纠正肝细胞损害注射VitK24-48h后诊断思路国内外学者的观察结果均表明：PT或PTA是准确判断预后的一项重要指标。PTA愈低，出血发生率及病死率愈高患者：吴定辉，男，25岁，湖南省浏阳人。主诉：皮肤、巩膜黄染，尿黄10年。是不是黄疸？TB：170.4umol/L是那一种黄疸？

总胆红素:170.4umol/L↑

结合胆红素:87.0umol/L↑

非结合胆红素:83.4umol/L↑是肝细胞性还是胆汁郁积性黄疸？肝实质细胞损害：AST正常、ALT正常、

TB、UCB、CB损肝间质细胞害：IgG正常、IgA正常、IgM正常、γ球蛋白31.8g/L↑有效肝细胞数（储备）：白蛋白正常、凝血酶原时间正常肝内、肝外胆汁淤积：ALP正常、

γ-GT正常、TB、CB肝功能肝细胞无损伤胆管无损伤病因检查肝炎全套均阴性

铜蓝蛋白：正常风湿全套、免疫全套、狼疮全套、ANCA均正常自免肝全套、甲功三项均正常腹部B超：肝、胆、胰、脾未见明显异常肝穿刺：检查所见：右肝上界锁骨中线6肋间，肋下（-），肝形态正常，表面光滑，实质回声中等，光点稍粗，分布均匀，彩超定位后，取左侧卧位，右季肋区常规消毒、铺巾，2%利多卡因4ml局麻后，彩超引导下用16G穿刺活检针行肝脏穿刺活检，进针2次，获取黑色组织2条送检。病理检查报告3、肝细胞对结合胆红素排泄障碍1、肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍2、葡萄糖醛酸转移酶不足（结合）治疗苯巴比妥钠30mgtid共10天2011年4月28日湘雅医院肝功能：GLB:31.8g/L↑

总胆红素:170.4umol/L↑

结合胆红素:87.0umol/L↑

非结合胆红素：83.4umol/L(余无异常)2011年5月7日肝功能:总胆红素:123.1umol/L↑

结合胆红素:66.5umol/L↑(余无异常)

非结合胆红素：66.6umol/L最后诊断先天性黄疸小结溶血性黄疸血常