系统性硬皮病-杨彦荣课件

系统性硬皮病

（SystemicScleroderma）凉州医院中医科杨彦荣硬皮病（Scleroderma）定义：硬皮病（Scleroderma）是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，本病呈慢性经过，仅可累及皮肤，也可既累及皮肤同时也累及内脏。硬皮病的病因：本病原因不明有下列发病学说：（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。硬皮病的分类局灶性硬皮病（localizedScleroderma）

硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病系统性硬皮病（SystemicScleroderma）

弥漫型系统性硬化症局限型系统性硬化症临床表现(局限性硬皮病)（一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无雷诺现象。硬斑病：好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为Parry-Romberg,s综合症。临床表现（系统性硬皮病）皮肤病变

典型的皮肤病变经过三个时期：

水肿期硬化期萎缩期水肿期硬化期萎缩期萎缩期

萎缩期表现萎缩期表现消化系统

舌肌萎缩变薄早期即可出现食管损害（45%-90%）食管下段功能失调引起咽下困难括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重可有胃扩张及十二指肠蠕动消失空肠损害则出现吸收不良综合征肾

轻度或间歇性蛋白尿少有红细胞或白细胞70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭SSc“肾危象”：SclerosisCrisis肾损害发展急剧突然出现急进性高血压演变为肾功能衰竭SSc重要的死亡原因之一心脏

60%心脏纤维化重要死亡原因之一心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞冠脉血运减少CRESTCREST综合征是指端硬皮病的一个亚型

钙质沉积（Calcinosis，C）

雷诺现象（Raynaudphenomenon，R）食管功能障碍（Esophagealdysfunction，E）指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）

毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好

2系统性硬皮病约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高约30%类风湿因子阳性约90%抗核抗体阳性可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体40-70%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张约20%Scl-70抗体阳性，肺部受累者常阳性胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变肺受累者肺功能检查可有异常改变心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异常改变肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变辅助检查组织病理硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似早期：真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润以后：真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失系统性硬化症的诊断

1980年美国ACR分类标准，凡具备一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc主要标准

近端皮肤硬化： 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)次要标准1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕

2.指腹消失（缺血所致）

3.双侧肺基底纤维化双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺肺部改变应除外其它肺部疾病所致鉴别诊断

1．硬肿病2．局限性硬皮病3．嗜酸性筋膜炎4．混合性结缔组织病（MCTD）5．其它:化学物、毒物所致硬皮样综合征治疗

尚无特效的药物治疗措施病人教育免疫调节、抑制抗纤维化、扩血管对症处理一般治疗

病人教育保暖是针对雷诺现象的重要措施避免紧张、激动

硬斑病小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内注射也可外用中、强效糖皮质激素制剂口服大剂量维生素E有一定疗效泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗2.系统性硬皮病可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状况抗硬化治疗，青霉胺D-penicillamine抑制新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.25-0.5g，3次/d，口服秋水仙碱0.5-1.5mg/d，口服，2-3个月，对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效雷诺现象明显者低分子葡聚糖500ml/d静滴，10次为1疗程妥拉苏林25mg，3次/d，口服血管舒缓素10U，1-2次/d，口服手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎，用抗生素、止痛剂等伴疼痛的钙化结节可