蛋白质降解和氨基酸代谢

第十章蛋白质的降解和

氨基酸分解代谢生物化学DegradationofPN1蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第1页!Emphasis联合脱氨基作用尿素循环氨基酸的代谢与糖代谢的关系生物化学DegradationofPN2蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第2页!Content蛋白质的消化吸收和转运氨基酸的脱氨基作用氨基酸的转氨基作用联合脱氨基作用氨基氮的排泄氨基酸碳骨架的氧化途径生糖和生酮氨基酸和重要的氨基酸衍生物与氨基酸代谢有关的疾病生物化学DegradationofPN3蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第3页!1、蛋白质的消化吸收和转运生物化学DegradationofPN氮平衡：400gPN/70kgMan，¼氧化降解，3/4体内循环；消化：胃、小肠处，蛋白质酶原被激活为酶吸收：小肠壁细胞转运：AA协同运送AA代谢主要部位：肝脏4蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第4页!2、脱氨基作用脱氨作用：AA失去氨基（NH2）的作用方式：氧化脱氨：普遍存在于动（肝脏）和植物中；非氧化脱氨：不普遍，部分微生物细胞，；脱酰胺基作用：动、植物和微生物中，仅对谷氨酰胺和天冬酰胺类有作用。生物化学DegradationofPN5蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第5页!Enzyme:

根据专一性可分为L–氨基酸氧化酶：以FAD或FMN为辅基；D–氨基酸氧化酶：以FAD为辅基；氧化专一氨基酸酶：甘氨酸氧化酶；D–天冬氨酸氧化酶：，以FAD为辅酶；L–谷氨酸氧化酶：不需要氧的脱氢酶。生物化学DegradationofPN6蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第6页!（2）非氧化脱氨还原脱氨：严格无氧条件下，要氢化酶催化；水解脱氨：水解酶，生成羟酸和氨；脱水脱氨：羟氨酸，脱水酶，可顺序生成烯酸、亚氨酸、并水解成酮酸；脱硫化氢脱氨：L-半胱氨酸，脱硫氢酶氧化–还原脱氨：两个AA间互相氧化-还原，生成饱和有机酸、酮酸和氨。生物化学DegradationofPN7蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第7页!（3）脱酰胺基脱氨谷（天冬）酰胺酶广泛存在于动、植物和微生物体内。仅对具有酰胺基的AA有作用,如：谷氨酸、天冬氨酸等结果：仅脱去酰胺基中所含有的氨基，因而生成游离氨和脂肪酸（一般为二羧酸）。生物化学DegradationofPN8蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第8页!＊磷酸吡哆醛的催化作用生物化学DegradationofPN9蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第9页!4、联合脱氨基作用必要性和重要生理意义：在所有的脱氨酶中，仅谷氨酸脱氢酶活力最高，其余的却都很低，所以单依靠氧化脱氨等形式不能满足机体脱氨基要求，因此可借助联合脱氨作用迅速使各种不同AA脱掉氨基。实质：以a-酮戊二酸转氨+谷氨酸氧化脱氨途径：谷氨酸途径

和嘌呤核苷酸途径生物化学DegradationofPN10蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第10页!（2）嘌呤核苷途径联合脱氨生物化学DegradationofPN延胡索酸草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氨基通过二次转氨基作用形成天冬氨酸，天冬氨酸与次黄苷酸缩合成腺苷酸琥珀酸，然后在腺苷酸琥珀酸裂解酶催化下生成腺苷酸。谷草转氨酶腺苷酸琥珀酸合成酶腺苷酸琥珀酸裂解酶延胡索酸酶+苹果酸脱氢酶转氨酶11蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第11页!（1）尿素循环发现：Krebsetal,1932（肝脏切片实验，鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸促进尿素的合成）。场所：肝等线粒体或胞液中。特点：大多数以a–酮戊二酸作为氨基的受体；由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶；历程：见物质循环代谢图。

生物化学DegradationofPN12蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第12页!生物化学DegradationofPN13蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第13页!生物化学DegradationofPN14蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第14页!6、氨基酸碳骨架的氧化途径生物体内AA的氧化方式：20AA由20种不同的多酶体系（？）经不同途径氧化分解。共同特点：肝最后的氧化产物可集中为5种TCA循环中间体，从而进入TCAcycle，最后被氧化成CO2和H2O。AA分解场所：脊椎动物主要在肝、肾脏。意义：PN的彻底氧化分解；PN供能方式；实现PN与Sugar体内转化。AA进入TCA的途径：生物化学DegradationofPN15蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第15页!7、α-酮酸的代谢生物化学DegradationofPN16蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第16页!＊三大营养物质体内相互转化的示意图生物化学DegradationofPN17蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第17页!1、蛋白质的消化吸收和转运生物化学DegradationofPN18蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第18页!生物化学DegradationofPN胃小肠肠粘膜上皮细胞机体肝脏血液循环19蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第19页!（1）氧化脱氨Process:deamination+hydrolysisdeamination:FPase（黄素蛋白酶）

RHC(NH2)COOHRC=C(H2N)-COOHRCO-COOH+NH3hydrolysis:两步反应FP.2H+O2＝FP+H2O2

H2O2

+RCO-COOH＝RCOOH+CO2+H2O生物化学DegradationofPN20蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第20页!生物化学DegradationofPN21蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第21页!＊氨基酸两种脱氨基方式途径比较生物化学DegradationofPN22蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第22页!3、转氨基作用定义：a–AA与酮酸之间的氨基转移作用。场所：肝等，线粒体或胞液中。特点：大多数以a–酮戊二酸作为氨基的受体；由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶；生物化学DegradationofPN23蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第23页!生物化学DegradationofPN＊转氨基机理24蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第24页!a-AANH3+NAD(P)+a-酮戊二酸NAD(P)H+H+谷氨酸谷氨酸脱氢酶转氨酶a-酮酸（1）谷氨酸途径联合脱氨生物化学DegradationofPN25蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第25页!5、氨基氮的排泄意义：NH3动物的毒性和中毒机理（1%的氨对中枢神经的影响，对TCA、NADPH的破坏）

方式：脲：哺乳动物等，氨经尿素循环生成脲，

尿酸：鸟类、爬虫类，另加灵长类嘌呤代谢终产物；氨：鱼的腮部其它形式：鸟嘌呤（蜘蛛）、氧化三甲氨（鱼类）、谷氨酰胺和天冬酰胺（植物）生物化学DegradationofPN26蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第26页!生物化学DegradationofPN27蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第27页!（2）尿素循环的结果总方程式：NH4++CO2+3ATP+天冬+2H2O=Urea+2ADP+AMP+延胡索酸结果：将2个氨基（氨+天冬氨酸）和1个碳原子（HCO3-）转化为非毒性的尿素，排泄至体外；物质和能量变化：完整的尿素循环需要与柠檬酸循环相偶合。单纯的尿素循环为耗能消耗能量（共消耗3个ATP），若考虑谷氨酸氧化脱氨和延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸的过程中生成的NADH，则由氨基酸形成尿素的总能量为：3×2-4＝2ATP生物化学DegradationofPN28蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第28页!Sayyou尿素循环N的来源？尿素循环全过程在细胞中进行的场所生物化学DegradationofPN29蛋白质降解和氨基酸代谢共32页，您现在浏览的是第29页!生物化学DegradationofP