贫血的实验诊断

关于贫血的实验诊断第1页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六第2页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六

贫血的实验室检查

学习内容和要求学习内容方法要求一、贫血的关联知识讲授了解

二、贫血实验室检查内容及程序

讲授掌握三、常见贫血的实验室检查（一）缺铁性贫血实验室检查讲授掌握（二）溶血性贫血实验室检查讲授掌握（三）巨幼细胞性贫血实验室检查讲授熟悉（四）再生障碍性贫血实验室检查讲授了解第3页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六

贫血的概念

■是指在单位容积循环血液中红细胞数（RBC）、血红蛋白（HGB）及/或红细胞比容（Hct）低于参考范围的低限

■其中以HGB最为重要。男性＜120g/L，女性＜110g/L，一般可认为贫血

临床常见贫血类型

（一）缺铁性贫血（二）溶血性贫血（三）巨幼细胞性贫血（四）再生障碍性贫血一、贫血的关联知识-1第4页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六

贫血分类方法

1.按进展速度及病程分类急性贫血，慢性贫血

2.按RBC形态分类

正细胞性,小细胞性,大细胞性贫血

3.按骨髓增生情况分类

增生性贫血,增生不良性贫血

4.

按贫血的程度分类

轻度贫血:男HGB<120g/L,女HGB<110g/L

中度贫血:HGB<90g/L

重度贫血:HGB<60g/L

极重度贫血:HGB<30g/L

5.按病因及发病机制分类

红细胞生成不足

骨髓造血障碍(再生障碍)

造血原料缺乏(缺铁、叶酸、VB12)

红细胞破坏过多（溶血）

红细胞丢失过多（失血）

一、贫血的关联知识-2第5页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六一、贫血的关联知识-3

贫血分类纵览及贫血归类

归类

缺铁性贫血

溶血性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血

按细胞形态

小细胞低色素

正常细胞大细胞正常细胞

分类

性贫血

性贫血性贫血性贫血

按骨髓增生

增生性贫血

增生性贫血增生性贫血增生低下

程度分类

性贫血

按贫血原因

缺铁

RBC破坏增多缺乏VB12

骨髓造血功能

分类

（HBG合成不足）

（各种原因引起

和叶酸障碍

的溶血）第6页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六（一）贫血实验室检查内容及其选择和应用

1.

诊断贫血的主要依据是HGB、RBC、Hct

2.

贫血形态学分类需借助MCV、MCH、MCHC三项平均值3.

Ret计数对鉴别贫血的基本性质有重要意义4.

血涂片RBC形态观察对贫血的鉴别诊断有重要参考价值5.

必要的生化学和免疫学检查，对缺铁性贫血、溶血性贫血和巨幼细胞性贫血的诊断是必不可少的

6.骨髓细胞学检查必须严格掌握临床适应症和禁忌症第7页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六（二）贫血实验室检查和诊断程序

1.

判断有无贫血及贫血的程度需要查HGB、RBC、Hct三项指标得出结论2.对贫血的类型作出诊断■需要查MCV、MCH、MCHC、RDW四项指标，从形学上进行分类■观察血涂片RBC形态帮助对贫血从原因上进行分类■注意是否同时有其他血细胞的减少（全血细胞减少）对不同类型贫血及与其它血液病进行鉴别诊断■Ret计数对贫血的基本性质进行鉴别（增生性？增生低下性？）3.做出贫血的明确诊断和进行鉴别诊断

■在上述基础上，有目的的、选择性的做生化学和免疫学检查项目

■严格掌握临床适应症和禁忌症，进行骨髓细胞学检查第8页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六三、常见贫血的实验室检查

（一）缺铁性贫血实验室检查（二）溶血性贫血实验室检查（三）巨幼细胞性贫血实验室检查（四）再生障碍性贫血实验室检查第9页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六（一）缺铁性贫血实验室检查-1

?

什么是缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA）

■是指体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，从而影响血红蛋白合成所引起的一类贫血

■其特点是：

■骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏铁

■可染色铁、血清铁、转铁铁蛋白饱和度、血清铁蛋白降低

■典型的缺铁性贫血呈小细胞低色素性贫血第10页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六（一）缺铁性贫血实验室检查-2

常用生化检查项目

英文缩写英文全称

血清铁SIserumiron

血清铁蛋白SFserumferritin

血清总铁结合力TIBCtotalironbindingcapacity

血清转铁蛋白Tfserumtransferritin

血清转铁蛋白受体TfRtransferrinreceptor

第11页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六

血清铁：

SI以3价铁形式和转铁蛋白结合存在血清铁蛋白：SF血清铁蛋白是血液内结合状态的铁。是检查体内铁缺乏的最灵敏的指标。铁蛋白是铁储存于人体的主要形式之一。

SF含量能准确反映体内贮铁情况。第12页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六血清转铁蛋白：Tf是血清中铁（Iron）的转运蛋白。

血清总铁结合力：TIBC是指血清中转铁蛋白与铁结合的总量，实际反映转铁蛋白的水平。转铁蛋白受体TfR：介导含铁的铁蛋白从细胞外进入细胞内。

血清铁可与转铁蛋白结合，但转铁蛋白中只一部分被饱和，另一部分未饱和的转铁蛋白的铁结合力(UIBC)还可与铁结合。即当血清转铁蛋白全部被饱和后，其结合铁的量就是总铁结合力(TIBC)。

第13页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六铁幼粒红细胞是指胞质中出现蓝色铁颗粒的幼红细胞，根据蓝色铁颗粒的多少，粗细可分为Ⅰ~Ⅳ型及环形铁粒幼细胞。环形铁粒幼细胞是指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上，围绕核周1/2以上者，成熟红细胞中出现铁颗粒—铁粒红细胞第14页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六（一）缺铁性贫血实验室检查-3

■正常铁代谢：进入储备池衰老RBC释放的Fe＋SITf-Fe复合物

＋原红细胞的特异性

TfR

进入红系前体细胞合成HGB

■

缺铁性贫血时铁代谢：

Fe丢失

摄入SF

含铁血黄素动用储备池Fe肝和BM中

SF含铁血黄素SITIBCHGB合成TfR【关联知识】第15页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六（一）缺铁性贫血实验室检查-4

1.血象RBC，HGB，HGBRBC；为小细胞低色素性贫血；RDW明显；Ret正常或轻度；

RBC体积减小、着色变浅、中心淡然区扩大，呈环形RBC

2.骨髓象为增生性贫血，红系增生，以中、晚幼红细胞增生为主；铁染色表现细胞内外铁均缺少，铁粒幼细胞减少或消失

3.生化临床出现缺铁性贫血表现之前，体内即有铁代谢的生化改变：

（1）血清铁蛋白（SF）

（4）血清转铁蛋白（Tf）

（2）血清铁（SI）

（5）转铁蛋白受体（TfR）（3）血清总铁结合力（TIBC）缺铁性贫血主要实验室检查及其临床意义三、常见贫血的实验室检查

-4＞第16页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六缺铁性贫血第17页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六三、常见贫血的实验室检查

-5（二）溶血性贫血实验室检查-1

?溶血性贫血（hemolyticanemia，HA）

溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血为溶血性贫血。溶血发生时骨髓能够代偿（6-8倍）可以不出现贫血，称为溶血性疾病。第18页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六三、常见贫血的实验室检查

-6

（二）溶血性贫血实验室检查-2

？溶血性贫血与溶血性疾病

■正常RBC平均寿命120天。正常时骨髓每天有同等量新生RBC生成替代死亡的红细胞。

■正常骨髓有6～8倍代偿造血功能

骨髓代偿生成RBC不出现贫血

出现贫血溶血性疾病溶血性贫血

RBC破坏增多或加快第19页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六三、常见贫血的实验室检查

-7（二）溶血性贫血实验室检查(266页)

■按溶血部位分两类

■

血管内溶血（RBC在血循环中破坏，血型不合输血，输入低渗溶液）

■血管外溶血（RBC在肝脾巨噬细胞系统中破坏，遗传性球形红细胞增多症）

■溶血性贫血的原因

■

RBC内在因素：多为先天性（遗传性疾病）

1.RBC膜缺陷

2.RBC酶缺陷

3.血红蛋白（珠蛋白）生成异常

4.

自身免疫性贫血

■RBC外在因素：为后天获得性疾病

第20页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六（二）溶血性贫血实验室检查-4

■RBC内在缺陷所致的溶血性贫血

1.

RBC膜异常——遗传性球形细胞增多症、PNH

2.珠蛋白异常——异常血红蛋白病、海洋性贫血

3.

RBC酶异常——G-6-PD缺陷病

■RBC外来因素所致的溶血性贫血

1.

免疫性因素自身免疫、药物免疫、同种免疫等2.

化学因素化学毒物和药物中毒性等

3.

物理和机械因素体外循环手术、微血管病、烧伤等

4.

感染因素溶血性病原体感染等

5.脾功能亢进三、常见贫血的实验室检查

-8■临床常见溶血性贫血及溶血性疾病第21页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六溶血性贫血的实验诊断步骤：1.有无贫血：查血常规、RBC参数等2。有无溶血：病史，有贫血，黄疸，网织红增加。3.溶血部位：血管内溶血or血管外溶血。管内急性发作，以获得性常见；血管外慢性伴脾大4.溶血原因：病史中注意病人年龄，种族，职业，药物史。体检中注意贫血程度，黄疸，肝脾大小。检查中病人血尿常规，红细胞形态。结合发病地区性。第22页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六是否存在溶血的筛查试验项目临床意义

血浆游离血红蛋白(FHB)

血管内溶血的指征血管外溶血正常血清结合珠蛋白(hp)结合珠蛋白是肝脏合成的一种糖蛋白，能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物.主要用于反映是否发生溶血。降低有意义。

尿含铁血黄素试验用于诊断慢性血管内溶血（Roustest）PNH阳性RBC寿命（51Cr标记RBC）

溶贫时RBC半寿期小于15d第23页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六红细胞膜缺陷性溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症1.临床表现：贫血，黄疸，脾大2.检验：1）血片中球形红细胞，大小均一。

2）骨髓红系增生旺盛。

3）渗透脆性实验阳性。RBC于低渗盐水中抵抗力下降，渗透脆性增高，孵育后更高。加Glu和ATP后能够纠正。第24页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六细胞酶缺陷的检测红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症1、临床5型：先天性非球形红细胞溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发溶血、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症2.检验：1）高铁血红蛋白还原试验。减低---蚕豆病，伯氨喹药物溶血

2）G-6-PD荧光斑点试验。缺乏者荧光减弱或消失。

3）变性珠蛋白小体生成试验。

4）红细胞G-6-PD活性测定。准确方法。

5）分子生物学方法。1~3为筛选试验。4~5为确诊试验。第25页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六珠蛋白生成异常的检测珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）免疫性溶血性贫血（AIHA）温抗体型自身免疫性溶血性贫血Coombstest:直接抗人球蛋白试验（+）直接-红细胞表面不完全抗体间接-病人血清中不完全抗体第26页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血。可伴有全血细胞减少及血栓形成。检验：1.Ham试验：酸化溶血试验（+）确诊试验270页---红细胞脆性，

2.蔗糖溶血试验（+）可作为初筛试验。阴性可排除，阳性在做Ham确诊。

3.蛇毒因子溶血试验第27页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六三、常见贫血的实验室检查

-15（三）巨幼细胞性贫血实验室检查-1

?巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia，MA）

■

病因由于叶酸和/或维生素B12缺乏，

导致DNA合成障碍所引起的贫血。

■特点

■

呈大细胞性贫血

■骨髓幼红细胞巨幼变

■累及粒系和巨核系细胞第28页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六三、常见贫血的实验室检查

-16（三）巨幼细胞性贫血实验室检查-2

巨幼细胞性贫血实验诊断要点

1.血常规

HB、RBC、Hct三项指标减低，RBC减少为更明显；

MCV、MCH、MCHC、RDW四项指标及RBC形态检查

为大细胞性贫血

Ret计数升高，符合增生性贫血血涂片大卵圆形RBC

及分叶过多中性粒细胞增多；

2.骨髓检查有核细胞增生明显活跃粒红比值下降，红系增生（以早、中幼红为主）

幼红细胞巨幼变

3.生化检查

血清叶酸及维生素B12减低第29页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六巨幼细胞贫血第30页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六三、常见贫血的实验室检查

-17（四）再生障碍性贫血实验室检查

-1

?再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）

■

病因化学物质、生物因素、电离辐射及

不同原因，导致骨髓造血功能衰竭。

第31页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六三、常见贫血的实验室检查

-18（四）再生障碍性贫血实验室检查

-2

■特征

■

造血干细胞和造血微环境损伤骨髓增生减低，脂肪化，非造血细胞增多

■全血细胞减少，骨髓增生低下

■

HB、RBC、Hct平行下降，Ret计数绝对值减低为正细胞正色素性贫血

■网状纤维增生，无异常细胞第32页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六再生障碍性贫血第33页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六

问题10

A.渗透脆性试验

B.高铁血红蛋白还原试验

C.血红蛋白电泳

D.酸溶血试验（Ham’stest）

E.抗人球蛋白试验（coombstest）

1.查RBC酶缺陷的试验是（）

2.PNH确证试验是（）

3.用于检查自身免疫性溶血性贫血的试验是（）

答案：1.B；2.D；3.E

问题9

A.血清铁蛋白和血清铁减低，血清转铁蛋白增高

B.是由于叶酸和/或维生素B12缺乏引起的贫血

C.血清结合珠蛋白减低，网织红细胞明显增高

D.全血细胞减少

E.是单纯小细胞性贫血

1.溶血性贫血（）

2.缺铁性贫血（）

3.巨幼细胞性贫血（）

答案：1.C；2.A；3.B

练习题第34页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六

病例分析第35页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六

病例5某女患，29岁，教师。主诉：反复黄疸、乏力3年余，近3个月加重。现病史：3年前无诱因出现巩膜发黄、全身乏力，伴头迷、头昏，口及面色苍白、皮肤瘙痒；多次出现持续性酱油色尿，但无出血表现。曾以“溶血性贫血”三次入院。近3个月来上述症状加重，并有心悸、活动后气促，不能坚持工作，故再次来医院求治。即往史：无心、肝、肾疾病及其他病史；无输血及特殊药物服用史。家族史：父母健在，无相同疾病史。体格检查：

T、P、R、Bp正常。中度贫血貌，巩膜发黄、睑结膜轻度苍白；心、肺未见异常；腹软，无压痛，肝肋下两横指，脾平脐，质硬；余无异常发现。第36页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六

病例5

化验检查：

RBC1.04×1012/LHGB42g/L，

WBC8.7×109/PLT95×109/L

外周血可见晚幼红及晚幼粒细胞

可见RBC形态异常（大小不一，有球形、靶形、

口形、泪滴形、嗜多色性等异型RBC）

第37页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六

病例5

思考题

1.你认为该患应考虑为溶血性贫血吗？为什么？

2.你认为目前溶血性贫血诊断根据是否充分？

3.如果是溶血性贫血，其原因可能是什么？

4.为了进一步明确诊断，还应做那些实验室检查？

第38页，共43页，2022年，5月20日，9点28分，星期六

病例5

病例分析

1.该患应考虑为溶血性贫血根据：（1）临床病史、症状（有贫血的症状体征，有反复黄疸、酱油样尿等；曾以“溶血性贫血”三次入院）（2）体格检查（中度贫血貌，巩膜发黄、睑结膜轻度苍白、肝脾大等）

（3）外周血化验检查RBC、HGB均明显减低，出现幼红细胞及异型RBC，均符合溶血性贫血血象

2.目前溶血性贫血的诊断依据还不够充分

3.为了进一步明确诊断并搞清其溶血性贫血的原因，还应做以下实验室检查：（1）R