颅咽管瘤-临床病例分析课件

颅咽管瘤1精选版颅咽管瘤1精选版2精选版2精选版3精选版3精选版4精选版4精选版5精选版5精选版鞍上肿瘤主要有颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤，有时脊索瘤也可出现在这。

颅咽管瘤是小儿常见的脑肿瘤。也可发生于成年。肿瘤以鞍上为多，也可见于鞍内或鞍上、鞍内同时发生。肿瘤可分为囊性、实质性为主以及囊实质性肿瘤3种。囊性肿瘤通常生长缓慢，不恶变，不转移。有时囊性肿瘤可在短期内明显增大。裳液通常呈黄色或棕色，其内含有不同数量的胆固酶结晶、角蛋白脱屑以及正铁血红蛋白。囊壁由上皮细胞组成，易引起邻近组织粘连或使脑组织发生神经胶质反应。以实质性为主的肿瘤可台有一个或多个囊性病变。实质性肿瘤质地坚硬，往往有钙化。

MR表现囊性颅咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同可呈多种不同的信号强度。为显示颅咽管瘤，多方向切层是关键；诊断颅咽管瘤，肿瘤的部位及形态较其信号强度更具有规律性。

鞍结节脑膜瘤呈球形，位置靠前，鞍结节骨质有增生、破坏等改变，MRI其T1WI信号不低，T2WI信号不高、增强有明显强化为其特点。本病例也不像。

脊索瘤有多发斑片状钙化影，钙化呈离心状。骨质破坏明显。

6精选版鞍上肿瘤主要有颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤，有时脊索瘤也可出现在这诊断：颅咽管瘤

诊断依据：

1颅咽管瘤可发生与任何年龄，半数以上发生于20岁以前。

2儿童多以颅高压表现为主，成人多表现为视力障碍。

3病灶定位在鞍上。

4T1WI囊性部分为低信号实质部分不均匀等低信号，T2WI囊性部分为高信号，实质部分为略高信号。

5增强后囊壁和实质部分均明显强化，这一点具有诊断意义。实质部分强化不均匀。

6虽然颅咽管瘤钙化常见，但是也有一部分无钙化。

鉴别诊断：

1脑膜瘤，一般信号均匀，很少囊实性改变。

2畸胎瘤，囊壁和实质一般强化不明显。

3生殖细胞瘤，一般为均质性强化。

4视交叉交质瘤，青春期女性多见，也多为均质性强化。

7精选版诊断：颅咽管瘤

诊断依据：

1颅咽管瘤可发生与任何年龄，[病因病理]

颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%－7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤，好发于20岁以下的人群，30－60岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。

颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。

[临床表现]

肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。

8精选版[病因病理]

颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%－7%，好发于[影像学表现]

1.CT表现：

①病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占80%-90%）和实质型（占10%左右）。

②囊壁或实质性肿块钙化占80％－90％，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。

③囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。

④肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。

2.MR表现：

①鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。

②病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。

③T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。

④压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。

⑤增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。

9精选版[影像学表现]

1.CT表现：

①病变发生在鞍上和（或）鞍鉴别诊断]

①星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。

②脑膜瘤：脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。

③垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。

④动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。10精选版鉴别诊断]

①星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为颅咽管瘤

M/35视物模糊3月，加重1月

11精选版颅咽管瘤

M/35视物模糊3月，加重1月

11精选版12精选版12精选版13精选版13精选版14精选版14精选版15精选版15精选版16精选版16精选版诊断为鞍区脑膜瘤可能性最大。

1垂体正常存在，可排除垂体瘤。

2肿块呈等T1等T2信号，并见无信号区，为钙化。增强扫描肿块呈均匀、明显强化。

鉴别诊断主要是颅咽管瘤。颅咽管瘤是小儿常见肿瘤，多发生于鞍上。分为囊性、囊实性和实性。实性颅咽管瘤需同脑膜瘤鉴别，颅咽管瘤也可以出现钙化，也可以均匀强化，而不易同脑膜瘤鉴别。主要鉴别点是颅咽管瘤呈等T1长T2信号，与脑膜瘤等T1等T2不同。

17精选版诊断为鞍区脑膜瘤可能性最大。

1垂体正常存在，可排除垂体瘤鞍区占位有四种情况：脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤和异位松果体瘤。

垂体瘤自垂体窝向四周扩大，侵袭周围组织结构，本病垂体窝正常，垂体无增大表现。

颅咽管瘤，位置在鞍上，分囊性、实性及混合性。以囊性多见，多伴钙化。

异位松果体瘤，较少，强化明显，属脑外肿瘤。有内分泌症状。

脑膜瘤，强化明显，位置多居中，边界清晰，发病率较异位松果体瘤高。本例较符合，应首先考虑之。

18精选版鞍区占位有四种情况：脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤和异位松果体瘤。鞍区病变分鞍内，鞍旁及鞍上病变。当然没有绝对的分界限，要自己灵活把握。

一，鞍内病变：1，垂体瘤2，淋巴样垂体腺炎3，垂体脓肿4，空泡蝶鞍

5，垂体增生6，鞍内囊肿类病变7，转移瘤及其它少见病

二，鞍旁病变：1，脑膜瘤2，三叉神经瘤3，鞍旁转移瘤4，痛性眼肌麻痹

5，海绵窦瘘6，鞍旁动脉瘤

三，鞍上病变：1，颅咽管瘤2，脑膜瘤3，表皮样囊肿4，皮样囊肿5，畸胎

瘤6，生殖细胞瘤7，转移瘤8，脂肪瘤9，胶质瘤10。蛛网膜

囊肿11，错构瘤12，结节病13，组织细胞X

鞍区脑膜瘤约占脑膜瘤的百分之15，表现为轻度分叶，类圆形或者不规则高密度影，钙化率比其它部位少。约三分之二有邻近骨质硬化改变，此种改变少见于其他岸旁肿瘤，是诊断的重要依据。

MRIT1WI信号可以是等或者是稍高于脑组织，T2WI信号多变。三分之二呈现高信号。MR的两个特征：一是可以包绕同一侧颈内动脉海绵窦段使之狭窄，这在岸旁肿瘤中非常少见。第二是可以沿硬膜伸到眶尖部，向后到达斜坡及小脑幕。

CT，MRI增强均为均值显著强化

综上，诊断脑膜瘤。

19精选版鞍区病变分鞍内，鞍旁及鞍上病变。当然没有绝对的分界限，要自颅咽管瘤（多发）女6岁，头痛，呕吐，视野缺损。20精选版颅咽管瘤（多发）女6岁，头痛，呕吐，视野缺损。20精选版21精选版21精选版22精选版22精选版23精选版23精选版24精选版24精选版25精选版25精选版我认为这是一典型的多发脑瘤的病例，而且是三个病变分别具有各自的病理学形态，我们首先排除鞍区的占位性病变吧，确切的说病变位于鞍上，于视交叉的位置，病变其内密度不均匀，T1W1示病变呈不均匀性低信号，T2W1示病变呈不均匀性高信号改变，其内仍示有低信号区（考虑为钙化灶），强化扫描示病变呈不均匀性强化，其左侧缘似示有脑膜尾征，一般来说脑垂体瘤钙化少见，增强均示均匀性强化，所以基本可排除垂体瘤的可能。我们再看两颞区病变，右侧病变呈均匀等低T1像，均匀性长T2改变，增强扫描示病变呈均匀性强化，其前方似有脑膜尾征改变。左侧病变呈囊性占位性病变，呈长T1、长T2信号改变，增强扫描示病变呈壁强化，囊性部分无强化，其后缘示有脑膜尾征。两侧颞区病变区周围无示有脑白质受压改变，周围脑室池不但不闭塞，反而扩大，脑沟回受压推移，考虑均为脑外病变。

所以多发脑膜瘤的可能性大，（发生于视交叉的和发生于两侧颞极的）。

三个病变反应了脑膜瘤的三种病理特点：1：实性。2：实体钙化。3：囊性。

26精选版我认为这是一典型的多发脑瘤的病例，而且是三个病变分别具有各自鞍上视交叉病变，T1示病变呈不均匀性低信号，其内可见更低信号，T2示病变呈不均匀性高信号改变，强化扫描示病变明显强化，（原T2低信号部分强化）。

右侧颞叶病变呈均匀短T1，长T2改变。左侧病变呈囊性占位性病变，呈长T1、长T2信号改变，增强扫描示病变均未见明显强化。

考虑：鞍上血管性病变，考虑AV畸形？血管瘤？T1，T2低信号，增强可见强化，考虑异常血管。周围未强化部分考虑为血栓？

双侧颞叶病变均想用血肿解释，右侧为亚急性or慢性血肿。左侧为慢性血肿后期,血红蛋白进一步降解吸收,MHb进一步被稀释,最后形成一个类似于脑脊液的低蛋白含量的囊腔,T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号。

27精选版鞍上视交叉病变，T1示病变呈不均匀性低信号，其内可见更低信号鞍区及双侧颞叶占位性病变，鞍上病灶呈长T1长T2信号，内部可见不规则低信号钙化影，增强扫描肿瘤实性部分明显强化；双侧颞叶病灶均为脑外囊性占位，边界清楚，内部信号均匀，其内侧和鞍上病变相连，周围脑实质受压；两侧囊性病灶由于其内容物不同而导致不同信号表现，右侧囊腔内含蛋白或脂性成分较多，故T1WI上呈较高信号，增强后并无强化，信号和平扫时相同；左侧囊腔内则为典型的水样长T1长T2信号，无强化。

结合患者年龄较小。故病变性质考虑为鞍上较典型的颅咽管瘤。

28精选版鞍区及双侧颞叶占位性病变，鞍上病灶呈长T1长T2信号，内部可颅咽管瘤29精选版颅咽管瘤1精选版30精选版2精选版31精选版3精选版32精选版4精选版33精选版5精选版鞍上肿瘤主要有颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤，有时脊索瘤也可出现在这。

颅咽管瘤是小儿常见的脑肿瘤。也可发生于成年。肿瘤以鞍上为多，也可见于鞍内或鞍上、鞍内同时发生。肿瘤可分为囊性、实质性为主以及囊实质性肿瘤3种。囊性肿瘤通常生长缓慢，不恶变，不转移。有时囊性肿瘤可在短期内明显增大。裳液通常呈黄色或棕色，其内含有不同数量的胆固酶结晶、角蛋白脱屑以及正铁血红蛋白。囊壁由上皮细胞组成，易引起邻近组织粘连或使脑组织发生神经胶质反应。以实质性为主的肿瘤可台有一个或多个囊性病变。实质性肿瘤质地坚硬，往往有钙化。

MR表现囊性颅咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同可呈多种不同的信号强度。为显示颅咽管瘤，多方向切层是关键；诊断颅咽管瘤，肿瘤的部位及形态较其信号强度更具有规律性。

鞍结节脑膜瘤呈球形，位置靠前，鞍结节骨质有增生、破坏等改变，MRI其T1WI信号不低，T2WI信号不高、增强有明显强化为其特点。本病例也不像。

脊索瘤有多发斑片状钙化影，钙化呈离心状。骨质破坏明显。

34精选版鞍上肿瘤主要有颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤，有时脊索瘤也可出现在这诊断：颅咽管瘤

诊断依据：

1颅咽管瘤可发生与任何年龄，半数以上发生于20岁以前。

2儿童多以颅高压表现为主，成人多表现为视力障碍。

3病灶定位在鞍上。

4T1WI囊性部分为低信号实质部分不均匀等低信号，T2WI囊性部分为高信号，实质部分为略高信号。

5增强后囊壁和实质部分均明显强化，这一点具有诊断意义。实质部分强化不均匀。

6虽然颅咽管瘤钙化常见，但是也有一部分无钙化。

鉴别诊断：

1脑膜瘤，一般信号均匀，很少囊实性改变。

2畸胎瘤，囊壁和实质一般强化不明显。

3生殖细胞瘤，一般为均质性强化。

4视交叉交质瘤，青春期女性多见，也多为均质性强化。

35精选版诊断：颅咽管瘤

诊断依据：

1颅咽管瘤可发生与任何年龄，[病因病理]

颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%－7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤，好发于20岁以下的人群，30－60岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。

颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。

[临床表现]

肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。

36精选版[病因病理]

颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%－7%，好发于[影像学表现]

1.CT表现：

①病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占80%-90%）和实质型（占10%左右）。

②囊壁或实质性肿块钙化占80％－90％，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。

③囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。

④肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。

2.MR表现：

①鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。

②病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。

③T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。

④压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。

⑤增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。

37精选版[影像学表现]

1.CT表现：

①病变发生在鞍上和（或）鞍鉴别诊断]

①星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。

②脑膜瘤：脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。

③垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。

④动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。38精选版鉴别诊断]

①星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为颅咽管瘤

M/35视物模糊3月，加重1月

39精选版颅咽管瘤

M/35视物模糊3月，加重1月

11精选版40精选版12精选版41精选版13精选版42精选版14精选版43精选版15精选版44精选版16精选版诊断为鞍区脑膜瘤可能性最大。

1垂体正常存在，可排除垂体瘤。

2肿块呈等T1等T2信号，并见无信号区，为钙化。增强扫描肿块呈均匀、明显强化。

鉴别诊断主要是颅咽管瘤。颅咽管瘤是小儿常见肿瘤，多发生于鞍上。分为囊性、囊实性和实性。实性颅咽管瘤需同脑膜瘤鉴别，颅咽管瘤也可以出现钙化，也可以均匀强化，而不易同脑膜瘤鉴别。主要鉴别点是颅咽管瘤呈等T1长T2信号，与脑膜瘤等T1等T2不同。

45精选版诊断为鞍区脑膜瘤可能性最大。

1垂体正常存在，可排除垂体瘤鞍区占位有四种情况：脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤和异位松果体瘤。

垂体瘤自垂体窝向四周扩大，侵袭周围组织结构，本病垂体窝正常，垂体无增大表现。

颅咽管瘤，位置在鞍上，分囊性、实性及混合性。以囊性多见，多伴钙化。

异位松果体瘤，较少，强化明显，属脑外肿瘤。有内分泌症状。

脑膜瘤，强化明显，位置多居中，边界清晰，发病率较异位松果体瘤高。本例较符合，应首先考虑之。

46精选版鞍区占位有四种情况：脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤和异位松果体瘤。鞍区病变分鞍内，鞍旁及鞍上病变。当然没有绝对的分界限，要自己灵活把握。

一，鞍内病变：1，垂体瘤2，淋巴样垂体腺炎3，垂体脓肿4，空泡蝶鞍

5，垂体增生6，鞍内囊肿类病变7，转移瘤及其它少见病

二，鞍旁病变：1，脑膜瘤2，三叉神经瘤3，鞍旁转移瘤4，痛性眼肌麻痹

5，海绵窦瘘6，鞍旁动脉瘤

三，鞍上病变：1，颅咽管瘤2，脑膜瘤3，表皮样囊肿4，皮样囊肿5，畸胎

瘤6，生殖细胞瘤7，转移瘤8，脂肪瘤9，胶质瘤10。蛛网膜

囊肿11，错构瘤12，结节病13，组织细胞X

鞍区脑膜瘤约占脑膜瘤的百分之15，表现为轻度分叶，类圆形或者不规则高密度影，钙化率比其它部位少。约三分之二有邻近骨质硬化改变，此种改变少见于其他岸旁肿瘤，是诊断的重要依据。

MRIT1WI信号可以是等或者是稍高于脑组织，T2WI信号多变。三分之二呈现高信号。MR的两个特征：一是可以包绕同一侧颈内动脉海绵窦段使之狭窄，这在岸旁肿瘤中非常少见。第二是可以沿硬膜伸到眶尖部，向后到达斜坡及小脑幕。

CT，MRI增强均为均值显著强化

综上，诊断脑膜瘤。

47精选版鞍区病变分鞍内，鞍旁及鞍上病变。当然没有绝对的分界限，要自颅咽管瘤（多发）女6岁，头痛，呕吐，视野缺损。48精选版颅咽管瘤（多发）女6岁，头痛，呕吐，视野缺损。20精选版49精选版21精选版50精选版22精选版51精选版23精选版52精选版24精选版53精选版25精选版我认为这是一典型的多发脑瘤的病例，而且是三个病变分别具有各自的病理学形态，我们首先排除鞍区的占位性病变吧，确切的说病变位于鞍上，于视交叉的位置，病变其内密度不均匀，T1W1示病变呈不均匀性低信号，T2W1示病变呈不均匀性高信号改变，其内仍示有低信号区（考虑为钙化灶），强化扫描示病变呈不均匀性强化，其左侧缘似示有脑膜尾征，一般来说脑垂体瘤钙化少见，增强均示均匀性强化，所以基本可排除垂体瘤的可能。我们再看两颞区病变，右侧病变呈均匀等低T1像，均匀性长T