扩张型心肌病课件

扩张型心肌病扩张型心肌病1

正常心脏心脏扩大(DCM)

正常心脏2扩张型心肌病心脏大体标本横断面

可见左室心腔明显扩大,左室壁明显变薄

扩张型心肌病心脏大体标本横断面

可见左室心腔明3扩张型心肌病概念病因病理临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗扩张型心肌病概念4一、概念是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型。一、概念是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭为主要特征5二、病因(一)与病毒感染有关病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上体液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。(二)与自身免疫反应有关由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎时，肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成“敌我不分”，使人体产生的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害。（三）与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关（四）与家族和遗传因素有关（五）某些代谢过程的障碍等。二、病因(一)与病毒感染有关6三、病理（一）

肉眼观：

心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。（二）镜下观心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主。三、病理（一）肉眼观：7四、临床表现充血性心力衰竭患者早期可无症状，本病起病缓慢，临床症状逐渐进展，主要表现为左心功能衰竭，由心排出量减少导致的疲劳及其乏力较为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。右心衰竭症状出现较迟较隐秘，尤其提示预后不佳。心律失常、血栓栓塞、猝死是常见症状，可以发生在疾病的任何阶段。

四、临床表现充血性心力衰竭8五、实验室检查（一）超声心动图特点：一“大”：心室腔明显扩大二“小”：二尖瓣开放幅度小及二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小。三“薄”：室间隔及左室后壁多变薄四“弱”：室间隔与左室后壁运动减弱的特点五、实验室检查（一）超声心动图特点：9（二）X线检查示

心影扩大，晚期外观如球形。透视下见心脏搏动较正常为弱（三）心电图心律失常常见，后期尤然，以异位心律和传导阻滞为主；左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波，类似心肌梗塞。（二）X线检查示10（四）核素心室造影

可显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分数减少，运动后更为明显。（五）心导管检查

早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。

（四）核素心室造影11采取排除法：

各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排除DCM-诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动↓临床:心脏增大采取排除法：各种病因明确的器质性心脏病诊各种特异性心肌12七、鉴别诊断

（一）风湿性心脏病

伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响。左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。

扩张型心肌病课件13

（二）心包积液心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液

14（三）高血压性心脏病

心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。

扩张型心肌病课件15扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄，中年多见，常<40岁偏大，常>40岁

常有心肌炎病史,基本上无典型心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史

（四）缺血性心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄，偏大，常16扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓

以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤扩张型心肌病缺血性心肌病超声常有四个心腔均以左心室扩大17冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变扩张型心肌病缺血性心肌病冠状动核素心肌显像有不规沿冠状动脉分布正常多支病变扩18

（六）继发性心肌病

全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。心肌炎后心肌病

19八、治疗（主要针对临床表现、坚持早期、综合、持续治疗，减少并发症发生，尽可能提高患者生活质量。）（一）处理原则1．有效的控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导心肌损害，提高扩张型心肌病病人的生活质量和生存率。2．晚期可进行心脏移植。八、治疗（主要针对临床表现、坚持早期、综合、持续治疗，减少并20（二）药物治疗：1、心力衰竭的常规治疗⑴血管紧张素转换酶抑制剂；⑵β-受体阻滞剂；⑶螺内酯；⑷利尿剂；⑸正性肌力药。（二）药物治疗：212．中药黄芪：有抗病毒、调节免疫作用。鉴于肠病毒RNA在扩张型心肌病病人心肌持续感染，可用黄芪治疗扩张型心肌病。3．改善心肌代谢：辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。4．栓塞、猝死的防治⑴栓塞预防：阿司匹林、华法林防止附壁血栓形成，预防栓塞。⑵预防猝死：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：①纠正心衰，降低室壁张力；②纠正低钾低镁；③改善神经激素机能紊乱，选用血管紧张素转换酶抑制剂和美托洛尔；④避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用；⑤胺碘酮有效控制心律失常，对预防猝死有一定作用。2．中药黄芪：有抗病毒、调节免疫作用。鉴于肠病毒RNA在扩张22（三）、手术治疗对于严重房室瓣反流的DCM患者，可使用外科手段干预，修复结构正常但功能不全的二尖瓣。DCM患者晚期可使用左心室辅助装置，如患者适应症明确，也可考虑心脏移植。（三）、手术治疗23扩张型心肌病扩张型心肌病24

正常心脏心脏扩大(DCM)

正常心脏25扩张型心肌病心脏大体标本横断面

可见左室心腔明显扩大,左室壁明显变薄

扩张型心肌病心脏大体标本横断面

可见左室心腔明26扩张型心肌病概念病因病理临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗扩张型心肌病概念27一、概念是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型。一、概念是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭为主要特征28二、病因(一)与病毒感染有关病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上体液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。(二)与自身免疫反应有关由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎时，肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成“敌我不分”，使人体产生的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害。（三）与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关（四）与家族和遗传因素有关（五）某些代谢过程的障碍等。二、病因(一)与病毒感染有关29三、病理（一）

肉眼观：

心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。（二）镜下观心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主。三、病理（一）肉眼观：30四、临床表现充血性心力衰竭患者早期可无症状，本病起病缓慢，临床症状逐渐进展，主要表现为左心功能衰竭，由心排出量减少导致的疲劳及其乏力较为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。右心衰竭症状出现较迟较隐秘，尤其提示预后不佳。心律失常、血栓栓塞、猝死是常见症状，可以发生在疾病的任何阶段。

四、临床表现充血性心力衰竭31五、实验室检查（一）超声心动图特点：一“大”：心室腔明显扩大二“小”：二尖瓣开放幅度小及二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小。三“薄”：室间隔及左室后壁多变薄四“弱”：室间隔与左室后壁运动减弱的特点五、实验室检查（一）超声心动图特点：32（二）X线检查示

心影扩大，晚期外观如球形。透视下见心脏搏动较正常为弱（三）心电图心律失常常见，后期尤然，以异位心律和传导阻滞为主；左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波，类似心肌梗塞。（二）X线检查示33（四）核素心室造影

可显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分数减少，运动后更为明显。（五）心导管检查

早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。

（四）核素心室造影34采取排除法：

各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排除DCM-诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动↓临床:心脏增大采取排除法：各种病因明确的器质性心脏病诊各种特异性心肌35七、鉴别诊断

（一）风湿性心脏病

伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响。左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。

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（二）心包积液心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液

37（三）高血压性心脏病

心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。

扩张型心肌病课件38扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄，中年多见，常<40岁偏大，常>40岁

常有心肌炎病史,基本上无典型心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史

（四）缺血性心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄，偏大，常39扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓

以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤扩张型心肌病缺血性心肌病超声常有四个心腔均以左心室扩大40冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变扩张型心肌病缺血性心肌病冠状动核素心肌显像有不规沿冠状动脉分布正常多支病变扩41

（六）继发性心肌病

全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。心肌炎后心肌病

42八、治疗（主要针对临床表现、坚持早期、综合、持续治疗，减少并发症发生，尽可能提高患者生活质量。）（一）处理原