小儿肾病综合征课件

小儿肾脏疾病Renaldiseasesinchildren小儿肾病综合征

Nephroticsyndrome小儿肾脏疾病Renaldiseasesinchildr1肾病综合征Nephroticsyndrome特点：

发病原因不明与细胞免疫功能紊乱可能有关小儿肾病77%病理为MCD肾小球毛细血管通透性增高基膜内外疏松层消失或节段性消失大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症不同程度浮肿肾病综合征Nephroticsyndrome特点：发病原2肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制：

T细胞功能紊乱

部分MCD患者多种淋巴因子活性增强抑制超敏反应的感染可诱导疾病的缓解激素及细胞毒药物治疗有效肾间质发现有T细胞浸润淋巴瘤的瘤细胞可致上皮细胞损害肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制3肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制：

NS与HLA的关系

NS患儿HLA某些基因位点频率增高-遗传倾向

激素敏感者发HLA-DR7为主（38%）频复发者主要为HLA-DR9肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制4肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制：肾小球滤过膜多阴离子的丢失肾小球通透因子（GFP）致上皮细胞足突融合炎性细胞因子IL-2、6、8致蛋白尿毛细血管透性增高GBM大孔增多、小孔减少-蛋白漏出大量持续蛋白致肾小球硬化间质纤维化遗传学因素人种和环境肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制5肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：

大量蛋白尿引起病理生理变化

低蛋白血症（30g/L）

尿蛋白丢失肾小管吸收分解蛋白丢失速度超过肝合成速度肠道少量丢失降低血浆渗透压促进血液高凝-血栓形成肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：大6肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：

大量蛋白尿引起病理生理变化

高脂血症

肝合成增加大分子脂蛋白难于从肾排出而蓄积高脂促进动脉硬化高脂促进血液粘稠高脂促进肾小球硬化间质纤维化高脂诱发ECM表达及异常沉积肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：大7肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：

大量蛋白尿引起病理生理变化

水肿形成

低蛋白血症致血浆胶渗压下降（<25g/L出现水肿、<15g/L浆膜腔积液）

钠水潴留（低血容量-ADH、RAS）

低血容量-交感兴奋-近端小管Na+吸收增加肾小管管周体液平衡失调-钠吸收增加肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：大8肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：

大量蛋白尿引起病理生理变化

其他

免疫功能下降（IgG、补体丢失）高凝状态（AT-III丢失、纤维蛋白原增加、凝血因子增加）低钙或佝偻病（钙及维D结合蛋白丢失）小细胞贫血（转铁蛋白丢失）其他肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：大9肾病综合征Nephroticsyndrome临床表现：男性发病率高（2-4/1）前趋呼吸道感染史

不同程度水肿浆膜腔积液一般情况差低血容量表现蛋白尿肾病综合征Nephroticsyndrome临床表现：男10肾病综合征Nephroticsyndrome临床表现：肾病综合征Nephroticsyndrome临床表现：11肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：

感染：

呼吸道感染皮肤感染原发性腹膜炎肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：12肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：

低血容量休克：

多见于起病和复发时大剂量利尿剂后表现为烦躁、肢冷、肤花、脉弱、血压下降肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：13肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：

电解质紊乱：

低钠血症低钾血症低钙血症肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：14肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：

血栓或高凝状态：

血液高凝-微循环灌注障碍肾静脉血栓（腰痛、血尿、肾衰）深静脉血栓肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：15肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：

急性肾功能衰竭：

低血容量致肾前性肾衰病理性GFR下降致肾衰蛋白管型致肾小管梗阻致肾衰肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：16肾病综合征Nephroticsyndrome实验室检查：

尿检：

尿常规：尿蛋白增高＞+++24小时尿蛋白定量≥100mg/kg透明管型或颗粒管型肾病综合征Nephroticsyndrome实验室检查：17肾病综合征Nephroticsyndrome实验室检查：

血检：

血浆总蛋白下降血浆白蛋白明显下降＜25-30g/LA/G比例失调

-球蛋白下降、-球蛋白增高血沉增快血脂增高一般补体及肾功能正常肾病综合征Nephroticsyndrome实验室检查：18肾病综合征Nephroticsyndrome诊断：临床四大特征大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件病史血尿检查肾组织常规及电镜病理肾病综合征Nephroticsyndrome诊断：临床四19肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：

治疗原则：

激素治疗为主中西医结合控制水肿维持水电平衡预防和控制感染抗凝治疗免疫抑制降脂治疗？肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：治疗原20肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：

对症治疗：

利尿扩容(低右/血浆/白蛋白)控制感染肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：对症治21肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：

激素治疗：

免疫抑制减少蛋白尿利尿作用肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：激素治22肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：

激素治疗：

中效制剂（12-36hr）足量、分次维持治疗用隔日顿服维持治疗不宜过短

激素应用原则：肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：激素治23肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：

免疫抑制剂治疗：环磷酰胺氮芥环孢霉素A雷公藤多甙MMF肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：免疫抑24肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：

其他治疗：

降尿蛋白治疗：ACEI抗凝或促纤溶治疗：肝素、tPA、华法令、尿激酶免疫调节治疗肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：其他治25肾病综合征Nephroticsyndrome预后：（取决于病理类型）

MCD者90%激素敏感FSGS者10-20%激素敏感MsPGN者50%激素敏感频复发者预后差激素耐药者预后差约50%非MCD者10年内可发展为终末期肾病END肾病综合征Nephroticsyndrome预后：（取决于26谢谢观看！谢谢观看！27小儿肾脏疾病Renaldiseasesinchildren小儿肾病综合征

Nephroticsyndrome小儿肾脏疾病Renaldiseasesinchildr28肾病综合征Nephroticsyndrome特点：

发病原因不明与细胞免疫功能紊乱可能有关小儿肾病77%病理为MCD肾小球毛细血管通透性增高基膜内外疏松层消失或节段性消失大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症不同程度浮肿肾病综合征Nephroticsyndrome特点：发病原29肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制：

T细胞功能紊乱

部分MCD患者多种淋巴因子活性增强抑制超敏反应的感染可诱导疾病的缓解激素及细胞毒药物治疗有效肾间质发现有T细胞浸润淋巴瘤的瘤细胞可致上皮细胞损害肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制30肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制：

NS与HLA的关系

NS患儿HLA某些基因位点频率增高-遗传倾向

激素敏感者发HLA-DR7为主（38%）频复发者主要为HLA-DR9肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制31肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制：肾小球滤过膜多阴离子的丢失肾小球通透因子（GFP）致上皮细胞足突融合炎性细胞因子IL-2、6、8致蛋白尿毛细血管透性增高GBM大孔增多、小孔减少-蛋白漏出大量持续蛋白致肾小球硬化间质纤维化遗传学因素人种和环境肾病综合征Nephroticsyndrome病因与发病机制32肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：

大量蛋白尿引起病理生理变化

低蛋白血症（30g/L）

尿蛋白丢失肾小管吸收分解蛋白丢失速度超过肝合成速度肠道少量丢失降低血浆渗透压促进血液高凝-血栓形成肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：大33肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：

大量蛋白尿引起病理生理变化

高脂血症

肝合成增加大分子脂蛋白难于从肾排出而蓄积高脂促进动脉硬化高脂促进血液粘稠高脂促进肾小球硬化间质纤维化高脂诱发ECM表达及异常沉积肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：大34肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：

大量蛋白尿引起病理生理变化

水肿形成

低蛋白血症致血浆胶渗压下降（<25g/L出现水肿、<15g/L浆膜腔积液）

钠水潴留（低血容量-ADH、RAS）

低血容量-交感兴奋-近端小管Na+吸收增加肾小管管周体液平衡失调-钠吸收增加肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：大35肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：

大量蛋白尿引起病理生理变化

其他

免疫功能下降（IgG、补体丢失）高凝状态（AT-III丢失、纤维蛋白原增加、凝血因子增加）低钙或佝偻病（钙及维D结合蛋白丢失）小细胞贫血（转铁蛋白丢失）其他肾病综合征Nephroticsyndrome病理生理：大36肾病综合征Nephroticsyndrome临床表现：男性发病率高（2-4/1）前趋呼吸道感染史

不同程度水肿浆膜腔积液一般情况差低血容量表现蛋白尿肾病综合征Nephroticsyndrome临床表现：男37肾病综合征Nephroticsyndrome临床表现：肾病综合征Nephroticsyndrome临床表现：38肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：

感染：

呼吸道感染皮肤感染原发性腹膜炎肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：39肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：

低血容量休克：

多见于起病和复发时大剂量利尿剂后表现为烦躁、肢冷、肤花、脉弱、血压下降肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：40肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：

电解质紊乱：

低钠血症低钾血症低钙血症肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：41肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：

血栓或高凝状态：

血液高凝-微循环灌注障碍肾静脉血栓（腰痛、血尿、肾衰）深静脉血栓肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：42肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：

急性肾功能衰竭：

低血容量致肾前性肾衰病理性GFR下降致肾衰蛋白管型致肾小管梗阻致肾衰肾病综合征Nephroticsyndrome临床并发症：43肾病综合征Nephroticsyndrome实验室检查：

尿检：

尿常规：尿蛋白增高＞+++24小时尿蛋白定量≥100mg/kg透明管型或颗粒管型肾病综合征Nephroticsyndrome实验室检查：44肾病综合征Nephroticsyndrome实验室检查：

血检：

血浆总蛋白下降血浆白蛋白明显下降＜25-30g/LA/G比例失调

-球蛋白下降、-球蛋白增高血沉增快血脂增高一般补体及肾功能正常肾病综合征Nephroticsyndrome实验室检查：45肾病综合征Nephroticsyndrome诊断：临床四大特征大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件病史血尿检查肾组织常规及电镜病理肾病综合征Nephroticsyndrome诊断：临床四46肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：

治疗原则：

激素治疗为主中西医结合控制水肿维持水电平衡预防和控制感染抗凝治疗免疫抑制降脂治疗？肾病综合征Nephroticsyndrome治疗：治疗原47肾病综合征Nephroticsyndr