齐鲁医学淋巴管肌瘤病

淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第1页!定义淋巴管肌瘤病（LAM）：原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管、淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第2页!流行病学罕见疾病，散发或与结节性硬化症（TSC）有关。成年女性，发病率1／400,000；成年女性TSC患者LAM发病率30-40%。男性、儿童几乎未见此病报道。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第3页!临床表现气短：细支气管壁平滑肌增生气道狭窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第4页!肺功能检查FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展动态改变评估疾病进展和对治疗的反应。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第5页!

双肺多发囊腔最常见的影像学表现，其出现率为100%。双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。血管位于囊腔周围，不位于中央。随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第6页!LAM分度轻度：囊腔范围<30%中度：囊腔范围30%-60%重度：囊腔范围>60%淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第7页!双肺斑片状密度增高影原因：肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第8页!肺外表现肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第9页!病理1、基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。①囊性病变②由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。

淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第10页!确诊LAM①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检符合LAM病理标准；或②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；且具备下面任何一项：淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。

淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第11页!疑诊LAM特征性的或与疾病相符的HRCT表现。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第12页!一、肺气肿CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，多介于5-10mm之间，部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。肺淋巴管肌瘤病的气囊影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊影的边缘。结合性别、年龄有助鉴别。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第13页!

三、肺间质纤维化肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第14页!

五、囊状支气管扩张支气管扩张囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第15页!发病机制一般认为与雌激素相关。弹性蛋白酶／α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡。LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第16页!1981-2009年中国111例LAM临床资料分析临床症状例数发生率（%）女性111100.0呼吸困难10493.7气胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡晓文，朱建荣，徐凯峰.1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010:9(5);508-511.淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第17页!CT表现双肺多发囊腔双肺网格状改变双肺斑片状密度增高影乳糜样胸水肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大，腹膜后淋巴管肌瘤淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第18页!囊腔形成机制细支气管壁平滑肌细胞增生小气道狭窄空气潴留肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间隔增厚形成“薄壁囊腔”。平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质胶原和弹力蛋白肺泡壁破坏融合成囊腔。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第19页!双肺网格状改变由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。多见于双肺下叶基底段，肺尖少见。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第20页!乳糜性胸水双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第21页!病理肺组织切面呈多囊蜂窝状,囊直径0.1～0.5ｃｍ,囊壁薄,囊内壁光滑淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第22页!病理2、组织内可见一定程度的含铁血黄素。3、免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。4、LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第23页!拟诊LAM

1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或

2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第24页!鉴别诊断一、肺气肿；二、组织细胞增多症；三、肺间质纤维化；四、结节性硬化症；五、囊状支气管扩张。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第25页!二、组织细胞增多症肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并累及单个器官。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正常；无乳糜胸水。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。淋巴管肌瘤病共28页，您现在浏览的是第26页!四、结节性硬化症结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。当它侵犯肺部时，其临床、病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病