2022年医学专题-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

目录

周围神经病简介多发性神经病基本特点AIDP-历史(lìshǐ)回顾

-流行病学

-病因，机理，病理

-症状

-转归

-辅助检查

-诊断与鉴别诊断

-治疗原则2022/11/231第一页，共二十八页。周围神经病简介2022/11/232第二页，共二十八页。周围神经系统解剖生理是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构

-脑神经及其神经节<嗅、视神经除外>-脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支

-周围自主神经系统一条周围神经是由一个或多个神经纤维(shénjīnɡxiānwéi)束组成神经纤维分无髓纤维和有髓纤维有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成2022/11/233第三页，共二十八页。髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结有髓纤维的神经冲动(chōngdòng)通过郎飞结行跳跃式传导周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经外膜，浸浴在脑脊液中在神经与血管之间构成血神经屏障，血神经屏障在神经根和神经节处不存在周围神经有很强的再生能力2022/11/234第四页，共二十八页。

周围神经病理华勒变性(biànxìng)（WallerianDegeneratiaon）轴突变性（AxonalDegeneration）神经元变性（NeuronalDegeneration）节段性脱髓鞘（SegmentalDemyelination）2022/11/235第五页，共二十八页。2022/11/236第六页，共二十八页。

周围神经症状学感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退或丧失，肌萎缩腱反射减低或消失自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍其他(qítā)：神经粗大，神经营养性改变2022/11/237第七页，共二十八页。

周围神经辅助检查神经(shénjīng)传导速度（NCV）和肌电图（EMG）肌肉和神经活检2022/11/238第八页，共二十八页。

周围神经病分类单神经病（Mononeuropathy）多数(duōshù)性单神经病（MultipleMononeuropathy）多发性神经病（Polyneuropathy）2022/11/239第九页，共二十八页。多发性神经病基本特点

(polyneuropathy)

病因多样性起病方式的多样性临床表现电生理(shēnglǐ)检查2022/11/2310第十页，共二十八页。2022/11/2311第十一页，共二十八页。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathyorGuillain-BarreSyndrome2022/11/2312第十二页，共二十八页。历史回顾

1859年，Landry首次报道1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-细胞(xìbāo)分离现象1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，发现轴索型GBS2022/11/2313第十三页，共二十八页。

流行病学

性别:男>女人种：白人多于黑人年龄:在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国16-25岁，45-60岁；中国儿童和青壮年季节性：西方无；中国夏秋之交地域(dìyù)：西方无；中国乡村多于城镇遗传：？2022/11/2314第十四页，共二十八页。

病因

感染(gǎnrǎn)因素：

-CMV，EBV,MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%)-单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBV，HIV为少见感染因子免疫因素：

-GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病

P2，GM12022/11/2315第十五页，共二十八页。

发病机理

分子模拟学说：病前感染因子是重要诱因，目前认为微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感染后针对病原微生物的保护性免疫反应(fǎnyìng)在神经组织引起交叉反应(fǎnyìng)，破坏神经结构或引起功能改变。2022/11/2316第十六页，共二十八页。病理

周围神经中单核细胞浸润和节段性脱髓鞘

2022/11/2317第十七页，共二十八页。

临床表现前驱症状：病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种(jiēzhòng)史，或有受寒、过劳史多为急性或亚急性起病，多于数日至2周达高峰感觉症状：四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛和不适感,体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛2022/11/2318第十八页，共二十八页。运动症状：

四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，可从肢体近端或远端开始，腱反射减低或消失，无病理征。严重者呼吸肌受累。后期可见(kějiàn)肌肉萎缩2022/11/2319第十九页，共二十八页。颅神经症状：双侧面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高血压，尿潴留其他：可有脑膜(nǎomó)刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热等2022/11/2320第二十页，共二十八页。

临床分型经典格林-巴利综合征：即AIDP急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，病情重，进展(jìnzhǎn)快，多四肢瘫伴呼吸肌麻痹，预后差急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：与上相似Fisher综合征：GBS的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型等变异型2022/11/2321第二十一页，共二十八页。辅助检查

脑脊液（CSF）：

蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量(hánliàng)增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG合成率增加，寡克隆区带可见2022/11/2322第二十二页，共二十八页。NCVandEMG:GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展，脱髓鞘损害:NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度(qīnɡdù)异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出而NCV正常2022/11/2323第二十三页，共二十八页。诊断

病前4周内前驱感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓(chíhuǎn)性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退CSF：蛋白-细胞分离NCV和EMG：F波延迟,NCV减慢,远端潜伏期延长及波幅正常2022/11/2324第二十四页，共二十八页。低钾型周期性瘫痪(tānhuàn)

全身型重症肌无力多发性肌炎多发性神经炎急性脊髓灰质炎急性脊髓炎肉毒中毒

鉴别诊断

2022/11/2325第二十五页，共二十八页。治疗原则

对症支持疗法丙种球蛋白血浆置换大剂量激素冲击疗法

早期(zǎoqī)进行康复治疗2022/11/2326第二十六页，共二十八页。转归

本病进展迅速，50%一周达高峰,90%在一个月达高峰通常(tōngcháng)症状稳定1-4周后开始恢复本病预后良好严重病例留有残疾3-4%死亡率死亡原因：呼吸麻痹、肺部感染及心衰

2022/11/2327第二十七页，共二十八页。内容(nèiróng)总结目录。-脊神经根及神经节