第一章总论-p第二章肾小球疾病概述

第二章

肾小球疾病概述概念肾小球疾病系指一组有相似的临床表现，如血尿、蛋白尿、高血压等，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。分

性肾小球病常病因不明，继发性

肾小球病系指全身性疾病(如系统性红斑狼疮、

等)中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传变异

所致的肾小球病性肾小球疾病的分类（一）

性肾小球病的临床分型1、急性肾小球肾炎（AGN）2、急进性肾小球肾炎

（RPGN）3、慢性肾小球肾炎

（CGN）

4、无症状性血尿或(和)蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）5、肾病综合征（NS）性肾小球疾病的分类（二）性肾小球疾病的病理分型1、轻微性肾小球病变2、局灶性节段 变，包括局灶性肾小球肾炎性肾小球疾病的分类（二） 性肾小球疾病的病理分型3、弥漫性肾小球肾炎(1)膜性肾病(2)增生性肾炎①系膜增生性肾小球肾炎②毛细血管内增生性肾小球肾炎③系膜毛细血管性肾小球肾炎④新月体和坏死性肾小球肾炎(3)硬化性肾小球肾炎性肾小球疾病的分类（二）

性肾小球疾病的病理分型4、未分类的肾小球肾炎发病机制免疫机制是肾小球病的始发机制，在此基础上炎症介质(如补体、细胞因子、活性氧等)参与下，最后导致肾小球损伤和产生临床症状有非免疫非炎症机制参与遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上发挥着重要作用，近年来已受到关注。自身免疫导致或参与各种肾炎的

也引起了广泛重视（一）、免疫反应1、体液免疫(1)、循环免疫复合物沉积某些外源性抗原(如致肾炎链球菌的某些成分)或内源性抗原(如天然DNA)可刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成循环免疫复合物，循环免疫复合物在某些情况下沉积或为肾小球所捕捉，并激活炎症介质后导致肾炎产生一般认为肾小球系膜区和(或)内皮下肾小球内免疫复合物常为循环免疫复合物的发病机制（一）免疫反应1、体液免疫(2)、原位免疫复合物形成

系指血循环中游离抗体(或抗原)与肾小球固有抗原(如

肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白)

或已种植于肾小球的外源性抗原(或抗体)相结合，在肾局部形成肾小球内免疫复合物，并导致肾炎一般认为肾小球基底膜上皮细胞侧肾小球内免疫复合物主要是由于原位肾小球内免疫复合物发病机制（一）、免疫反应1、体液免疫(3)自身抗体：自身抗体如抗中性粒细胞抗体（ANCA）与中性粒细胞、血管内皮细胞补体活化的相互作用造成肾小球的免疫炎症反应，引起典型的少免（pauci-immune)疫沉积性肾小球肾炎。（二）炎症反应免疫反应需引起炎症反应，才能导致肾小球损伤及其临床症状。炎症介导系统可分为炎症细胞和炎症介质两大类，炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，各种炎症介质间又相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系（二）炎症反应1、炎症细胞主要包括单核－巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等2、炎症介质炎症介质可通过收缩或舒张血管影响肾脏局部的血流动力学，可分别作用于肾小球及间质小管等不同细胞，可促进(或抑制)细胞的增殖，促进细胞的自

、旁

，并可促进细胞

细胞外基质或抑制细胞外基质的分解，从而介导炎症损伤及其硬化病变临床表现（一）、蛋白尿正常人尿中因蛋白含量低，临尿常规的定性试验不能测出。当尿蛋白超过

150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。若尿蛋白量大于3.5g/d，则称为大量蛋白尿临床表现（一）蛋白尿肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞所构成，滤过膜屏

障作用包括：①分子屏障：肾小球滤过膜仅允许一定大小的蛋白分子通过；②电荷屏障：通过同性电荷相斥原理，阻止含负电荷的血浆蛋白(如白蛋白)滤过。上述任一屏障的损伤均可引起蛋白尿临床表现（二）血尿离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超

过３个为血尿，IL尿1ml血即呈现肉眼血尿肾小球病特别是肾小球肾炎，（血尿特点）其血尿常为无痛性、全程性血尿，可呈镜下或肉眼血尿，持续性或间发性。血尿可分为单纯性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿，如血尿患者伴较大量蛋白尿和(或)管型尿(特别是红细胞管型)，多提示肾小球源性血尿临床表现（二）血尿如何区分血尿来源：①新鲜尿沉渣相差显微镜检查：变形红细胞血尿为肾小球源性，均一形态正常红细胞尿为非肾小球源性②尿红细胞容积分布曲线。肾小球源性血尿呈非对称曲线，其峰值红细胞容积小于静脉峰值红细胞容积；非肾小球源性血尿常呈对称性曲线，其峰值红细胞容积大于静脉峰值红细胞容积临床表现（二）血尿肾小球源性血尿产生的主要原因为肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝时受血管内压力挤出时受损，受损的细细胞其后通过肾小管各段又受不同渗透压和pH作用，呈现变形红细胞血尿，红细胞容积变小，甚至破裂(三)、水肿肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。肾小球病时水肿可基本分为两大类：①肾病性水肿：主要由于长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿；此外，部分患者因有效血容量减少，刺激肾素－血管紧－醛固酮活性增加和抗尿激素增加等，可进一步加重水钠潴留、加重水肿②肾炎性水肿：主要是由于肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常造成“球－管失衡”和肾小球滤过分数(肾小球滤过率/肾血浆流量)下降，导致水钠潴留。肾炎性水肿时，血容量常为扩张，伴肾素－血管紧 －醛固酮活性抑制、抗利尿激素 减少，因高血压、毛细血管通透性增加等因素而使水肿持续和加重肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢部位开始；而肾炎性水肿(如急性肾小球肾炎)组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面部开始水肿(四)、高血压①钠、水潴留：由于各种因素导致钠、水潴留，使血容量增加，引起容量依赖性高血压②肾素

增多：肾实质缺血刺激肾素－血管紧

增加，小动脉收缩，外周阻力增加，引起肾素依赖性高血压③肾实质损害后肾内降压物质

减少：肾内激肽酶－激肽生成减少，素生成减少，也是肾性高血压的原因之一肾小球病所致的高血压多数为容量依赖性高血压，少数为肾素依赖性高血压。但两型高血压常混合存在，有时很难截然分开五、肾功能损害急进性肾小球肾炎常导致急性肾衰竭部分急性肾小球肾炎患者可有一过性肾功能损害慢性肾小球肾炎及蛋白尿控制不好的肾

病综合征患者随着病程进展至晚期常发展为慢性肾衰竭第三章

肾小球肾炎第三节

慢性肾小球肾炎概念慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病

方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，

可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为

慢性衰竭的一组肾小球病由于本组疾病的病理类型及病期不同，主要临床表现可各不相同，疾病表现呈多样化病因和发病机制仅有少数慢性肾炎是由急性肾炎发展所致(直接迁延或临床痊愈若干年后再现)。慢性肾炎

的起始因素多为免疫介导炎症，非免疫非炎症因素占有重要作用病理慢性肾炎可由多种病理类型引起，常见类型有系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性

肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化等病变进展至后期，肾体积缩小、肾皮质变薄，病理类型均可转化为硬化性肾小球肾炎临床表现和 检查临床表现呈多样性，蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度肾功能

减退，病情时轻时重、迁延，渐进性发展为慢性肾衰竭早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差；水肿可有可无，一般不严重。有的患者可无明显临床症状。 检查多为轻度尿异常，尿蛋白常在1-3g/d，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型。血压可正常或轻度升高。肾功能正常或轻度受损,

这种情况可持续数年，甚至数十年，肾功能逐渐

并出现相应的临床表现(如贫血、血压增高等)，进入尿毒症临床表现和

检查多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害，病理类型为决定肾功能进展快慢

的重要因素(如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展常较慢)，但也与是否合理治疗和认真保养等相关与鉴别凡尿化验异常(蛋白尿、血尿)、伴或不伴水肿及高血压病史达三个月以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后，临

可

为慢性肾炎鉴别（一）、继发性肾小球肾炎如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等，依据相应的系统表现及特异性 检查，一般不难鉴别（二）、其他 性肾小球疾病①无症状性血尿(和)蛋白尿：患者无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为肾小球源性血尿或(和)蛋白尿的一组肾小球病②后急性肾炎：潜伏期不同，C3变化，转归不同。鉴别（三）、Alport综合征常起病于青少年(多在10岁之前)，患者有眼(球型晶状体等)、耳(神经性耳聋)、肾(血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害)异常，并有阳性史（四）、性高血压肾损害血压明显增高的慢性肾炎需与

性高血压继发肾损害(即良性小动脉性肾硬化症)鉴别，后者先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临 远曲小管功

能损伤(如尿浓缩功能减退、夜尿增多)多较肾小球功能损伤早，尿改变轻微(微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型)，常有高血压的其他靶

(心、脑)并发症鉴别（五）慢性肾盂肾炎

泌尿系

病史、影像学检查、尿常规检查有白细胞管型、尿中细菌阳性。治疗慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性

、

改善或缓解临床症状及防治心脑血管并症为主要目的，而不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标。（一）、积极控制高血压和减少尿蛋白①力争把血压控制在理想水平：蛋白尿≥1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；尿蛋白<1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下②慢性肾炎常有钠水潴留引起容量依赖性高血压，高血压患者应限盐(<6g/d)；可选用噻嗪类利尿药，噻嗪类无效应改用袢利尿剂，但一般不宜过多、长

久使用治疗血管紧 转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧Ⅱ受体拮抗剂(ARB)除具有降低血压作用外，还有减少尿