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文档简介

营养性巨细胞性贫血主讲人：谢传英

定义

◆

营养性巨幼细胞贫血是VitB12

或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；◆主要临床特点：

①贫血、神经精神症状；

②红细胞胞体积变大；

③骨髓出现巨幼细胞；

④维生素B12或(和)叶酸治疗有效；

病因

VitB12缺乏

◆摄入量不足：

①孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；

②单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；

③偏食或仅进食植物性食物

叶酸缺乏的原因

◆摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏；◆药物：长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物；◆吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；◆需要增加：早产儿，慢性溶血；◆代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏；

RBC生成速度慢、异形RBC在骨髓（BM）中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血；DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍→核分叶过多；

维生素B12/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大发病机制临床表现

多见6月~2岁儿童，起病缓慢。■一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑；

■精神神经症状烦躁不安，易怒VitB12缺乏：呆滞、目光发直、反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，踝震挛；叶酸缺乏：神经精神异常

骨髓象：增生明显活跃，以红系增生为主

粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；

巨核细胞核：分叶过多；诊断据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定治疗一般治疗：营养：及时添加辅食，适当补充叶酸护理：避免劳累和情绪紧张，防止感染；鼻饲：不能进食者；去除病因：对引起维生素B12和叶酸缺乏的病因应予去除。维生素B12和叶酸治疗

▲精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状

▲维生素B12肌注：500~1000µg一次；或每次100µg，每周2~3次，连用数周；神经系统受累时,每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用；

维生素B12治疗反应

6~7小时：骨髓内巨幼红细胞转为正常幼红细胞；

2~4天：一般精神症状好转；网织红细胞：2~4天开始增加，6~7天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。

▲叶酸治疗

叶酸口服剂量为5mgtid至症状好转、血象恢复；同时服用Vi

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