青年卒中病因探讨课件

青年卒中病因的探讨戴萍皖南医学院第二附属医院青年卒中病因的探讨戴萍1近年来脑卒中的发病有年轻化的趋势。国外青年卒中约占全部卒中的5％-13％。国内一项2359例青年脑卒中研究显示青年卒中占全部卒中住院人数的9.77％。近年来脑卒中的发病有年轻化的趋势。2病例1患者，男，31岁。系“突发左侧肢体乏力5小时”入院。门诊时左侧肢体肌力0级，急诊行头部CT：未见明显异常。头部CTA：右侧大脑中动脉闭塞。病例1患者，男，31岁。3头部CTA后左侧肢体肌力恢复到3级。回到病房时肌力恢复到4级。既往无“高血压、高血脂”病史。但平素吸烟、饮酒、作息时间不规律。入院查生化、血凝、血常规、心电图、心脏超声检查基本正常。头部CTA后左侧肢体肌力恢复到3级。回到病房时肌力恢复到4级4入院3天后患者左侧肢体肌力恢复到4+级。复查头颅CTA：右侧大脑中动脉M1段重度狭窄。入院3天后患者左侧肢体肌力恢复到4+级。5高分辨核磁：提示右侧大脑中动脉M1段偏心性病灶，考虑动脉粥样斑块。高分辨核磁：提示右侧大脑中动脉M1段偏心性病6病例2患者，男性，45岁。系“右侧肢体活动不灵半年，再发2天。”入院。有“高血压”病史。入院查体：神清，右上肢近端肌力3+级，远端2级，右下肢肌力4级，肌张力稍高。病例2患者，男性，45岁。7头CT：双侧基底节区多发性脑梗死。头颈部CTA：未见明显异常。动态心电图：窦性心律心脏超声：左房增大，主动脉瓣退行性变，左室舒张功能减退。生化、血凝、血常规正常。头CT：双侧基底节区多发性脑梗死。8为醒时卒中。有慢性咽炎，反复咳嗽。TCD发泡实验：阳性卵圆孔未闭（PFO）为醒时卒中。卵圆孔未闭9青年卒中青年脑卒中以年龄为划界的卒中一般界定为18~45岁，有些研究中界定为15~50岁。青年卒中青年脑卒中以年龄为划界的卒中10青年卒中病因更广泛。缺血性病变比出血多见，但悬殊不大。出血性病变以蛛网膜下腔出血多见。青年与老年脑卒中的异同1234脑出血时，部位广泛。5急性期死亡率1-7%低于老年患者。6治疗原则与老年患者基本相同。青年卒中病因更广泛。缺血性病变比出血多见，但悬殊不大。出血性11欧美青年卒中的病因数据心源性卒中20%夹层15%动脉粥样硬化8-17%其它:药物滥用、艾滋病等vonSarnowskiB,SchminkeU,TatlisumakTetal.Prevalenceofstenosesandocclusionsofbrain-supplyingarteriesinyoungstrokepatients.Neurology.2013Apr2;80(14):1287-942013欧美青年卒中的病因数据心源性卒中20%vonSar12青年卒中的病因国内数据1、动脉粥样硬化2、心源性卒中和PFO相关卒中3、Moyamoya病4、夹层（颈内动脉和椎动脉）5、其它青年卒中的病因国内数据1、动脉粥样硬化13动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性脑卒中其他：偏头痛、避孕药动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性14动脉粥样硬化中国青年脑卒中的主要原因是动脉粥样硬化。41%的青年卒中患者存在的颅内大动脉粥样硬化，35%存在颅内动脉狭窄。男性、吸烟、血脂异常、高血压、高同型半胱氨酸血症、及脑卒中家族史患者更为常见。NiuJW1,GaoS1,CuiLY.

IntracranialatherosclerosisinChineseyoungadultstrokepatients.JStrokeCerebrovascDis.2014;23(6):1519-23

动脉粥样硬化中国青年脑卒中的主要原因是动脉粥样硬化。Niu15动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性脑卒中其他：偏头痛、避孕药动脉夹层Moyamoya病先天性血管发育异常炎症性疾病动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性16动脉夹层颈动脉、椎动脉夹层为主。病前常有运动外伤。头痛。Horner征。影像学:线珠状、波纹状、双腔征、线样征、鼠尾征。动脉夹层颈动脉、椎动脉夹层为主。17Moyamoya病又称脑底异常血管网症，颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，颅底血管代偿性扩张并增生出异常的血管网结构的一种疾病。Moyamoya病又称脑底异常血管网症，18先天性血管发育异常脑血管畸形动脉瘤肌纤维发育不良先天性血管发育异常脑血管畸形19在青年卒中当中蛛网膜下腔出血和脑出血的累积患病率达（42.7%）,而在老年卒中患者为（15.7%）。

青年出血性卒中主要病因是由于动脉瘤和动静脉畸形（52.6%）。MariniC1,TotaroR,DeSantisF.Strokeinyoungadultsinthecommunity-basedL'Aquilaregistry:incidenceandprognosis.Stroke.2001;32(1):52-6.在青年卒中当中蛛网膜下腔出血和脑出血的累积患病率达（42.720炎症性疾病原发性中枢神经系统血管炎系统性血管炎结缔组织病相关的血管炎继发性血管炎大血管炎小血管炎感染性药物性放射性肿瘤性多发性大动脉炎巨细胞动脉炎变应性肉芽肿血管炎Wegener肉芽肿SLE干燥综合征硬皮病…炎症性疾病原发性中枢神经系统血管炎大血管炎感染性多发性大动脉21多发性大动脉炎主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。头臂动脉型胸-腹主动脉型广泛型肺动脉型颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。多发性大动脉炎主动脉及其主要分支的慢性进行性22感染钩端螺旋体HIV肉芽肿性动脉炎：梅毒、结核感染性血管炎：肺炎衣原体、幽门螺杆菌、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒感染钩端螺旋体23动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性脑卒中其他：偏头痛、避孕药心脏瓣膜病和心内膜病心律失常卵圆孔未闭心脏粘液瘤动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性24卵圆孔未闭：卵圆孔未闭时来自静脉系统的逆行栓子可直接通过由右向左分流通道进入动脉系统，造成脑栓塞。卵圆孔未闭：卵圆孔未闭时来自静脉系统的逆行栓子25心脏粘液瘤：青年女性出现难以解释的周围神经病变，伴血管闭塞、炎症征象但自身抗体阴性，需警惕心脏粘液瘤。面部广泛雀斑、内分泌过度活跃。ShaD,FanG,ZhangJ.Multiplecerebralinfarctionastheinitialmanifestationofleftatrialmyxoma:acasereportandliteraturereview.ActaCardiol.2014;69(2):189-92心脏粘液瘤：ShaD,FanG,ZhangJ.M26动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性脑卒中其他：偏头痛、避孕药抗磷脂综合征高黏血症蛋白C和蛋白S缺乏症

动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性27青年卒中一些少见病因遗传性脑动脉病伴皮肤改变的遗传病吸毒CADASILCARASIL青年卒中一些少见病因遗传性脑动脉病伴皮肤改变的遗传病吸毒CA28遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfartsandleukoencephal-opathy，CADASIL）

伴皮质下梗死和白质脑病的的常染色体隐性遗传性脑动脉病（cerebralautosomalrecessivearteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy，CARASIL

）遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动29CADASIL反复皮质下缺血性卒中。进行性血管性痴呆。有先兆偏头痛。电镜下见小动脉平滑肌表面嗜锇颗粒沉积。Notch3基因突变。GeW,KuangH,WeiB.ANovelCysteine-SparingNOTCH3MutationinaChineseFamilywithCADASIL.PLoSOne.20146;9(8):e104533CADASIL反复皮质下缺血性卒中。GeW,Kuang30CARASIL发病早，年龄多在30岁左右。男性多见，秃头和椎间盘突出。卒中和认知功能下降同步。精神症状多为欣快和情感依赖。影像学显示弥漫性血管性脑白质病。RoebenB,UhrigS,BenderB.TeachingNeuroImages:Whenalopeciaanddiskherniationsmeetvascularleukoencephalopathy.Neurology.2016Apr12;86(15):e166-7.CARASIL发病早，年龄多在30岁左右。RoebenB,31青年卒中一些少见病因遗传性脑动脉病伴皮肤改变的遗传病吸毒Fabry病弹性纤维假黄瘤病Sneddon综合征青年卒中一些少见病因遗传性脑动脉病伴皮肤改变的遗传病吸毒Fa32Fabry病DominiquePGermain.Fabrydisease.OrphanetJRareDis.2010;5:30.α-半乳糖苷酶缺乏，致糖苷神经鞘脂类在肾、血管壁、神经系统等组织中堆积。早期症状：发作性肢端疼痛及皮肤血管角化瘤。缺血性卒中多在40-50岁发生，可累及大小血管。临床表现以后循环缺血为主。Fabry病DominiquePGermain.Fab33弹性纤维假黄瘤病皮肤弹性纤维性假黄瘤。眼底血管样条纹。循环系统障碍。卒中为大小血管病变。多发生在颈部、腋下、腹股沟处，皮肤纹理变粗，弹性减弱，松弛，出现片状黄褐色斑丘疹。病理改变为真皮中层、脉络膜内层和血管内膜中钙沉积，弹性纤维变性。弹性纤维假黄瘤病多发生在颈部、腋下、腹股沟处，皮肤纹理变粗，34Sneddon综合征PBerlitandMKraemer.Cerebralvasculitisinadults:whatarethestepsinordertoestablishthediagnosis?Redflagsandpitfalls.ClinExpImmunol.2014;175(3):419–424.广泛的非渗出性、持续性青斑。周围循环缺血。多发性梗死。脑血管造影：脑血管远端不规则弯曲。Sneddon综合征PBerlitandMKraem35青年卒中一些少见病因遗传性脑动脉病伴皮肤改变的遗传病吸毒青年卒中一些少见病因遗传性脑动脉病伴皮肤改变的遗传病吸毒36吸毒一项Meta分析:收录了34篇与接触大麻有关卒中的报告，共64例患者，其中男性占80%；平均年龄为32岁。研究提示：81%卒中事件和接触大麻之间存在时间关系。22%患者再发中风，与再次接触大麻有关。该研究支持大麻和卒中之间的因果关系。HackamDG.Cannabisandstroke:systematicappraisalofcasereports.Stroke.2015Mar;46(3):852-6.吸毒一项Meta分析:收录了34篇与接触大麻有关卒中的报告，37吸毒45岁以下卒中患者应询问其有无吸食毒品。WolffV,ArmspachJP,LauerV.Cannabis-relatedStrokeMythorReality?Stroke.2013;44(2):558-63.吸毒45岁以下卒中患者应询问其有无吸食毒品。WolffV38诊断思路病史及神经系统查体实验室检查影像学检查CT/CTA/MRA影像学提示血管畸形先天发育异常影像学提示血管狭窄或闭塞影像学提示血管轻度或无明显异常DSA或HR-MRI动脉粥样硬化动脉夹层动脉炎感染自身免疫疾病心脏超声TCD发泡实验动态心电图心源性卒中蛋白C和蛋白S、抗磷脂抗体高凝状态导致卒中诊断思路病史及神经系统查体实验室检查影像学检查CT/CTA/39诊断思路体检注意特殊的皮肤改变及认知障碍。问诊避免遗漏感染、服药及吸毒史。首先常规检查（血管、心脏、血液学），筛查常见病因。对于常规检查不能明确病因，进一步行感染、免疫、遗传方面检查。诊断思路体检注意特殊的皮肤改变及认知障碍。40谢谢！谢谢！41青年卒中病因的探讨戴萍皖南医学院第二附属医院青年卒中病因的探讨戴萍42近年来脑卒中的发病有年轻化的趋势。国外青年卒中约占全部卒中的5％-13％。国内一项2359例青年脑卒中研究显示青年卒中占全部卒中住院人数的9.77％。近年来脑卒中的发病有年轻化的趋势。43病例1患者，男，31岁。系“突发左侧肢体乏力5小时”入院。门诊时左侧肢体肌力0级，急诊行头部CT：未见明显异常。头部CTA：右侧大脑中动脉闭塞。病例1患者，男，31岁。44头部CTA后左侧肢体肌力恢复到3级。回到病房时肌力恢复到4级。既往无“高血压、高血脂”病史。但平素吸烟、饮酒、作息时间不规律。入院查生化、血凝、血常规、心电图、心脏超声检查基本正常。头部CTA后左侧肢体肌力恢复到3级。回到病房时肌力恢复到4级45入院3天后患者左侧肢体肌力恢复到4+级。复查头颅CTA：右侧大脑中动脉M1段重度狭窄。入院3天后患者左侧肢体肌力恢复到4+级。46高分辨核磁：提示右侧大脑中动脉M1段偏心性病灶，考虑动脉粥样斑块。高分辨核磁：提示右侧大脑中动脉M1段偏心性病47病例2患者，男性，45岁。系“右侧肢体活动不灵半年，再发2天。”入院。有“高血压”病史。入院查体：神清，右上肢近端肌力3+级，远端2级，右下肢肌力4级，肌张力稍高。病例2患者，男性，45岁。48头CT：双侧基底节区多发性脑梗死。头颈部CTA：未见明显异常。动态心电图：窦性心律心脏超声：左房增大，主动脉瓣退行性变，左室舒张功能减退。生化、血凝、血常规正常。头CT：双侧基底节区多发性脑梗死。49为醒时卒中。有慢性咽炎，反复咳嗽。TCD发泡实验：阳性卵圆孔未闭（PFO）为醒时卒中。卵圆孔未闭50青年卒中青年脑卒中以年龄为划界的卒中一般界定为18~45岁，有些研究中界定为15~50岁。青年卒中青年脑卒中以年龄为划界的卒中51青年卒中病因更广泛。缺血性病变比出血多见，但悬殊不大。出血性病变以蛛网膜下腔出血多见。青年与老年脑卒中的异同1234脑出血时，部位广泛。5急性期死亡率1-7%低于老年患者。6治疗原则与老年患者基本相同。青年卒中病因更广泛。缺血性病变比出血多见，但悬殊不大。出血性52欧美青年卒中的病因数据心源性卒中20%夹层15%动脉粥样硬化8-17%其它:药物滥用、艾滋病等vonSarnowskiB,SchminkeU,TatlisumakTetal.Prevalenceofstenosesandocclusionsofbrain-supplyingarteriesinyoungstrokepatients.Neurology.2013Apr2;80(14):1287-942013欧美青年卒中的病因数据心源性卒中20%vonSar53青年卒中的病因国内数据1、动脉粥样硬化2、心源性卒中和PFO相关卒中3、Moyamoya病4、夹层（颈内动脉和椎动脉）5、其它青年卒中的病因国内数据1、动脉粥样硬化54动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性脑卒中其他：偏头痛、避孕药动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性55动脉粥样硬化中国青年脑卒中的主要原因是动脉粥样硬化。41%的青年卒中患者存在的颅内大动脉粥样硬化，35%存在颅内动脉狭窄。男性、吸烟、血脂异常、高血压、高同型半胱氨酸血症、及脑卒中家族史患者更为常见。NiuJW1,GaoS1,CuiLY.

IntracranialatherosclerosisinChineseyoungadultstrokepatients.JStrokeCerebrovascDis.2014;23(6):1519-23

动脉粥样硬化中国青年脑卒中的主要原因是动脉粥样硬化。Niu56动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性脑卒中其他：偏头痛、避孕药动脉夹层Moyamoya病先天性血管发育异常炎症性疾病动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性57动脉夹层颈动脉、椎动脉夹层为主。病前常有运动外伤。头痛。Horner征。影像学:线珠状、波纹状、双腔征、线样征、鼠尾征。动脉夹层颈动脉、椎动脉夹层为主。58Moyamoya病又称脑底异常血管网症，颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，颅底血管代偿性扩张并增生出异常的血管网结构的一种疾病。Moyamoya病又称脑底异常血管网症，59先天性血管发育异常脑血管畸形动脉瘤肌纤维发育不良先天性血管发育异常脑血管畸形60在青年卒中当中蛛网膜下腔出血和脑出血的累积患病率达（42.7%）,而在老年卒中患者为（15.7%）。

青年出血性卒中主要病因是由于动脉瘤和动静脉畸形（52.6%）。MariniC1,TotaroR,DeSantisF.Strokeinyoungadultsinthecommunity-basedL'Aquilaregistry:incidenceandprognosis.Stroke.2001;32(1):52-6.在青年卒中当中蛛网膜下腔出血和脑出血的累积患病率达（42.761炎症性疾病原发性中枢神经系统血管炎系统性血管炎结缔组织病相关的血管炎继发性血管炎大血管炎小血管炎感染性药物性放射性肿瘤性多发性大动脉炎巨细胞动脉炎变应性肉芽肿血管炎Wegener肉芽肿SLE干燥综合征硬皮病…炎症性疾病原发性中枢神经系统血管炎大血管炎感染性多发性大动脉62多发性大动脉炎主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。头臂动脉型胸-腹主动脉型广泛型肺动脉型颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。多发性大动脉炎主动脉及其主要分支的慢性进行性63感染钩端螺旋体HIV肉芽肿性动脉炎：梅毒、结核感染性血管炎：肺炎衣原体、幽门螺杆菌、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒感染钩端螺旋体64动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性脑卒中其他：偏头痛、避孕药心脏瓣膜病和心内膜病心律失常卵圆孔未闭心脏粘液瘤动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性65卵圆孔未闭：卵圆孔未闭时来自静脉系统的逆行栓子可直接通过由右向左分流通道进入动脉系统，造成脑栓塞。卵圆孔未闭：卵圆孔未闭时来自静脉系统的逆行栓子66心脏粘液瘤：青年女性出现难以解释的周围神经病变，伴血管闭塞、炎症征象但自身抗体阴性，需警惕心脏粘液瘤。面部广泛雀斑、内分泌过度活跃。ShaD,FanG,ZhangJ.Multiplecerebralinfarctionastheinitialmanifestationofleftatrialmyxoma:acasereportandliteraturereview.ActaCardiol.2014;69(2):189-92心脏粘液瘤：ShaD,FanG,ZhangJ.M67动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性脑卒中其他：偏头痛、避孕药抗磷脂综合征高黏血症蛋白C和蛋白S缺乏症

动脉粥样硬化青年卒中常见病因非粥样硬化性血管病高凝状态心源性68青年卒中一些少见病因遗传性脑动脉病伴皮肤改变的遗传病吸毒CADASILCARASIL青年卒中一些少见病因遗传性脑动脉病伴皮肤改变的遗传病吸毒CA69遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfartsandleukoencephal-opathy，CADASIL）

伴皮质下梗死和白质脑病的的常染色体隐性遗传性脑动脉病（cerebralautosomalrecessivearteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy，CARASIL

）遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动70CADASIL反复皮质下缺血性卒中。进行性血管性痴呆。有先兆偏头痛。电镜下见小动脉平滑肌表面嗜锇颗粒沉积。Notch3基因突变。GeW,KuangH,WeiB.ANovelCysteine-SparingNOTCH3MutationinaChineseFamilywithCADASIL.PLoSOne.20146;9(8):e104533CADASIL反复皮质下缺血性卒中。GeW,Kuang71CARASIL发病早，年龄多在30岁左右。男性多见，秃头和椎间盘突出。卒中和认知功能下降同步。精神症状多为欣快和情感依赖。影像学显示弥漫性血管性脑白质病。RoebenB,UhrigS,BenderB.TeachingNeuroImages:Whenalopeciaanddiskherniationsmeetvascularleukoencephalopathy.Neurology.2016Apr12;86(15):e166-7.CARASIL发病早，年龄多在30岁左右。RoebenB,72青年卒中一些少见病因遗传性脑动脉病伴皮肤改变的遗传病吸毒Fabry病弹性纤维假黄瘤病Sneddon综合征青年卒中一些少见病因遗传性脑动脉病伴皮肤改变的遗传病吸毒Fa73Fabry病DominiquePGermain.Fabrydisease.OrphanetJRareDis.2010;5:30.α-半乳糖苷酶缺乏，致糖苷神经鞘脂类在肾、血管壁、神经系统等组织中堆积。早期症状：发作性肢端疼痛及皮肤血管角化瘤。缺血性卒中多在40-50岁发生，可累及大小血管。临床表现以后循环缺血为主。Fabry病DominiquePGermain.Fab74弹性纤维假黄瘤病皮肤弹性纤维性假黄瘤。眼底血管样条纹。循环系统障碍。卒中为大小血管病变。多发生在颈部、腋下、腹股沟处，皮肤纹理变粗，弹性减弱，松弛，出现片状黄褐色斑丘疹。病理改变为真皮中层、脉络膜内层和血管内膜中钙