2022年医学专题-系统性红斑狼疮误诊为感染性心内膜炎1例

系统性红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)误诊为

感染性心内膜炎1例第一页，共二十六页。病史(bìnɡshǐ)资料26岁、女性(nǚxìng)，反复发热、胸闷3周3周前开始出现无明显原因的发热，体温

波动在37.6-39℃之间，伴有胸闷、气短外院静脉滴注抗生素治疗，效果不佳既往无风湿病病史。1月前产下1女婴第二页，共二十六页。病史(bìnɡshǐ)资料T37.8℃、P110次/分、R28次/分、BP120/90mmHg贫血貌，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺可闻及散在湿性啰音。心率110次/分，律齐，心尖部可闻及3/6级收缩期杂音。腹部软，肝脏肋下3指，局部有压痛(yātòng)，未触及脾脏。双下肢皮肤散在瘀点，轻度凹陷性水中第三页，共二十六页。实验室检查(jiǎnchá)血常规红细胞2.8X1012/L血红蛋白80g/L红细胞压积0.22L/L白细胞14.3X109/L中性粒细胞百分比0.73淋巴细胞百分比0.187单核细胞百分比0.083血小板89X109/L肾功能尿素氮5.73mmol/l肌酐81.6μmol/红细胞沉降率100mm/h尿常规红细胞3-5个/Hp尿蛋白阳性第四页，共二十六页。心电图第五页，共二十六页。胸片第六页，共二十六页。超声心动图第七页，共二十六页。诊断(zhěnduàn)急性(jíxìng)感染性心内膜炎心功能不全4级肺部感染第八页，共二十六页。治疗(zhìliáo)连续(liánxù)血培养3次后联合使用头孢类和氨基糖甙类抗生素第九页，共二十六页。转归抗生素使用(shǐyòng)3d，症状未缓解，改用亚胺培南静脉滴注0.5q8h入院第5d患者出现多处口腔溃疡，大小约2×2mm2至3×3mm2不等次日开始出现脱发第十页，共二十六页。转归入院(rùyuàn)9d，四肢抽搐，心电监护提示窦性心动过速，持续约5min头颅CT未见明显异常癫痫发作？苯妥英钠口服此后3d仍有癫痫发作，浅昏迷入院14d体温波动，并出现大片皮下瘀斑，血小板50X109/L连续血培养结果阴性第十一页，共二十六页。问题(wèntí)诊断、治疗(zhìliáo)是否正确？第十二页，共二十六页。Guidelinesontheprevention,diagnosis,andtreatmentofinfectiveendocarditis(newversion2009).TheTaskForceonthePrevention,Diagnosis,andTreatmentofInfectiveEndocarditisoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EuropeanHeartJournal,2009,30:2369–2413感染性心内膜炎修正(xiūzhèng)的Duke诊断标准第十三页，共二十六页。根据修正(xiūzhèng)的Duke诊断标准

1个主要标准即心脏受累证据3个次要标准1）发热，体温≥38℃2）血管现象，皮肤(pífū)粘膜瘀点；3）自身免疫现象；尿红细胞和尿蛋白等第十四页，共二十六页。问题(wèntí)感染性心内膜炎诊断(zhěnduàn)是否成立？问题的关键？第十五页，共二十六页。自身(zìshēn)免疫系列ANA阳性滴度1：1280抗ds-DNA抗体阳性滴度420μ/ml抗Sm抗体阳性抗RNP阳性抗组蛋白抗体阳性抗磷脂抗体阴性第十六页，共二十六页。美国(měiɡuó)风湿病学学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准1颊部红斑2盘状红斑3光过敏4口腔溃疡√5关节炎6浆膜腔炎7肾脏损害√8神经病变√9血液学疾病√10免疫学异常√11抗核抗体√第十七页，共二十六页。修正(xiūzhèng)诊断系统性红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)（SLE)（活动期）非细菌性血栓性心内膜炎（Libman-Sacks综合征）心功能不全4级肺部感染第十八页，共二十六页。转归新治疗方案

甲基强的松龙80mgq12h静脉滴注病情(bìngqíng)未缓解，死于肺部感染第十九页，共二十六页。反思SLE是一种表现有多种系统损害的慢性系统性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。临床表现多样，早期症状往往不典型妊娠会使SLE病情复发、加重(jiāzhòng)，有些SLE于妊娠时首次发病育龄期妇女、既往无心脏瓣膜病病史，出现多系统损害症状时应考虑到SLE的可能第二十页，共二十六页。SLE中心内膜炎为心内膜的结缔组织(jiédì-zǔzhī)发生局灶性纤维蛋白变性，继而出现淋巴细胞和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复形成赘生物，称为Libman-Sacks综合征超声心动图证实SLE患者中有18%～40%合并非感染性瓣膜赘生物。其中二尖瓣最易受累，其次为主动脉瓣赘生物第二十一页，共二十六页。经食管(shíguǎn)超声图像

第二十二页，共二十六页。临床表现：表现为SLE的症状，少数可出现二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，累及主动脉瓣可产生主动脉瓣反流性杂音偶尔赘生物脱落(tuōluò)引起体动脉栓塞超声心动图尤其是食管超声心动图检查较易发现瓣膜上的赘生物

第二十三页，共二十六页。主要治疗原发病较大的赘生物可采用抗凝治疗：华法林、醋硝香豆素等累及瓣膜导致严重(yánzhòng)关闭不全者，外科手术，但少见

第二十四页，共二十六页。总结根据以上经验，为了避免(bìmiǎn)误诊，临床工作中应注意：1）以单系统损害为首发症状的患者，特别是年轻女性，如伴有长期不明原因发热、关节痛、皮疹、血尿、蛋白尿、水肿、胸腔和心包积液、贫血时应注意排除SLE可能2）出现两个或两个以上系统损害为首发症状的患者必须除外SLE3）必须考虑到SLE不典型发病特点，详细了解病史，客观的分析各项辅助检查的结果并与临床结合第二十五页，共二十六页。内容(nèiróng)总结系统性红斑狼疮误诊为

感染性心内膜炎1例。1月前产下1女婴。0.22L/L。抗生素使用3d，症状未缓解，改用亚胺培南静脉滴注0.5q8h。