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神经源肿瘤诊断治疗指南【概述】神经源肿瘤是纵隔内常见的肿瘤之一，约占15％～30%。女性患者略多于男性。任何年龄都可以发生，但儿童神经源肿瘤恶性率较高(50％)，成人在10％以下。纵隔神经源肿瘤大多起源于脊神经和椎旁的交感神经干，所以后纵隔(脊柱旁沟)是最好发的部位，并且上纵隔比下纵隔更多见。左右两侧纵隔的发生率无明显差异。来自迷走神经和膈神经的神经源肿瘤比较少见。更为少见的是副神经节来源的肿瘤可在主动脉根部、心包，甚至心脏本身发现。因为肿瘤分化的程度各不相同及组成肿瘤的细胞多种多样，所以神经源肿瘤的分类方法甚多。下述分类较为简单、概括和实用，见表73。86临床协指南胸外科分册临床上，神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤最为常见。在儿童，多是神经母细胞瘤。【临床表现】1．大多数成人神经源肿瘤患者没有症状，肿瘤是在常规x线检查时发现的。2有症状者，常主诉咳嗽、气短、胸痛、声音嘶哑或有Horner综合征。少数患者(3％～6％)有脊髓压迫的表现。儿童神经源肿瘤，不论是良性或恶性，其症状明显，如胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难等。Horner综合征、截瘫、发热等常是恶性肿瘤的表现。【诊断要点】1．症状和体征。2．成人神经源肿瘤在x线片上的表现为脊柱旁的块影，侧位相上与脊柱重叠，可呈圆形、半圆形，有的为分叶状，密度均匀一致，但可以有钙化。肿瘤邻近的骨质会有改变，如肋骨或椎体受侵，椎间孔扩大。骨质改变并不意昧着肿瘤为恶性，而是肿瘤生长过程中局部压迫所致。3．所有神经源肿瘤患者，无论有无症状，均应行cT检查，以确定肿瘤是否侵入到椎管内。有报道，10％的患者有椎管内侵犯，并且40％椎管内有侵犯的患者临床上无症状。第七章纵隔疾病874．磁共振检查不仅可以确定椎管内有无受侵，还能了解受侵的程度。另外，磁共振检查还可以将神经纤维瘤、神经鞘瘤和节细胞神经母细胞瘤区别开来。5．增强脊髓造影在诊断椎管内有无受侵上是有价值的。【治疗方案及原则】神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤的治疗为手术切除。其中，神经纤维瘤的切除应广泛一些，以免复发。神经母细胞瘤的治疗随肿瘤分期而有所不同，见表7—4。I期和Ⅱ期的肿瘤应尽可能的手术切除。Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤应予化疗加放疗，偶尔外科也参与治疗。

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