一例ANCA相关性血管炎患者的护理查房课件

1、e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA一例ANCA相关性小血管

2、炎患者的护理查房e7d195523061f1c029d8a470330bee护理诊断阳性体征病例汇报相关知识e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA

3、6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA目录壹贰叁肆2022/10/16护理诊断阳性体征病例汇报相关知识e7d195523061f1常用治疗方法及用药注意事项发病机制及病理分型ANCA相关性血管炎分类e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72

4、721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA壹贰叁肆重难点重难重重临床表现2022/10/16常用治疗方法及发病机制及病理分型ANCA相关性血管炎e7d1相关知识e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05

5、F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA壹2022/10/16相关知识e7d195523061f1c029d8a47033e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272F

6、A99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识一.定义系统性血管炎（Systemic Vasculitis） 是以炎症细胞浸润、血管破坏和组织缺血、坏死为主要改变的一组异质性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。 其常累及全身多个系统，

7、引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 无处不在，又无迹可寻。e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB18

8、3C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识二.分类大动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征贝赫切特病根据受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管结节性多动脉炎Buerger病（血栓闭塞型脉管炎）川崎病原发性CNS孤立性血管炎免疫复合物介导过敏性紫癜ANCA相关性血管炎韦格纳肉芽肿(肉芽肿性血管炎) （WG）显微镜下多动脉炎（MPA)变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss 综合征）（CCS）e7d195523061f1c029d8a470330beee7d1

9、95523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识三.系统累及、诊断SKL

10、ENS表示皮肤（skin） K表示肾脏（kidney）L表示肺（lungs） E表示耳鼻喉（ears，nose，throats）N表示神经（nerve）1.如果患者没有其他解释，就出现多系统损伤，尤其是以上五个系统的损伤，血沉、CRP升高或合并发热性疾病的话，要引起警惕。3个系统受累应考虑血管炎，2.确诊血管炎，需按上述五个系统排查和鉴别诊断，比如肾方面可做肾活检，确认是因原发性肾小球病变引起，还是血管炎引起。e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32

11、C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识四.什么是ANCAANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体 是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成份为靶抗原的自身抗体，对系统性血管炎炎症等多种疾病的诊断和

12、鉴别诊断具有重要的意义，是血管炎患者的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性指标。主要有两型：胞质型（cANCA）和核周型（pANCA），是中性粒细胞噬天青颗粒的两种主要成分1。1陈文彬，潘祥红诊断学：人民卫生出版社，2011年：432e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A55

13、5C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识五.病变作用过程 中性粒细胞与炎症因子，接触后，蛋白水解酶PR3和髓过氧化物酶MPO，表现于细胞表面，与ANCA作用后吸附于内皮细胞上，导致内皮细胞受损，诱发血管炎。e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be3

14、4E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识六.ANCA相关血管炎定义：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 相关性血管炎是一类以毛细血管和小动、静脉受累为主的损

15、害全身多系统、多脏器的疾病21. 组织学特点都是小血管易受累；2.它们合并的肾小球损伤（ 如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白Ig沉积）相似；3.有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。4.最重要的是，50%90%的AAV患者ANCA阳性2喻慎仪，黄琴，任昊.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经系统病变的研究进展J.广东医学2019,40(2):159-162e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFAC

16、DA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识七.ANCA相关血管炎发病机制及因素3谢荣华, 吴振彪, 贾振峰, 等.84例抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎临床特征分析J.宁夏医科大学学报, 2016, 38 (12) :1408-1410

17、.4李晓霞, 连希艳.抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展J.临床内科杂志, 2014, 31 (2) :142-144.5江敏, 刘炬, 裴妹婷.丙基硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎2例J.实用临床医学, 2012, 13 (7) :58-61. ANCA相关性血管炎发病原因并未明确3,目前认为的发病机制主要是感染源的直接损害和免疫异常介导的炎症反应(非正常的免疫反应) 但一些因素明确与ANCA相关性血管炎的发生发展有关, 糖皮质激素及细胞毒性药物使用不当、重大应激、合并感染等是ANCA相关性血管炎复发的常见因素4。 甲亢治疗药物丙基硫氧嘧啶是诱发ANCA相关性血

18、管炎比较明确的原因, 国内外均有报道5 下一页e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6

19、490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识感染源中心粒细胞增多各种刺激物中心粒细胞PR3MPOB细胞错误识别ANCA抗体浆细胞分化产生结合刺激血管上皮细胞上一页激活其他免疫通路TNF补体脱颗粒反应包括e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8

20、E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识八.ANCA相关血管炎病理分型中南大学凌光辉教授公开课：1.感染因素和免疫因素对血管壁的破坏，导致血管产生瘤样扩张。2.感染因素和免疫因素导致血管被炎症细胞浸润以及后期的纤维化导致血管的狭窄，引起相应脏器和组织的供血不足，产生病变 e7d195523061f1c029d8a470330beee7d19552

21、3061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识九. ANCA相关血管炎分类1.

22、韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA） 该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，、心脏、神经系统及耳鼻喉等。e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A

23、03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识九. ANCA相关血管炎病分类1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA）三联征：上呼吸道、肺和肾病变上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并

24、导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72

25、721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识九. ANCA相关血管炎病分类1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA）下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能

26、检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF

27、9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识九. ANCA相关血管炎病分类1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA）三联征：上呼吸道、肺和肾病变大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7e

28、ecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识九. ANCA相关血管炎病分类2.显微镜下多动脉炎（MPA）： 起病急缓不一。MP

29、A可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC406

30、1BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识九. ANCA相关血管炎病分类3.变应性肉芽肿性血管炎（CSS）病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展：过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 e7d195523061f1c029d8a470330

31、beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识十.临床表

32、现全身症状 发热、食欲减退、体重减轻、乏力骨骼肌肉肌痛、关节痛（游走性）皮肤高出皮肤的紫癜、荨麻疹肾脏损害蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难、咳嗽、咯血、肺部浸润、肺出血、声门下狭窄声音嘶哑及呼吸喘鸣神经系统中枢：头痛、脑出血、局灶性脑部损害周围：颅神经症状或受累肢体疼痛伴运动感觉障碍ANCA相关血管炎的一般症状消化系统胰腺炎、肠系膜出血、消化道出血, 甚至肠穿孔;e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65

33、E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识韦格纳肉芽肿 鞍鼻畸形鼻腔黏膜糜烂坏死，软骨和骨质破坏、塌陷，导致鞍鼻畸形巩膜炎和角膜炎紫癜、水泡、大疱疹、丘疹、溃疡指趾末梢血管栓塞、缺血坏死结节、团块样，空洞结节

34、十.临床表现e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310

35、CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识十一.三种ANCA相关性血管炎临床表现对比特征肉芽肿性血管炎显微镜下多动脉炎 变应性肉芽肿性血管炎 ANCA阳性率8090%70%50%耳鼻喉肉芽肿病变鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形、传导性或感觉神经性耳聋、声门下狭窄有无或轻微无鼻息肉、过敏性鼻炎、传导性耳聋有眼部受累眼眶假性肿瘤、角膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见肺部受累结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎心脏受累少见少见心衰神经病变10%58%78%嗜酸性细胞轻度无显著常见首发e7d195523061f1c029d8a

36、470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知

37、识十二.实验室及影像学检查1.金标准：病理组织活检6 GPA和EGPA的病理可以见到上皮样细胞、巨细胞形成以血管为中心的肉芽肿样病变, EGPA患者常伴有嗜酸性粒细胞浸润7 2.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：胞质型（cANCA）和核周型（pANCA）阳性，（ANCA持续阳性，但疾病活动的临床指征消失，不一定表明需要持续治疗，一个ANCA阴性的临床稳定期患者，ANCA再次阳性是疾病活动的危险因素。）6宋晓.肺脏肉芽肿性多血管炎病例1例及文献回顾J.世界最新医学信息文摘,2019,19(12):207-208.7赵明辉.ANCA相关小血管炎的诊治策略和进展C.中华医学会肾脏病学分会2013年学

38、术年会专题.北京, 2013e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629

39、EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识十二.实验室及影像学检查 3. ESR （血沉）、CRP、 D-二聚体 刘国保等8 证明肉芽肿性多血管炎患者的ESR（血沉） 增快，CRP升高，并且与严重程度相关， 自身免疫性疾病患者普遍存在血管内皮损伤、凝血-纤溶系统异常、机体处于高凝状态、D-二聚体升高与疾病的活动性密切相关,可以作为排除或诊断GPA 的参考依据。98刘国保, 黎蕾, 方心华, 等. 不同类型的韦格纳肉芽肿病的影像学对比J. 中国实验诊断学,2012,16(6):1044-10469刘星,谢丽娇,张齐武,张均,贺江花,唐莎,王卫黎,张莹,黄云剑,赵景宏

40、,张静波.血浆D-二聚体水平在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的临床意义J.免疫学杂志,2019,35(03):241-247.e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB

41、183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识1.糖皮质激素；2.免疫抑制剂：环磷酰胺，霉酚酸酯，硫唑嘌呤等3.其他：IVIg（静脉注射用丙种球蛋白）、血浆置换；4.生物制剂：CD20单抗（美罗华）5.干细胞移植6.支持治疗与抗感染；十三.现有治疗方式e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2

42、B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识十四.常用治疗方法及用药注意事项1.糖皮质激素联合环磷酰胺（免疫抑制治疗）适应症： 影响到肾脏，病变范围广、肾脏功能恶化快（肌酐上升速度快、肾脏病理发现新月性肾炎、肾脏活检发现

43、纤维素坏死）、大量肺出血药理： 首选方案，糖皮质激素具抗炎、抗过敏、抗毒、抗休克作用，对结缔组织增生进行抑制，降低毛细血管壁及毛细血管细胞膜的通透性，减少炎性递质渗出，并能抑制毒性物质的释放。 环磷酰胺为免疫抑制剂，对细胞分化、增殖进行抑制，起到免疫调节作用，对各种自身免疫性疾病均有显著效果11 。11杨全.环磷酰胺联合糖皮质激素治疗原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾损害的临床价值J.基层医学论坛，2019，23（5）647-648e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67b

44、e34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识十四.常用治疗方法及用药注意事项注意事项：糖皮质激素的应用： 患者长期大量使用糖皮质激素后会出现各种副作用,

45、少数患者死于糖皮质激素的相关并发症。用量越大, 其并发症发生率及病死率越大。 大剂量激素可导致的不良反应主要是:感染、高血压、高血糖、胃十二指肠溃疡或穿孔、消化道出血、电解质紊乱、骨质疏松、精神障碍等12，严格按照剂量给药, 不可减量过快或者突然停药。 监测患者生命体征及血糖的变化, 密切观察患者有无感染征象, 观察患者有无消化道不适, 有无黑便, 定期检查粪常规及隐血实验等, 警惕消化道出血的发生13。12季素珍.皮肤病性病护理学M.北京:北京大学医学出版社, 2004:34-35.13朱蓓蓓,王妍妍,韩春,曹春艳.大剂量糖皮质激素联合免疫球蛋白冲击治疗重症天疱疮患者的护理J.护士进修杂志,

46、2013,28(02):147-149.e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490

47、D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识十四.常用治疗方法及用药注意事项环磷酰胺的应用14： 骨髓抑制、肝损害：常规检查血常规、肾功能、肝功能等, 关注患者的血象及有无乏力、发热等症状, 按医嘱给予升白细胞、护肝药物, 必要时可皮下注射促白细胞生成素 感染：保持床单位清洁、卫生, 病房地面、桌面每日用消毒液擦拭2次,遵医嘱必要时静脉注射人体免疫球蛋白等。给与充足营养。 胃肠道反应：患者多数表现恶心, 少数呕吐, 可遵医嘱给予止吐药物,如胃复安肌内注射或口服, 可减少或杜绝胃肠道症状的发生,同时注意根据患者的体重和药物耐受性, 采取不同的给药剂量。 脱

48、发：加强心理护理。 14龙娟凤.激素联合大剂量环磷酰胺冲击治疗狼疮性肾炎副作用观察及护理J.护理实践与研究 2009,6( 20),60-62e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC

49、622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识十四.常用治疗方法及用药注意事项环磷酰胺的应用： 出血性膀胱炎：环磷酰胺的代谢产物丙稀醛可引起出血性膀胱炎, 在冲击治疗时视具体情况而定, 遵医嘱常规静脉输入5%葡萄糖250 500 ml加入维生素B6 0.1 g, 然后进行水化疗法(静脉大量补液 20002500ml), 并嘱其多饮水, 以淡化药液在膀胱内的浓度, 减少对膀胱的刺激, 同时酌情调整药量。 静脉渗漏的护理：药物采取现配现用的原则, 不可长久放置

50、, 严格掌握药物的剂量及输入的速度, 防止局部外渗, 先用生理盐水注射, 确定针头已进入静脉管腔内再静脉输入药液, 注射完毕后予以等渗液体冲洗, 如有外渗或疑有外渗应及时拔针, 局部用50%硫酸镁湿敷, 有计划的合理的安排注射部位, 防止静脉炎的发生。e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FC

51、B8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识十四.常用治疗方法及用药注意事项2.免疫球蛋白：提高免疫功能据报道15, 免疫球蛋白不良反应的发生率为1%, 主要为头痛、恶心、呕吐、寒战、发热、腹泻及过敏反应等, 可能与个体差异或输注过快有关。 输注免疫球蛋白时, 速度宜慢,因为免疫球蛋白为异体蛋白, 密切观察有无过敏症状和体征如:皮肤有无红斑、丘疹

52、、风团等表现, 以及一过性头痛、恶心、心慌、喉头水肿、休克等反应16。 免疫球蛋白放于冰箱保存, 输液前于常温下复温。最好保证同一批次的免疫球蛋白足够供应, 不同批次的免疫球蛋白输注前后及输液前后均需生理盐水间隔与冲管。 15Schwartz SA.Intravenous immunoglobulin for the therapy ofauto immune disordersJ.J Clin Immunol，2009, 10 (2) :81-89.16陈滨静脉注射免疫球蛋白在皮肤科的应用中国麻风皮肤病杂志，2007，23（11）：993-995e7d195523061f1c029d8a47

53、0330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识十

54、四.常用治疗方法及用药注意事项3.美罗华（利妥昔单抗）：B细胞靶向治疗 利妥昔单抗是1997年被批准用于治疗肿瘤的抗CD20人鼠嵌合型单克隆抗体，CD20是前B细胞向成熟淋巴细胞分化过程中表达的表面抗原。作用机制： 由于B细胞也参与AAV的致病过程，且与疾病活动性关系密切，抗CD20单克隆抗体：能与CD20抗原高亲和力结合。其机制包括抗体依赖和补体介导的细胞毒作用、抗增殖或诱导凋亡，导致B淋巴细胞耗竭17 。17姚登湖、王惠明、丁国华.抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的生物靶向治疗进展J.中华肾脏病杂志,2019,35(02):150-154.e7d195523061f1c029d8a470

55、330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA相关知识十四

56、.常用治疗方法及用药注意事项3.美罗华（利妥昔单抗）：B细胞靶向治疗利妥昔单抗的应用： 利妥昔单抗在输注过程中极易发生严重不良反应, 如过敏性休克、喉梗阻、呼吸困难等, 严重时可危及生命。利妥昔单抗输注前可给予抗过敏治疗, 如肌肉注射盐酸异丙嗪或静滴地塞米松等。必须使用输液泵控制输液速度先慢后快, 达到预防过敏反应的效果。床旁备好氧气及抢救措备, 用药过程中严密观察和监测患者体温、心率、血压变化, 注意呼吸情况, 如有异常立即报告医生18。18 陈玉娥.利妥昔单抗治疗1例儿童原发性中枢神经系统血管炎的护理J.实用临床护理学电子杂志,2017,2(32):138+192.e7d195523061

57、f1c029d8a470330bee病例汇报e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE

58、0DC5A4F0CA贰病例汇报e7d195523061f1c029d8a47033e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD

59、5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA病例汇报无明显诱因下出现间断咳嗽、咳痰并痰中带血症状，就诊于怀宁县医院，胸部CT检查提示“右下肺肿块”。2月份入住我院胸外科，并诊断为“肺部占位”，完善相关检查并予以抗感染对症治疗。3月14日当晚患者突发略血量增多，当晚立即予以急诊行“经皮支气管动脉DSA造影栓塞术”，术后咯血好转3月28日血肌酐454umoL，当时患者小便量无明显减少，同时予以护肾对症治疗，后复查肌酐指标进行性增高。4月3日4月7日转院，于安徽省立医院行胸部CT检査提示：1、两肺炎性病变伴双侧胸腔积液可能性大，结核待排：2、右肺上叶占位性病变待排“左耳听力下降5天”就

60、诊于安庆市立医院并诊断为“左突发性耳聋、中耳乳突炎3月5日既往史：2012年因“胆囊炎”行胆囊切除术。30年前有支气管扩张并咯 血病史病史时间线e7d195523061f1c029d8a470330beee7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BA