儿童系统性红斑狼疮指南25张课件

1、系统性红斑狼疮诊治指南系统性红斑狼疮诊治指南系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会(2019)系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。多种自身抗体+多系统受累SLE的诊疗内容:明确诊断;评估SLE疾病严重程度和活动性;拟订SLE常规治疗方案处理难控制的病例;抢救SLE危重症;处理或防治药物不良反应;处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等系统性红斑狼疮诊断及治疗指南临床表现常见临床表现狼疮肾炎(LN):临床发生率50-70%,分为6个病理类型,判断预后指导治疗神经精神狼疮:偏

2、头痛、性格改变、脑血管意外、昏迷、癲痫持续状态、横贯性脊髓炎等血液系统表现:贫血、白细胞减少、血小板减少疮肺炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎等。心脏、肺部表现:心包炎、心肌炎、心律失常、急性心梗、胸膜炎消化系统表现:肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。其他表现:眼部受累,干燥综合征等。临床表现狼疮危象急性的危及生命的重症SLE急进性LN严重的中枢神经系统损害严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜粒细胞缺乏症严重心脏损害严重狼疮性肺炎或肺出血严重狼疮性肝炎严重的血管炎等。狼疮危象急性的危及生命的重症诊断表1美国风病学会2019年推荐的SE分类标准1.頰部红斑图定红斑

3、,扁平或高起,在两突出部传2.盘状红斑计状高起于皮的红斑黏附有角质脱屑和毛囊栓陈旧病变可发生萎缩性对日光有明显的反应,牛起皮疹,从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡医生观察到的口控Y鼻咽部瀣疡,般为无痛性5.关节炎非锓蚀性关节炎,絮及2个或更多的外周关节有压痛肿或积液6.浆炎膜炎或心包炎肾胆病变蛋白定量(24h)05g+,或管红细胞红蛋白颗粒或混合管型8.神经病变师痫发作或精神病除外药物或已知的代谢素乱9.血液学疾病溶血性贫血,白细底减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10.免疫学异常抗dDNA杭体阳性,或杭sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷盾抗体狼疮抗凝物至少持续6个月的榴毒血清试验假阳

4、性三著中具备一项阳性)11.抗核抗体悴况下抗核抗体滴度异常11项中符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE其敏感性和特异性分别为86%和93诊断SLCC-系统性红斑狼疮诊断标准1急性或亚急性皮肤賽疮1ANA高于实验宣参考值范国慢性皮肤狼抗dDNA高于实验室参考值范围(EIA法另外,用此法检测,两次高于实验室参考值范围3口腔/鼻溃疡4.不甾甕痕的发疮抗凝物阳性5性,内科医生东到的所个或两个以上天节件强的天节能框自清管试假性浆炎心僯抗体至少两倍正常值或中高流度7肾;用屎蛋白酐比值(或24小时果蛋白)算,至少50mg蛋白24小时,前b2蛋1阳性3.神经系统:癜发作,精神

5、病。多发性单滩经炎,许随炎,外周或颅神经病变,5,低补体9溶血性贫血低C4白纽胞减少(至少一次400m0m3)或淋巴纽胆减少(至少一次10m6在无溶血性贫血者,直接 coombs试验阳性11至少一次血小板减少(5/HP除外结石、感染或其他因素4蛋白尿蛋白尿0.5g24h障碍。包括4脓尿WBC5/HP,除外感染8器质性脑病不2皮修炎性皮谢性、感染性和药物2脱发异常片状或弥漫性脱发2黏溃疡口、鼻滑疡8视力受损2胸膜炎现胸膜炎疼痛,有胸膜摩擦音或胸腔积8颅神经异常的包括神经在内的感觉威运动神2心包台8圈酸声金獎2低补体CH50、C3、G4低于正常值低限8狼掩性头痛痛,可以为偏头痛,但必须dDNA抗2

6、5%(Fam氏法)或高于检测范围8脑血管意外新发的脑血管意外,除外动脉硬化38,需除外感染因素血小板降低10010/L8血管炎状出血或活检或血管造影证实存在血1白细胞减少310/L,需除外药物因素主:总分105分:5-9分为轻度活动;10-14分为中度活动;15分为重度活动活动性及轻重程度评估治疗轻型SLE关节炎:非甾体抗炎药(NSA|Ds)皮疹:抗疟药氯喹0.25g每日1次,或羟氯喹0.20.4g/d,(应每半年检查眼底);沙利度胺:50-100mg/d(1年内有生育意向者忌用);短期局部应用激索治疗皮疹小剂量激素(泼尼松10mg/d)必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂轻型SLE可因过

7、敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重治疗轻型SLE治疗一中型SLE糖皮质激素:泼尼松剂量0.5-1mg/kg/d免疫抑制剂:甲氨蝶呤7.5-15mg每周次;硫唑嘌呤1-2.5mg/kgld治疗一中型SLE治疗一重型SLE诱导缓解+巩固治疗:糖皮质激素:泼尼松1 mg/kg qd(病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每2周减10%的速度缓慢减量.减至0.5mg/kgqd,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,泼尼松维持治疗的剂量尽量10mg,疗程长,应注意副作用)环磷酰胺:0.5-19m2+NS,34周一次,6-12月后改为3个月一次维持1-2年(要求白细胞低谷30109)霉酚酸酯(MMF):型LN,1-2g/d分2次口服环孢素:V型LN,3-5mg/kg/d治疗一重型SLE儿童系统性红斑狼疮指南25张课件儿童系统性红斑狼疮指南25张课件儿童系统性红斑狼疮指南25张课件儿童系统性红斑狼疮指南25张课件儿童系统性红斑狼疮指南25张课件儿童系统性红斑狼疮指南25张课件儿童系统性红斑狼疮指南25张课件儿童系统性红斑狼疮