急性弥漫性增生性肾炎培训课件

1、急性弥漫性增生性肾炎急性弥漫性增生性肾炎急性弥漫性增生性肾炎结局儿童预后好，多痊愈少数慢肾小球肾炎极少快速进行性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎2急性弥漫性增生性肾炎结局急性弥漫性增生性肾炎2快速进行性肾小球肾炎名称毛细血管外增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎病因：多种继发性：肾外原发性疾病（SLE、过敏性紫癜）原发性发病机制免疫反应介导的损伤急性弥漫性增生性肾炎3快速进行性肾小球肾炎名称急性弥漫性增生性肾炎3快速进行性肾小球肾炎分型型：抗肾小球基底膜性肾炎型：免疫复合物性肾炎，我国较多见型：其他型或免疫反应不明显型病理变化肉眼：双肾肿大、苍白，出血点，切面皮质增厚。光镜改变肾小球：多数（50%

2、以上）肾小球球囊内有新月体形成；新月体（cresent）：增生的壁层上皮细胞+单核巨噬细胞；细胞性新月体纤维-细胞新月体纤维性新月体肾小管：上皮细胞变性、萎缩、消失；间质：水肿、炎细胞浸润，纤维化。急性弥漫性增生性肾炎4快速进行性肾小球肾炎分型急性弥漫性增生性肾炎4快速进行性肾小球肾炎免疫荧光型：连续的线性荧光型：不规则的粗颗粒状荧光型：通常不见荧光电镜几乎所有的病例均可见GBM缺损和断裂；部分病例可见电子致密物的沉积。急性弥漫性增生性肾炎5快速进行性肾小球肾炎免疫荧光急性弥漫性增生性肾炎5急性弥漫性增生性肾炎6急性弥漫性增生性肾炎6新月体性肾小球肾炎所有肾小球毛细血管严重损伤，新月体形成（P

3、AS）。急性弥漫性增生性肾炎7新月体性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎7新月体性肾小球肾炎 IgG沿肾小球毛细血管壁细线状沉积（直接免疫荧光）。急性弥漫性增生性肾炎8新月体性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾炎8快速进行性肾小球肾炎临床表现：多见于青、中年人；表现为快速进行性肾炎综合征预后差，可于数周、数月内死于尿毒症结局：肾小球纤维化、玻璃样变球囊壁与球丛粘连致球囊腔闭塞，肾小球功能丧失，最终出现肾功能衰竭。急性弥漫性增生性肾炎9快速进行性肾小球肾炎临床表现：急性弥漫性增生性肾炎9引起肾病综合征的肾炎介绍两个主要病理类型膜性肾小球肾炎（膜性肾病）轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）急性弥漫性增生性肾炎

4、10引起肾病综合征的肾炎介绍两个主要病理类型急性弥漫性增生性肾炎膜性肾小球肾炎名称：膜性肾病病因约85%的病例原因不明（原发性病变）其余是继发性原因：慢性乙型肝炎、SLE、恶性肿瘤等发病机制慢性免疫复合物性肾炎原发性膜性肾小球肾炎病变与Heyman肾炎极为相似急性弥漫性增生性肾炎11膜性肾小球肾炎名称：膜性肾病急性弥漫性增生性肾炎11膜性肾小球肾炎病理变化大体双肾肿大，色苍白“大白肾”；晚期体积，表面呈粗颗粒状。光镜毛细血管基底膜弥漫性增厚；肾小球基本正常（早期）。免疫荧光：基底膜表面颗粒状荧光（IgG、C3）电镜上皮下大量的电子致密物沉积，基底膜呈钉状突起；PASM：基底膜增厚及与之垂直排列

5、的钉突（梳齿状），晚期呈“虫蚀状” 。急性弥漫性增生性肾炎12膜性肾小球肾炎病理变化急性弥漫性增生性肾炎12膜性肾小球肾炎 肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚（PAS染色）。急性弥漫性增生性肾炎13膜性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾炎13膜性肾小球肾炎毛细血管基底膜弥漫增厚，钉突形成（PASM染色）。急性弥漫性增生性肾炎14膜性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎14膜性肾小球肾炎 免疫复合物沉积在肾小球毛细血管表面，呈不连续的细颗粒状荧光，免疫荧光染色 FITC-IgG。急性弥漫性增生性肾炎15膜性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾炎15膜性肾小球肾炎毛细血管基底膜增厚，上皮下电子致密物沉积，上皮细胞足突广

6、泛融合（电镜5000）。 急性弥漫性增生性肾炎16膜性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎16临床起病缓慢，病程长；青中年，男性为多；常表现为肾病综合征：“三高一低”膜性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎17临床膜性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎17轻微病变性肾小球肾炎病理变化光镜肾小球：肾小球结构基本正常肾小管：近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体沉积电镜弥漫性脏层上皮细胞足突消失肉眼肾脏体积增大，色苍白，切面皮质见黄色条纹。急性弥漫性增生性肾炎18轻微病变性肾小球肾炎病理变化急性弥漫性增生性肾炎18轻微病变性肾小球肾炎 肾小球无明显病变（PASM染色）。急性弥漫性增生性肾炎1

7、9轻微病变性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾炎19轻微病变性肾小球肾炎 上皮细胞部分足突消失（电镜5000）。 急性弥漫性增生性肾炎20轻微病变性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾炎20轻微病变性肾小球肾炎临床多见于幼儿，多见于24岁儿童；表现为肾病综合征；水肿常为最早出现的症状；选择性蛋白尿：主要成分是小分子的白蛋白是引起儿童肾病综合征最常见的原因；结局90%的病例对激素治疗敏感，预后较好；半年；静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形、缩窄；肾小管功能持续性损害。结局病程长，常反复发作。急性弥漫性增生性肾炎53慢性肾盂肾炎诊断标准：急性弥漫性增生性肾炎53泌尿系统肿瘤肾细胞癌肾母细胞瘤膀胱癌急性弥漫性增生性

8、肾炎54泌尿系统肿瘤肾细胞癌急性弥漫性增生性肾炎54肾细胞癌（renal cell carcinoma）概述源发于肾小管上皮细胞的恶性肿瘤，又名肾腺癌；肾脏恶性肿瘤中最多见（85）；多发生于6070岁的老年人，男性多于女性决大多数是散发性病例；少数（约4%）为家族性（遗传性），发病年龄较小。急性弥漫性增生性肾炎55肾细胞癌（renal cell carcinoma）概述急性肾细胞癌与遗传有关的肾细胞癌见于：Von Hippel-Lindau(VHL)综合症常染色体显性遗传疾病；特征性病变：小脑和视网膜的血管母细胞瘤，50%70%VHL的病例发生肾囊肿及双侧多灶性肾癌；发病与3p25-26的抑癌

9、基因VHL的异常有关。遗传性透明细胞癌无VHL病的其他表现；VHL及相关基因也发生改变。遗传性乳头状癌常染色体显性遗传疾病；双侧肾脏乳头状癌；多种细胞遗传学异常。急性弥漫性增生性肾炎56肾细胞癌与遗传有关的肾细胞癌见于：急性弥漫性增生性肾炎56肾细胞癌分类及病理变化组织学分类（综合细胞遗传学及组织学特点）透明细胞（非乳头状）癌：最常见组织学特点：癌细胞排列方式：片状、梁状、管状，无乳头状结构。癌细胞形态：圆形或多边形，胞界清楚，胞浆透明或颗粒状；细胞核小而深染，位于细胞中央或边缘。癌组织的间质很少，主要为薄壁血管。细胞遗传学特点：约98%的病例出现3p14-3p26的缺失或不对称移位（散发和家

10、族性）。急性弥漫性增生性肾炎57肾细胞癌分类及病理变化急性弥漫性增生性肾炎57肾细胞癌乳头状癌：组织学特点：癌细胞呈乳头状排列，癌细胞呈立方或矮柱状；乳头中轴间质内可见泡沫细胞及砂粒体；细胞遗传学特点：最常见的是染色体三体。家族性病例为7号染色体三体；散发性病例常出现7、16、17号染色体三体，男性可出现Y染色体丢失。嫌色细胞癌组织学特点：癌细胞排列成实性片状；癌细胞胞浆淡嗜碱性，胞膜清晰，核周有空晕；细胞遗传学特点：多个染色体缺失和亚二倍体。可能起源于集合小管上皮细胞，较前两种预后好。急性弥漫性增生性肾炎58肾细胞癌乳头状癌：急性弥漫性增生性肾炎58肾细胞癌大体好发部位：多见于肾之两极，尤以

11、上极更多见。多为单侧、单发实性圆形肿物（透明细胞癌），大小差别很大；也可表现为多灶和双侧性（乳头状癌）切面呈多彩性；癌组织与周围肾组织分界明显，常有假包膜形成；可见卫星病灶。急性弥漫性增生性肾炎59肾细胞癌大体急性弥漫性增生性肾炎59 图注：肾细胞癌肾脏下极巨大肿物，界限较清，黄白色，中央有坏死。 急性弥漫性增生性肾炎60 图注：肾细胞癌急性弥漫性 图注：肾细胞癌癌细胞排列成腺泡状。癌细胞大，多角形，轮郭清楚，胞浆清亮透明或含有伊红色细颗粒。核小，深染，圆形，位于细胞中央，可见核仁。急性弥漫性增生性肾炎61 扩散直接蔓延转移血道转移常侵入肾静脉，并可在静脉腔内生长呈条索状向下腔静脉延伸，甚至可

12、达右心。常见部位：肺、骨。淋巴道转移：常首先到肾门及主动脉旁淋巴结。肾细胞癌急性弥漫性增生性肾炎62扩散肾细胞癌急性弥漫性增生性肾炎62肾细胞癌临床病理联系早期常无症状临床主要表现为血尿、腰痛和肾区肿块；副肿瘤综合征；红细胞生成素可引起红细胞增多症；甲状旁腺样激素可引起血钙过高；肾素可引起高血压；促性腺激素可导致女性化或男性化；肾上腺糖皮质激素可引起Cushing综合征。预后：预后较差急性弥漫性增生性肾炎63肾细胞癌临床病理联系急性弥漫性增生性肾炎63肾母细胞瘤概述其他名称：Wilms瘤或肾胚胎瘤；后肾胚基来源的恶性肿瘤；多发生于7岁以下的儿童；大多数病例为散发性；发生：与位于11p13的WT

13、-1基因的丢失或突变有关。急性弥漫性增生性肾炎64肾母细胞瘤概述急性弥漫性增生性肾炎64病理变化大体通常为单侧、单个实性肿物；体积常较大，境界清楚，可有假包膜形成；切面呈鱼肉状，灰白或灰红色，可见少量骨或软骨组织。肾母细胞瘤急性弥漫性增生性肾炎65病理变化肾母细胞瘤急性弥漫性增生性肾炎65镜下特征性病变：幼稚的肾小球样和肾小管样结构；三种细胞成分：上皮样细胞：体积小、圆形、多边形或立方形，可形成小管或小球样结构；间叶细胞：多为纤维性或黏液性成分，细胞较小，梭形或星状，可出现横纹肌、软骨、骨和脂肪等分化成分。胚基幼稚细胞：小圆形或卵圆形原始细胞，胞浆极少。肾母细胞瘤急性弥漫性增生性肾炎66镜下肾

14、母细胞瘤急性弥漫性增生性肾炎66肾母细胞瘤急性弥漫性增生性肾炎67肾母细胞瘤急性弥漫性增生性肾炎67 图注：肾母细胞瘤由肾脏原基细胞、间质细胞和上皮细胞混合组成，已可见原始肾小管和肾小球的结构。急性弥漫性增生性肾炎68 图注：肾母细胞瘤急性弥漫性增生性肾炎培训课件图注：肾母细胞瘤图示肾小球样结构。HE400 急性弥漫性增生性肾炎70图注：肾母细胞瘤急性弥漫性增生性肾炎70图注：肾母细胞瘤瘤组织主要由2种成分组成，一是肉瘤样梭形细胞呈弥漫性或团块状排列，核明显异型，二是肾小管样结构，表面被覆1-2层细胞。HE200 急性弥漫性增生性肾炎71图注：肾母细胞瘤急性弥漫性增生性肾炎71肾母细胞瘤临床病

15、理联系腹部肿块（主要症状）可有血尿、高血压扩散直接蔓延（局部生长为主）血道和淋巴道转移预后：综合应用手术切除、放疗和化疗效果较好。无转移者长期生存率可达90%。急性弥漫性增生性肾炎72肾母细胞瘤临床病理联系急性弥漫性增生性肾炎72膀胱癌概述泌尿系统最常见的恶性肿瘤；多发生于50-70岁之间，男性比女性多2-3倍。病因化学致癌物（苯胺染料等）吸烟黏膜慢性炎症遗传等急性弥漫性增生性肾炎73膀胱癌概述急性弥漫性增生性肾炎73膀胱癌病理变化大体好发部位：多发生于膀胱侧壁和三角区近输尿管开口处单发或多发，大小不等。外观：分化好者呈乳头状、息肉状或菜花状；分化差者呈扁平状突起（无蒂、基底宽、突出于粘膜表面

16、），并向壁内不同程度的浸润。有些不形成突起，表现为膀胱粘膜局部增厚呈扁平斑块状。可有溃疡形成、出血和伴发感染。急性弥漫性增生性肾炎74膀胱癌病理变化急性弥漫性增生性肾炎74膀胱癌组织学类型移行细胞癌约占膀胱癌的90；分化程度不同移行细胞癌移行细胞癌移行细胞癌移行上皮乳头状瘤鳞状细胞癌较少见，常在膀胱移行上皮鳞状化生的基础上发生。许多病人有慢性炎症合并粘膜白斑。腺癌：很少见。急性弥漫性增生性肾炎75膀胱癌组织学类型急性弥漫性增生性肾炎75膀胱癌转移：主要通过淋巴道转移到局部淋巴结，并常侵犯子宫旁、髂动脉旁和主动脉旁淋巴结。晚期可发生血道转移，常见于肝、肺、骨髓、肾、肾上腺等处。临床病理联系无痛性

17、血尿；尿频、尿急和疼痛；肾盂肾炎、肾盂积水，甚肾盂积脓。急性弥漫性增生性肾炎76膀胱癌转移：急性弥漫性增生性肾炎76膀胱癌预后与肿瘤的分化程度和浸润范围有密切关系移行细胞乳头状瘤和移行细胞癌I级预后很好，单纯切除后，五年生存率可达90以上，但易复发。级和级的膀胱癌预后不好。各级膀胱移行细胞癌以及乳头状瘤都有复发倾向，并且复发的肿瘤分化往往更不成熟。有些分化不好的移行细胞癌部分可有鳞状化生，生长较快，预后较差。急性弥漫性增生性肾炎77膀胱癌预后急性弥漫性增生性肾炎77图注：膀胱移行上皮癌膀胱后壁见隆起的菜花状肿物，基底较宽。急性弥漫性增生性肾炎78图注：膀胱移行上皮癌急性弥漫性增生性肾炎78图注：膀胱移行上皮癌膀胱壁增厚，粘膜面多数乳头状肿物，并浸润肌层。急性弥漫性增生性肾炎79图注：膀胱移行上皮癌急性弥漫性增生性肾炎79图注：移行上皮乳头状瘤移行细胞乳头状癌级 移行上皮细胞增