皮质醇增多症版课件

1、病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤 病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)ACTHF垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征ACTHF垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇下丘脑功能紊乱病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) ACTHF病因和病理

2、原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)ACTHFACTHF肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征ACTHF肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)尿游离皮质醇(UFC)多次UFC正常，不太可能是Cushing高血压 88.库欣：抑制率 50%各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH2400 0800 1600正常：2090ug/dl最常用的排除性筛查方法小剂量DX(2mg)抑制试验肾上腺性和异位病变：抑制率 50%,各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH

3、病因和病理异位ACTH综合征ACTHF异位ACTH尿游离皮质醇(UFC)病因和病理异位ACTH综合征ACTHF病因和病理异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见病因和病理异位ACTH综合征病因和病理异位CRH综合征ACTHF异位CRH病因和病理异位CRH综合征ACTHF异位CRH各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH肾上腺性和异位病变：抑制率 150ug/dl垂体分泌ACTH过多(Cushing病)肾上腺皮质分泌大量皮质激素正常：抑制率 50%8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing不依赖ACTH的双侧小结节性增生

4、或小结节性发育不良尿游离皮质醇(UFC)刺激垂体分泌大量ACTH正常：抑制率 50%皮质激素不被大剂量DX抑制其他部位的肿瘤产生CRH库欣：抑制率 10 ug/dl2400 0800 1600小剂量DX(2mg)抑制试验OP-DDD，双氯苯三氯乙烷最常用的排除性筛查方法各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH最常用的排除性筛查方法肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良最常用的排除性筛查方法紫纹 73.肾上腺性和异位病变：抑制率 150ug/dl2400 0800 生化检查尿游离皮质醇(UFC) 多次UFC正常，不太

5、可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方法UFC升高还可见于忧郁 (40%) 和PCOS (50)生化检查尿游离皮质醇(UFC) 生化检查昼夜节律消失是Cushing综合征的特征午夜(sleeping)血F更有意义血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100生化检查昼夜节律消失正常人2400 0800 1600库欣病患者2400 0800 1600正常人和库欣患者的血F昼夜节律正常人2400 0800 生化检查午夜1mg DX抑制试验(DST)最常用的排除性筛查方法血F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L) 正常 10 ug/dl血F 50%库欣：抑制

6、率 50%肾上腺性和异位病变：抑制率 10 ug/dl肾上腺性和异位病变：抑制率 150ug/dl原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)无Cushing综合征临床表现垂体MRI正常人和库欣患者的血F昼夜节律垂体MRI垂体MRI垂体MRI肾上腺CT肾上腺CT胸部X片胸部X片胸部MRI胸部MRI鉴别诊断单纯性肥胖类似点：体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等UFC可升高鉴别点：皮质醇昼夜节律存在小剂量DX可以抑制鉴别诊断单纯性肥胖鉴别点：鉴别诊断2型糖尿病类似点：高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高鉴别点：无Cushing综合征表现皮质激素昼夜节律正常鉴别诊断2型糖尿病鉴别点：垂体分泌AC

7、TH过多(Cushing病)多次UFC正常，不太可能是Cushing皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)OP-DDD，双氯苯三氯乙烷8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多多次UFC正常，不太可能是Cushing每天测 24h UFC和血F如何鉴别正常人和Cushing综合征？刺激垂体分泌大量ACTH各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH垂体性：抑制率 50%8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100其他部位的肿瘤产生CRH垂体性(Cushing病)最常用的排除性筛查方法满月脸(moon face, facial f

8、ullness)多次UFC正常，不太可能是CushingDX 2mg q6h X 2天垂体性Cushing病垂体性Cushing病鉴别诊断酗酒类似点：症状相似血、尿皮质醇升高小剂量DX不能抑制鉴别点：戒酒一周，生化异常消失垂体分泌ACTH过多(Cushing病)鉴别诊断酗酒鉴别点：鉴别诊断忧郁类似点：尿F升高不被小剂量DX抑制鉴别点：无Cushing综合征临床表现鉴别诊断忧郁鉴别点：拟诊库欣24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异常 确诊库欣 假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一步检查库欣综合征的诊断步骤拟诊库欣24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异确诊库欣 垂体性 肾上腺性

9、 异位性8mgDX抑制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部CT/MRI / /增生腺瘤/增生腺瘤正常正常库欣综合征的诊断步骤XX正常正常异常确诊库欣 垂体性 肾上腺性 治 疗垂体性Cushing病垂体手术垂体放疗药物治 疗垂体性Cushing病治 疗肾上腺腺瘤、腺癌手术异位ACTH综合征手术化疗和放疗药物治 疗肾上腺腺瘤、腺癌药 物皮质激素合成抑制剂OP-DDD，双氯苯三氯乙烷美替拉酮氨基导眠能酮康唑药 物皮质激素合成抑制剂药 物神经调节剂溴隐亭赛庚啶丙戊酸钠奥曲肽糖皮质激素受体调节剂RU486药 物神经调节剂复习思考题Cushing综合征和Cushing病有什么区别？如何鉴别正常人和C

10、ushing综合征？如何鉴别垂体腺瘤和肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征？复习思考题Cushing综合征和Cushing病有什么区别？病因和病理异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良病因和病理异位CRH综合征皮质醇增多症版课件病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍垂体分泌ACTH过多(Cushing病)正常人和库欣患者的血F昼夜节律垂体CT、MRI提示病变血ACTH(pg/ml)满月脸(moon face,

11、 facial fullness)尿游离皮质醇(UFC)原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)分泌大量皮质醇最常用的排除性筛查方法Cushing 10 ug/dl腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多先留24小时尿和血F作为对照各种原因的库欣综合征的的血浆ACTHCushing 10 ug/dlOP-DDD，双氯苯三氯乙烷肾上腺性和异位病变：抑制率 50%垂体以外的肿瘤产生ACTH各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH每天测 24h UFC和血F各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩最常用的排

12、除性筛查方法肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征2400 0800 1600OP-DDD，双氯苯三氯乙烷原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)刺激肾上腺皮质增生戒酒一周，生化异常消失垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征多次UFC正常，不太可能是Cushing不受垂体ACTH控制双侧肾上腺增生库欣：抑制率 10 ug/dl垂体性(Cushing病)垂体以外的肿瘤产生ACTH正常人和库欣患者的血F昼夜节律分泌大量皮质激素代价：假阳性率升高不受垂体ACTH控制腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着垂体性(Cushing病)垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体性：抑制率 50%Cushing 10 ug/dl75 mg q8h X 2天OP-DDD，双氯苯三氯乙烷最常用的排除性筛查方法病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着(plethora)其他部位的肿瘤产生CRH紫