护理和查房·运动神经元病课件

1、护理查房 运动神经元病神经内科 关毛毛ContentsClick to edit text stylesEdit your company slogan1. 运动神经元病简介2. 病例简介3. 护理问题及护理措施4. 人文关怀什么叫运动神经元病最常见的运动神经元病又叫肌萎缩侧索硬化症，英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹，及吞咽呼吸困难之现象。Amyotrophic的意思是没有肌肉营养，它是指从神经传递到肌肉的信号的丧失。Lateral的意思是侧面，它是指脊髓伤害的位置。Sclerosis的意思是硬化，它是

2、指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美国，ALS又称为Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。 在英国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞，ALS常常被称为运动神经元病。运动神经元病运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。 病因病因和发病机制不清，5%10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常

3、，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。 什么引起了运动神经元病什么引起了ALS ?流行病学&预后 本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之 间，之后则逐渐下降。 家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。 本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。 运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间稳定，但不会

4、改善肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染病例患者：郭仁莲，女，71岁，主因“饮水呛咳、吞咽困难、肢体力弱1年、呼吸困难加重1天”于2014-06-08 09：12入院。现病史：患者于2013年5月在江苏旅游过程中突发言语不清及左侧肢体力弱，当时左上肢抬举费力，左下肢行走拖拽，当地查头颅CT考虑脑梗死，予以对症治疗10余日，患者病情相当平稳回包头包医一附院继续治疗。于6月底7月初返家，遗有左侧肢体力弱可行走，言语不清，当时饮水呛咳不明显，继续口服阿司匹林等药物治疗20余日，7月中旬出现饮水呛咳，吞咽困难，未予特殊治疗。20

5、13年12月16日为明确诊断来我院就诊，完善肌电图、神经内科传导速度等检查诊断“运动神经元病”经治疗后患者病情未见明显加重后返家。近半年来患者四肢无力、萎缩加重、呼吸费力及言语不能、情况加重，今晨家属发现患者呼吸表浅费力面色苍白。门诊以“运动神经元病。呼吸衰竭？”收入院。生命体征：T：36.0 C P:170次/分 R:28次/分 BP:110/60mmHg治疗计划1234进一步完善血常规、尿常规、血生化。血气分析等检查协助诊治，完善胸部CT等相关检查对患者及家属交代病情，进行卫生宣教及心理治疗，签入院知情同意书Click to edit text stylesEdit your compan

6、y slogan神经内科护理常规、病重通知、I级护理、流质饮食抗感染、营养支持、吸氧、雾化吸入等改善通气对症建议必要时呼吸治疗护理问题：P 1P 2P 3Click to edit text stylesEdit your company sloganP1 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关P2：有窒息的危险：与呼吸道分泌物增多，无力排痰有关 目标：能及时吸出痰液P3 体温过高 与感染有关人文关怀在书中，莫里这样描述了自己患病的过程：“如同一支点燃的蜡烛一样，这个病不断融化你的神经，使你的躯体变成一堆蜡。它先从腿部开始，慢慢向上发展。等你不能控制自己的大腿时，

7、你无法再站立起来；等你控制不了自己的躯干时，你便无法坐直；最后，如果你还活着，你只能通过插在喉部的一根管子呼吸，而你清醒的神志则被禁锢在一个软壳内。或许你还能眨眨眼睛，动动舌头，就像科幻电影里那个被冰冻在自己肉体内的怪物一样，而这段时间一般不会超过五年”。 但是，莫里老人在自己生命最后的岁月里，却坦然笑对这个残酷的疾病。作为一个社会心理学家，他最想告诉我们的心里话是：“人生最重要的是学会如何施爱于人，并去接受爱。爱是唯一的理性行为。要有同情心，要有责任感。只要我们学会了这两点，这个世界就会美好得多。给予他们你应该给予的东西。把自己奉献给爱，把自己奉献给社区，把自己奉献给能给予你目标和意义的创造

8、”。中国ALS/MND专病研究第一人康德瑄(1) 康德瑄(1933.4) 北京大学第三医院神经科主任医师教授博导 国务院政府特殊津贴专家。 1957年毕业于北京医学院(现北京大学医学部)毕业后分配在北京大学第一医院神经科1977年调入北京大学第三医院神经科1990年晋升教授。是改革开放后国家首批派往西方国家学习的学者之一。 上世纪八十年代康德瑄教授作为前中华神经病学会肌电图与临床神经生理学组主要负责人之一在临床实践中发现许多ALS/MND患者被大量误诊漏诊特别是被当作颈椎病错误实施手术而导致病情迅速发展恶化因此结合自己在临床神经生理学方面的专业优势首先开展了寻找有效鉴别这两个预后完全不同疾病的