【医学课件】系统性红斑狼疮SLE

1、系统性红斑狼疮 SLE1 SLE是一种多脏器受累的自身免疫性疾病，好发15-35岁青年女性，约占90%，偶见儿童和老人，肾脏是SLE侵袭的主要器官，不仅肾小球受累，肾小管，间质也可以有不同程度损伤。病因SLE病因不明.可能与遗传.内分泌代谢及环境因素有关.21、遗传因素:2、环境因素:3、内分泌因素:发病机制 由上述多因素导致的免疫发病机理是较明确的，表现为多种自身抗体的形成，造成严重的组织损伤，由抗原抗体引起的组织损害主要表现在俩方面:3遗传因素 环境因素 T细胞功能失调B细胞功能亢进补体产生过多.补体缺陷沉积肾小球组织损伤因子.中性粒C.单核巨噬C.补体.纤维蛋白原.细胞因子.粘附因子.肾

2、小球.肾小管-间质损害4临床表现1、肾外表现:发热:高达90%.皮肤粘膜:80%有关节肌肉:常为SLE的首发症状之一.心血管:心包炎.心肌炎.血管炎.肺和胸膜:LE肺炎.胸膜炎.肺纤维化.造血系统:贫血.血小板.WBC等.神经系统:中枢N损害是SLE活动标志之一.消化道:肝脾肿大.肠出血.肠坏死.肠穿孔.其它:月经紊乱.无痛性淋巴结肿大等.52、肾脏损害 几乎所有SLE的肾组织都有病理改变，约有75%的SLE患者可表现LN的症状.晚期进入尿毒症.尿毒症是SLE死亡的常见原因.LN的发病形式:无症状性蛋白尿/血尿.急性肾炎综合征.慢性肾炎综合征.急进性肾炎综合征.肾病综合征.CRF. 肾小管综合

3、征.6LN的临床表现:与肾脏有关的症状:高血压.水肿.蛋白尿.血尿.管型尿.进行性氮质血症.免疫学改变:抗DNA抗体及各种自身抗体增高.血清补体下降.免疫学检查1、LE细胞+2、抗核抗体(ANA)3、抗双链DNA(dsDNA)抗体:可做为SLE活动指标74、抗Sm抗体:是SLE的标志抗原.特异性高.具有高度诊断价值.5、补体C3，C4. 6、IgG、球蛋白、SR7、其它自身抗体谱阳性等.8、皮肤狼疮带试验.诊断标准8 标 准 定 义1.额部红斑 扁平或高出皮肤的固定红斑.2.盘状红斑 隆起红斑上有角化鳞屑及毛囊角质栓. 旧皮损呈萎缩性疤痕. 3.光敏感 阳光照射引起皮肤过敏.4.口腔溃疡 口腔

4、、咽部、鼻腔无痛性溃疡.5.关节炎 2个或以上的周围性非侵蚀性关节炎6.浆膜炎 多发性:胸膜、腹膜、心包7.肾病变 持续蛋白尿 细胞管型尿.8.神经病变 癫痫发作. 精神障碍.99.血液异常: 溶血性贫血. WBC或 淋巴C.或血小板10.免疫异常: SLE细胞+.或dsDNA抗 体+.或抗Sm抗体+.或梅 毒血清试验+ 11.ANA. 免疫荧光或类似实验滴度异 常.排除药物诱发狼疮综合 征.以上11项指标中有四项或四项即可诊断LN的诊断即11项有四项或4项+.并包含第7项.10鉴别诊断1、风湿热:近期有链球菌感染史.为游走性多发性关节痛.抗“O” .但免疫指标阴性.2、原发性肾小球疾病:早期

5、只表现肾损害症状.而无多脏器受累表现.只有在肾功能衰竭时才会出现贫血等症状.且免疫学指标阴性可鉴别.11治疗1、一般治疗: 活动期休息.(活动指标自学.要求掌握)防治诱因:控制感染(感染是SLE死亡的主要原因）避免日光照射.避免使用肾毒性药和诱狼疮的药物等.2、轻型SLE治疗只有皮损，关节炎，发热者，可用非甾体类抗炎药，如以皮损为主用氯喹，以上治疗无效者应极早应用糖皮质激素.123、重型SLE/LN的治疗 激素的使用:是治疗LN的基本药物，可首选或单独应用，能明显改善临床症状和预后.常规用量:强的松冲击用量:甲基强的松龙1g/d3为一程.冲击仅适于SLE合并ARF. 狼疮脑病或明显精神症状. 严重溶贫等. 激素用量可根据免疫学指标.临床症状.肾活检指标决定用量大小.13细胞毒药物:环磷酰胺、硫唑嘌呤等、重症者可采用CTX冲击治疗.环孢素A、酶酚酸脂:正在临床试用中.疗效有待进一步验证.雷公藤:与激素合用对LN有一定疗效，对轻症或激素撤减后用于维持治疗.中医中药144、急性暴发性危重SLE:大