涎腺肿瘤课件

1、唾液腺肿瘤tumors in salivary gland（一）临床流行病学在不同国家，唾液腺肿瘤发病率有明显的差异。文献报告唾液腺肿瘤的年发病率为0.151.6/10万人口在美国，唾液腺的恶性肿瘤占头颈部癌的6%在我国，目前尚无确切的唾液腺肿瘤发病率的统计资料。据Frazell报告，大唾液腺肿瘤占全身除皮肤外所有良恶性肿瘤的5%国内6所口腔医学院校口腔病理科教研室对54296例口腔颌面部肿瘤进行了统计：其中唾液腺上皮性肿瘤11947例，占20.6%一、概述唾液腺不同解剖部位的发生率:腮腺肿瘤的发生率最高，约占80%;下颌下腺肿瘤占10%;舌下腺肿瘤占1%;小唾液腺肿瘤占9%。一、概述不同唾液

2、腺良、恶性肿瘤的构成比 腮腺肿瘤 颌下腺肿瘤 舌下腺肿瘤 小唾液腺肿瘤 腮腺肿瘤：良性肿瘤占大多数（约75%），恶性肿瘤只占少数（约25%）； 颌下腺肿瘤：良性肿瘤（约占60%）多于恶性肿瘤（约占40%）； 舌下腺肿瘤：良性肿瘤只占极少数（约10%），恶性肿瘤比例高达90%； 小唾液腺肿瘤：恶性肿瘤（约占60%）多于良性肿瘤（40%）。一、概述75%25%60%40%90%10%60%40%不同组织类型的肿瘤好发部位一、概述沃辛瘤、嗜酸性腺瘤几乎仅发生于腮腺腺泡细胞癌、涎腺导管癌、上皮-肌上皮癌多见于腮腺多形性低度恶性腺癌多见于腭部小唾液腺舌下腺的恶性肿瘤多为腺样囊性癌管状腺瘤90%发生于唇腺

3、年龄特点任何年龄均可发生唾液腺肿瘤。成人唾液腺肿瘤良性多于恶性；儿童唾液腺肿瘤恶性多于良性。性别差异多形性腺瘤和黏液表皮样癌女性多于男性，而沃辛瘤男性明显多于女性。一、概述二、不同部位唾液腺肿瘤共同临床特点唾液腺良性肿瘤唾液腺恶性肿瘤生长缓慢的无痛性肿块活动，无粘连，无功能障碍中等硬度或软，表面光滑或结节状多有疼痛症状，生长较快活动性差，界不清，可有神经功能障碍质地硬，可伴有溃疡舌下腺肿瘤部分病例无任何自觉症状。部分病例可有一侧舌痛或舌麻木，或舌运动受限。触诊可及舌下腺硬性肿块，有时与下颌骨舌侧骨膜粘连而不活动，口底黏膜常完整。三、不同部位唾液腺肿瘤的临床特点小唾液腺肿瘤腭部最多见，一般发生于

4、一侧腭后部及软硬腭交界区。上颌硬腭肿瘤固定而不活动，不能依此判断良恶性。上腭恶性肿瘤可有疼痛或烧灼感，常伴有患侧上腭、眶下区或上唇麻木。当肿瘤侵及翼肌时，常致张口困难。向口内突出生长者，肿物可充满口腔造成进食障碍。良性肿瘤对腭骨及牙槽突产生压迫性吸收，恶性肿瘤对骨质呈侵蚀性破坏。三、不同部位唾液腺肿瘤的临床特点左上腭腺样囊性癌磨牙后腺肿瘤以黏液表皮样癌为多见，因肿 瘤含黏液性分泌物，易被误诊为黏液囊肿，或因伴发炎症而误诊为冠周炎或骨髓炎。三、不同部位唾液腺肿瘤的临床特点左下颌磨牙后腺黏液表皮样癌初步判断肿瘤的性质详细询问病史肿瘤的部位视诊、触诊等造影B超CTMRI99mTc 影像学诊断诊断方法

5、B超：对于大唾液腺的病变较实用;可以判断有无占位性病变及的大小，并初步评估病变的性质;由于其安全、快捷、可重复、价格低廉，可将B超检查列为首选。腮腺腺淋巴瘤B超影像CT： 对肿瘤的定位十分有益;可确定肿瘤的部位以及与周围组织，包 括病变与重要血管之间的关系，特别适用于腮腺深叶肿瘤，尤其是与咽旁肿瘤难以区分者，以及范围较大的肿瘤。诊断方法采用外径为0.6mm的注射针头吸取少量病变组织，进行涂片细胞学检查的方法。优点：定性的准确率较高，可以明确区分一些炎性肿块与肿瘤，使某些炎性病变避免不必要的手术。 缺点：获取的组织很少，难以概括肿瘤全貌。有时难以作出明确的组织学分类。阅片者的经验直接影响诊断的准

6、确率。细针吸取活检冰冻切片常应用于术中;唾液腺肿瘤的确切诊断常依赖于石蜡切片诊断;必要时应用免疫组织化学方法协助诊断。 组织病理（金标准）腮腺肿物诊断思路及鉴别诊断流程 腮腺弥漫性肿大腮腺局限性肿物 病史、体格检查腮腺肿物单、双侧或先后多个腺体受累多为单侧腺体受累多为双侧或多个腺体受累位于腮腺浅叶位于腮腺深叶B超增强CT或MRI细针吸取活检导管口无红肿、无溢脓导管口红肿、溢脓导管口无变化导管口有粘液、口干、眼干腮腺淋巴结炎腮腺肿瘤随诊观察或诊断性治疗术中冷冻活检石蜡切片病检流行病学、化验病毒性腮腺炎B超、化验化脓性腮腺炎伴全身其它疾病B超、造影、免疫学检查腮腺良性肥大唇腺活检舍格伦综合征免疫组

7、化（需要时） WHO唾液腺肿瘤组织学分类（2005）腺瘤 多形性腺瘤 肌上皮瘤 基底细胞瘤 沃辛瘤 嗜酸粒细胞腺瘤 管状腺瘤 皮脂腺瘤 -皮脂腺淋巴腺瘤 -非皮脂腺淋巴腺瘤 导管乳头状瘤 -内翻性导管乳头状瘤 -导管内乳头状瘤 -乳头状唾液腺瘤 囊腺瘤 癌 腺泡细胞癌 黏液表皮样癌 -低度恶性/高分化 -高度恶性/低分化 腺样囊性癌 -腺样/管状型 -实性型多形性低度恶性腺癌（终末导管腺癌）上皮-肌上皮癌唾液腺导管癌基底细胞腺癌恶性皮脂腺肿瘤 -皮脂腺癌 -皮脂腺淋巴腺癌嗜酸粒细胞腺癌囊腺癌低度恶性筛孔状囊腺癌黏液腺癌非特异性透明细胞癌非特异性腺癌鳞状细胞癌癌在多形性腺瘤中 -癌肉瘤 -转移性

8、多形性腺瘤小细胞未分化癌淋巴上皮癌成釉细胞癌其他癌高度恶性肿瘤中度恶性肿瘤低度恶性肿瘤治疗腮腺肿瘤的手术处理原则：腮腺浅叶的良性肿瘤：面神经解剖术肿瘤腮腺浅叶切除腮腺深叶的良性肿瘤：面神经解剖术腮腺浅叶切除肿瘤及腮腺深叶切除腮腺的恶性肿瘤：肿瘤+腮腺全切除+酌情考虑是否保留面神经面神经的处理：肿瘤与面神经无粘连，应尽可能保留面神经，并尽量减少机械性损伤。肿瘤与面神经有轻度粘连，但尚可分离时，应尽量保留， 术后加用放射治疗。术前已有面瘫，或术中发现面神经穿过瘤体，或为高度恶性肿瘤，应牺牲面神经，然后作面神经修复。颈部淋巴结的处理：低度恶性肿瘤：临床上发现肿大淋巴结，并怀疑有淋巴结转移者，可选择治

9、疗性颈淋巴结清扫术颈部未触及肿大淋巴结或不怀疑有转移者，原则上不作选择性颈淋巴结清扫术高度恶性肿瘤：一般应考虑选择性颈淋巴结清扫术（某些恶性肿瘤如腺样囊性癌等除外）治疗术后放射治疗唾液腺恶性肿瘤对放射线不敏感，单纯放射治疗很难达到根治效果。但对某些肿瘤，放射治疗可以明显降低术后复发率，如腺样囊性癌及其他高度恶性肿瘤，手术切除不彻底、有肿瘤残存者，肿瘤与面神经紧贴、分离后保留面神经者。术后化疗：唾液腺恶性肿瘤有可能发生远处转移，特别是腺样囊性癌及唾液腺导管癌，远处转移率在40%左右，因此，术后还需配合化学药物治疗加以预防，但目前尚未发现非常有效的化疗药物。治疗唾液腺癌患者治疗后的近期生存率较高，

10、但远期生存率持续下降，根据北京大学口腔医院405例唾液腺癌的临床分析资料，3年、5年、10年及15年生存率分别为77.8%、69.6%、55.8%、36.7%。唾液腺癌患者的预后观察，5年是不够的，宜在10年以上。预后生存率术后观察时间（77.8%）（69.6%）（55.8%）(36.7%)常见的唾液腺肿瘤唾液腺肿瘤鉴别诊断治疗原则临床表现光镜观察多形性腺瘤的组织表现具有结构多形性或“混合性”特征，即肿瘤性上皮细胞与黏液样、软骨样组织混杂在一起。一般认为，细胞丰富型较易恶变，间质丰富型较易复发。多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma临床特点发病情况：部位：在大唾液腺中，多形性腺瘤最

11、常见于腮腺，其次为颌下腺，舌下腺极少见。发生于小唾液腺者，以腭部最常见。年龄：任何年龄均可发病，以3050岁为多见，女性多于男性。多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma临床表现：肿瘤生长缓慢，常无自觉症状，病史较长。扪诊时多呈结节状，界限清楚，质地中等，高起处常较软，低凹处较硬，一般可活动（位于硬腭部或下颌后区者除外）。巨大肿瘤可引起面部畸形，一般不会引起功能障碍。肿瘤在缓慢生长一段时期以后，突然出现生长加速，并伴有疼痛、面瘫时，应考虑恶变。辅助检查：首选B超根据肿瘤的部位如位于腮腺深叶或咽旁等可考虑CT或MRI多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma治疗原则多形性腺瘤以

12、手术切除为主，不能做单纯肿瘤摘除，即剜除术，而应作肿瘤包膜外正常组织处的扩大切除。腮腺肿瘤应保留面神经，下颌下腺肿瘤应包括下颌下腺一并切除。多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma又名腺淋巴瘤（adenolymphoma）或乳头状淋巴囊腺瘤。其组织来源与淋巴结有关：在胚胎发育时期，由于淋巴组织只是聚集成团的淋巴细胞，尚未形成淋巴结的包膜，所以腺体组织可以迷走到淋巴组织中。这种迷走的腺体组织发生肿瘤性变，即为沃辛瘤。沃辛瘤 Warthin tumor临床病理特点大体观察：外表：圆形或卵圆形；直径平均24cm，质地柔软，可有囊性感。剖面：常有大小不等的囊腔，含透明的黏液样或褐色液体，囊腔

13、内可乳头状突起。包膜：包膜完整，界限清楚。沃辛瘤 Warthin tumor光镜观察：上皮细胞形成不规则的腺管或囊腔样结构并呈乳头状突入囊腔，其内衬上皮有双层细胞构成，柱状上皮细胞自基底膜达腺腔表面，锥形细胞与基底膜相连，镶嵌于柱状细胞之间。沃辛瘤 Warthin tumor临床特点 几乎只发生于腮腺，绝大多数发生于腮腺后下极； 多见于中老年男性，有吸烟史； 有消长史； 扪之呈圆形或卵圆形，表面光滑，质地较软； 呈多发性，表现为双侧腮腺肿瘤，或一侧腮腺多个肿瘤；（有的病人术后又出现肿瘤，不是复发，而是多发）沃辛瘤 Warthin tumor术中可见肿瘤呈紫褐色，剖面可见囊腔，内含干 酪样或黏稠

14、样液体，易误诊为囊肿或结核； 特征性表现：99mTc核素显像呈热结节。沃辛瘤 Warthin tumor治疗原则由于肿瘤常位于腮腺后下极，可考虑肿瘤及周围0.5cm以上正常腮腺的部分腮腺切除术，并且术中应切除腮腺后下部及其周围的淋巴结，以免出现新的肿瘤。沃辛瘤 Warthin tumor唾液腺恶性肿瘤中最常见者，女性多于男性，发生于腮腺者居多，其次为腭部和下颌下腺，也可发生于其他小唾液腺，特别是磨牙后腺。黏液表皮样癌临床病理特点根据其癌细胞分化程度和生物学特点分为高分化和低分化两类。光镜观察：由黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞所组成。高分化者：黏液细胞占50%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不

15、多。低分化者：黏液细胞不足10，肿瘤系中间或表皮样细胞形成的实性团片。黏表 Mucoepidermoid carcinoma临床特点高分化黏液表皮样癌：临床可似多形性腺瘤，生长缓慢，呈无痛性肿块。体积大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，可呈结节状。位于腭部及磨牙后区的高分化黏液表皮样癌，有时可呈囊性，表面黏膜可呈浅蓝色，应与囊肿鉴别。与周围组织无明显界限。很少出现面瘫症状。颈淋巴结转移少见，血行转移更少见。术后生存率高，预后较好。黏表 Mucoepidermoid carcinoma低分化黏液表皮样癌：生长迅速，可有疼痛。与周围组织粘连，边界不清。肿瘤常侵及神经，出现面瘫或舌下神经麻痹症状

16、。颈淋巴结转移率高，可有血行转移。术后易复发，预后较差。黏表 Mucoepidermoid carcinoma治疗原则黏液表皮样癌的病理分级是治疗黏液表皮样癌的重要指标。 高分化者：尽量保存面神经，除非神经穿入肿瘤或与肿瘤紧密粘连；分离后的神经可加用术中液氮冷冻及术后放射治疗；不必做选择性颈淋巴清扫术。如手术彻底可不加术后放射治疗；低分化者：手术要对原发灶做相应的扩大切除，可考虑选择性颈淋巴清扫术，术后宜加用放射治疗。右上腭高分化黏液表皮样癌 （右上颌骨切除）腺样囊性癌又曾称圆柱瘤，系最常见的唾液腺恶性肿瘤之一。最常见于腭部小唾液腺和腮腺，其次为下颌下腺，发生于舌下腺的肿瘤，多为腺样囊性癌。腺

17、样囊性癌 Adenoid cystic carcinoma临床病理特点大体观察：外表：肿瘤呈圆形或结节状，大小不等， 直径24cm，无包膜并向周围组织浸润，质稍硬。剖面：灰白色，质地均匀，偶见透明条索、出血和囊性变。光镜观察: 根据组织学形态，可将腺样囊性癌分为以下三型： 筛孔型、管状型、充实型腺样囊性癌 Adenoid cystic carcinoma临床特点及处理原则易侵袭神经常有神经症状：腮腺肿瘤 常出现面瘫症状，颌下腺肿瘤常出现舌 麻木或舌下神经麻痹症状；腭部肿瘤可 沿腭大神经扩散至颅底。手术时应追踪 切除受侵的神经。局部浸润性极强，可为跳跃式浸润，与周围组织无界限。手术除常规扩大切除外，术中宜用冰冻切片确定手术切缘是否安全。腺样囊性癌常不易手术切净，致瘤细胞残存，因此，术后常需配合放射治疗。腺样囊性癌 Adenoid cystic carcinoma易侵入血管，造