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文档简介

1、狼疮脑病（神经精神狼疮）NPSLE神经内科3病区系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病，其中狼疮脑病是病情危重的一个标志，死亡率极高，主要表现为癫痫、昏迷、精神异常等。 概 述发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤临床诊断临床表现不特异，表现为癫痫，脑血管病，颅神经麻痹，意识障碍或幻觉，妄想等精神症状。临床上可根据患者的精神神经症状，脑脊液检查（颅压、白细胞记数及蛋白定量），脑电图，头颅CT及核磁共振（MRI）等项检查确诊为狼疮脑病 目前诊断满足以下4项者: 符合19

2、98年ACR提出的SLE诊断修订标准 病情处于活动期 出现抽搐或其他神经精神症状,排除其他 疾病所致 CSF检查:白细胞和蛋白轻度升高,糖无明 显降低,ANA阳性。根据临床表现、影像学、CSF检查及体液培养等排除颅内感染1.颧部红斑 (Malar rash)2.盘状红斑 (Discoid rash)3.光过敏 (Photosensitivity)4.口腔溃疡 (Oral ulcers)5.关节炎 (Arthritis)6.浆膜炎 (Serositis)7.肾病变 (Renal disorder)8.神经系统病变 (Neurologic disorder)9.血液系统异常 (Hematologi

3、c disorder)10.免疫学异常 (Immunologic disorder)(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)如果11项中有4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85，敏感性为95% SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）辅助检查目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验脑部MRI：EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中枢神经系统狼疮的活动性相关。DNA抗体和CSFC3、C4等对确认狼疮性脑病并无多大帮助。病理符合DLE治疗情况给予：家计强的松龙、硫酸羟氯喹、康力宝、美能、艾洛松、维生素E乳膏治疗2月后，患者面部红斑渐消退，脱发减少。第二次就诊(2008-11-17)核磁共振核磁共振脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度异常脑电图磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变性。 检查SLE极易复发，需长期坚持服药，避免劳累、严防感冒、稳定

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