新版再生障碍性贫血

1、新版再生障碍性贫血新版再生障碍性贫血第1页概念是一组因为各种原因（化学、物理、生物原因及不明原因）引发骨髓造血功效衰竭以造血干细胞损伤，外周血全血细胞降低为特征疾病。临床上常表现为较严重贫血、出血和感染。新版再生障碍性贫血第2页病因化学原因药品 是常见致病原因与剂量相关 抗肿瘤药与剂量无关 氯霉素、保泰松、磺胺等化学毒物 苯、砷、染发剂及杀虫剂等。苯与剂量相关杀虫剂与剂量无关物理原因 长久接触X线、镭及放射性核素等生物原因 病毒感染其它新版再生障碍性贫血第3页发病机理造血干细胞缺点：细胞表面分化抗原CD34+细胞显著降低或缺如、造血干细胞对凋亡诱导敏感性增加。造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、

2、脂肪化、毛细血管坏死等。免疫异常：T细胞及其分泌一些造血负调控因子与造血干细胞损伤有亲密关系。新版再生障碍性贫血第4页临床表现 贫血、出血、感染依据发病急缓、病情轻重及病程长短可分为: 1.急性再生障碍性贫血（SAA） 起病急、进展快、病性重。 以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血（NSAA） 起病及进展迟缓，病情较重型轻。以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。新版再生障碍性贫血第5页急慢性再障判别急性再障慢性再障起病急缓出血严重，内脏多见轻，皮肤粘膜多见感染严重，常发生内脏感染、败血症轻，以上呼吸道为主血象（109/L）中性粒细胞计数0.5血小板计数20网织红

3、细胞计数15中性粒细胞计数0.5血小板计数20网织红细胞计数15骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于612月内死亡很好，少数死亡新版再生障碍性贫血第6页新版再生障碍性贫血第7页试验室检验一、血象：全血细胞降低，网织红细胞降低二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞降低3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多4、巨核细胞极难找到或缺如三、骨髓活检：造血组织降低，脂肪变。四、其它：骨髓细胞培养。新版再生障碍性贫血第8页新版再生障碍性贫血第9页再障骨髓象1.网状细胞2. 浆细胞3. 淋巴细胞新版再生障碍性贫血第10页诊疗1.全血细胞降低、网织红

4、细胞降低2、普通无肝、脾大3、骨髓最少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多4、普通抗贫血治疗无效5、能除外其它全血细胞降低疾病新版再生障碍性贫血第11页重型再障血象标准是具以下三项中两项 网织红细胞1%，绝对值15109/L； 中性粒细胞绝对值0.5109/L； 血小板20109/L。新版再生障碍性贫血第12页判别诊疗 1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH） 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 3、急性白血病（AL）新版再生障碍性贫血第13页治疗1.支持及对症治疗（1）保护办法 预防感染、防止出血、杜绝接触各类免去原因。（2）对症治疗纠正贫血 Hb低于60g/L，耐受差，可输血控制

5、出血 血小板低于10109/L，输血小板控制感染 发烧，搜集可疑感染部位标本护肝治疗新版再生障碍性贫血第14页治疗2.雄激素:主要治疗慢再障，常见康力龙（司坦唑）。3.免疫治疗: （1）免疫抑制剂 包含抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ ATG ），主要用于重型再障。环孢素适用。大剂量甲泼尼龙。大剂量静脉丙种球蛋白。 环孢素也可治疗慢性再障（2）免疫调整剂新版再生障碍性贫血第15页治疗4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒单系集落刺激因子（GM-CSF）红细胞生成素（EPO）5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年纪小于40岁、有适当供髓者。新版再生障碍性贫血第16页预后慢

6、性再障80%可缓解重型再障1/31/2 数月至一年内死亡新版再生障碍性贫血第17页爱是什么？一个精灵坐在碧绿枝叶间沉思。风儿若有若无。一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟稻田。精灵取出一束黄澄澄稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”“爱。”“为何？”“它驱赶我饥饿。”鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润羽毛。“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄稻谷。鸟儿抬头望着远处一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。“你要去做什么更主要事吗？我这里又稻谷也有泉水。”“我要去那片开着风信子山谷，去看那朵风信子。”“为何？它能驱赶你饥饿？”“不能。”“它能滋润你干渴？”“不能。”爱是什么？一个精灵坐在碧绿枝叶间沉思。风儿若有若无。一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟稻田。精灵取出一束黄澄澄稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”“爱。”“为何？”“它驱赶我饥饿。”鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润羽毛。“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄稻谷。鸟儿抬头望着远处一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面