白细胞瘀滞症

1、白细胞淤滞症概念：重点两个字“淤”、“滞”指外周血管内充塞大量未成熟的白细胞 ( 200*109),导致血液粘度增 高，微循环障碍或血栓形成的，从而造成器官功能衰竭，甚至危及生命的综合征。 生理过程：幼稚白细胞过多可阻塞毛细血管或在小血管内形成细胞栓子，而严重影响血液循环。原始白血病细胞体积大、粗且粘滞性大，可导致肺、脑及其他器官微循环栓 塞，并竞争性耗氧，造成局部组织缺氧，器官功能衰竭。随着白细胞瘀滞加重， 内皮细胞受损，白血病细胞浸润到周围组织。在肺部，白细胞栓子和肺微血管栓 塞可致血管破裂，肺实质浸润，出现肺水月中和低氧血症。在颅内，当循环中原粒 细胞数超3000004时，月中瘤细胞可在

2、血管周围白质内形成结节， 极易发生脑实质 出血。临床表现：白细胞瘀滞于不同的器官、系统，症状不一。最常见的临床表现是急性呼吸 道衰竭、肺水月中或肺炎样综合征，也可表现为 CNS症状，如头痛、中风样表现 等，一旦出现，病情危急，应立即行白细胞置换、化疗或 CNS治疗迅速减少白 细胞。症状呼吸困难,低氧血症，弥漫性肺 泡出血、呼吸衰竭神志不清、嗜瘫，头昏，头播、 堂妄、昏迷、局灶性神鲤功能缺损 视力卜一降、视网膜出血耳鸣心肌缺血/梗死肢体缺血.肾静脉血栓形成、阴 茎异常勃起I 器官I 肺中枢:神经系统眼耳心脏-血管系统 该综合征主要见于 AML （急性髓系白细胞）、ALL （急性淋巴细胞白 细胞）

3、和CML （慢性粒细胞白细胞），而CLL （慢性淋巴细胞白细胞）罕见。其 中又以M4、M5、M3型及CML急变期最多见。白细胞瘀滞可能与确诊时白细胞明显增多有关。治疗和护理一旦出现可使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗药物和水化，注意预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱和凝血异常等并发症。（一）足够的液体水化碱化尿液液体疗法：足量液体2000-3000/m2a同时碱化尿液，5%碳酸氢钠80-100ml/m2.d,使尿PH7.0（二）高尿酸血症的防 化疗前、化疗后12h、24h、48h检测尿酸，化疗即应开 始治疗，予别喋吟醇10mg/kg.d,分三次口服，以阻断次黄喋吟和黄喋吟代谢

4、，从 而抑制尿酸合成。对少尿和无尿，按肾衰处理，必要时采取血液透析和腹膜透析 仪，挽救生命（三）白细胞单采去除白细胞暂缓症状外周血白细胞单采分离术，可去除大量的白细胞，能迅速有效地减轻月中瘤细胞负荷，避免发生急性月中瘤细胞溶解综合征。编辑版word另外，化疗药物支队增殖期细胞有杀伤作用，对静止期（ G0 期）细胞无效。白 细胞分取出来循环池中大部分白血病细胞， 并动员储存池细胞进入循环池。 大量增殖期细胞去除后， 静止期细胞则可进入增殖期， 从而更能充分发挥化疗药的作用。因此单采后再化疗更合理。一一白细胞分离术指征：AML-WBC100*10/L , ALL-WBC 200*10/L , CM

5、L-WBC 300*10/L , APL （急性早幼粒白血病）-WBC 50*10/L（四）肾衰竭的处理：1.饮食原则：为低盐低蛋白高糖高脂饮食，限制蛋白0.6-0.8g/kg.d2.纠正水电解质失衡及代谢性酸中毒预防感染。 尽量控制液量，减轻肾脏负担。.治疗氮质血症，予包醛氧化淀粉5-10g口服，一日两次， 或中药灌肠。.以上治疗无效是积极进行血液透析或腹膜透析.预防感染（五）肺栓塞的处理：1.应进行严密监护，绝对卧床，大便通畅，避免用力，防止栓子再次脱落。适当镇静，止痛对症治疗2.呼吸循环支持：维持适当的氧疗和通气，必要时予呼吸末正压通气或机械通气。3.如合并血栓可予溶栓抗凝治疗：尿激酶及纤溶酶原激活剂等。.外科手术切除.早期白细胞分离术6积极治疗原发病，充分消除感染病灶，早期动态血气检测（六）脑栓塞的处理 1.保证足够的生理需要量.改善脑供血，视病情予血管活性药物及活血化瘀类