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1、盆腔泌尿生殖器肿瘤诊疗指南【概述】儿童常见的盆腔泌尿生殖器肿瘤包括：膀胱肿瘤、阴道子宫肿瘤、睾丸肿瘤。其中，膀胱肿瘤以横纹肌肉瘤多见，阴道子宫肿瘤以卵黄囊瘤和横纹肌肉瘤为主，睾丸肿瘤以卵黄囊瘤及畸胎瘤为主。盆腔泌尿生殖器肿瘤经综合治疗后长期生存率已明显提高，能在无瘤生存情况下尽量保留膀胱功能、保留大部分阴道及子宫，生活质量大大改善。【诊断】根据临床表现及辅助检查能基本确定肿瘤性质，肿瘤活检可进一步明确诊断。(1) 膀胱横纹肌肉瘤常位于膀胱三角区及尿道内口，可广泛扩展占据膀胱内腔。患儿可有血尿、下尿路梗阻、反复尿路感染、尿失禁，或于下腹部和作直肠指检时可触及肿块。在女孩膀胱肿瘤可部分至尿道口脱出

2、。B超及增强CT为首选检查方法：超声检查可明确肿块为囊性或实性；CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；排泄性膀胱尿道造影可明确尿路梗阻情况；膀胱镜检可直视下活检、观察病灶侵润范围，有助于明确诊断及制定手术方案。(2) 阴道子宫肿瘤可位于子宫及阴道前后壁，最初可有血性分泌物，当肿瘤生长、充满阴道并脱出至阴道口外，由于感染、溃烂，常并发出血及坏死。肿瘤可累及膀胱及直肠，可导致排尿、排便困难。B超及增强CT为首选检查方法：超声检查可明确肿块为囊性或实性；CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；阴道镜检可直视下活检、观察病灶侵润范围，有助于明确诊断及制定手术方案。AFP对卵黄囊瘤的诊断、分期及随访都很重要。(3) 睾丸肿瘤多以阴囊内无痛性肿块就诊。B超对检出睾丸肿瘤非常有用，可明确肿块为囊性或实性；对疑有腹膜后转移者，可行CT检查；睾丸X片可了解肿块内有无钙化，有钙化提示良性畸胎瘤可能性大；AFP对卵黄囊瘤及恶性畸胎瘤的诊断、分期及随访都很重要，在良性畸胎瘤AFP一般不会升高。【治疗】盆腔泌尿生殖器肿瘤多为恶性肿瘤，需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。对于肿瘤巨大不能全切且为最大限度保留器官功能，可行活

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