狼疮样抗凝物

1、关于狼疮样抗凝物第一张，PPT共二十一页，创作于2022年6月抗磷脂抗体抗心磷脂抗体(anticardiolipid antibody,ACL)IgG、 IgM、 IgA固相狼疮样抗凝物（lupus anticoagulation,LAC）IgG、 IgM液相2-GPI：亲磷脂糖蛋白，抗凝活性第二张，PPT共二十一页，创作于2022年6月？狼疮样抗凝物对凝血的影响 易于出血？ 易于血栓？第三张，PPT共二十一页，创作于2022年6月狼疮样抗凝物对凝血的影响出血：1%（多发生在血小板减少时）血栓： 25-50%体外：延长磷脂依赖的凝血试验（APTT、PT）体内：易栓症第四张，PPT共二十一页，创

2、作于2022年6月狼疮样抗凝物存在的临床意义SLE:1952年由Conleyle和Hartman发现，10%肿瘤淋巴增殖性疾病细菌感染病毒感染（HIV）药物：普鲁卡因酰胺、异丙嗪、奎尼丁、异烟肼等第五张，PPT共二十一页，创作于2022年6月抗磷脂抗体的靶抗原第六张，PPT共二十一页，创作于2022年6月抗磷脂相关凝血因子抗凝血酶-凝血酶复合物（TAT）PC PS2-GPIAnnexin VTM纤溶酶t-PA内皮细胞凝血酶原凝血酶组织因子-Fa复合物F F PAF内皮细胞第七张，PPT共二十一页，创作于2022年6月狼疮抗凝物（LA）检测步骤1、筛选试验：依赖磷脂的凝血筛选试验延长白陶土部分凝

3、血活酶时间（APTT) 蛇毒试验（dRVVT)白陶土凝集时间（KCT）稀释的凝血酶原时间（PT）第八张，PPT共二十一页，创作于2022年6月2、混合试验（纠正试验）加入正常的乏血小板混合血浆不能纠正3、确诊试验补充外源磷脂能缩短或纠正延长的筛选试验第九张，PPT共二十一页，创作于2022年6月4、排除其他抗凝物质存在如F，F抑制物和肝素的存在5、抗LA单克隆抗体第十张，PPT共二十一页，创作于2022年6月Test 1:筛选试验Test 2:停止观察 LA 正常LA 实验流程（ISTH)正常血浆 +患者血浆混合试验Test 1:Test 2:确诊试验LA孵育的混合试验能纠正 异常不能纠正阳性

4、Negative因子测定因子缺乏 纠正特异性抑制物100% 敏感 LA SSC, 1995100% 敏感两种以上不同原理试验. PTT-LASTA Staclot DRVV ScreenStaclot LASTA Staclot DRVV 证实第十一张，PPT共二十一页，创作于2022年6月目前采用较多的方法狼疮抗凝物(LA)按DRVVT原理测定LA使用全自动血凝仪测定试剂均由公司提供LA比值=LA筛查试验值(s)LA确诊试验值(s)，LA比值12为界值第十二张，PPT共二十一页，创作于2022年6月 在诊断APS方面：LA较ACL特异性强,但敏感性差。抗 2-GPI抗体具有LA活性,与血栓的

5、相关性比aCL强抗磷脂抗体第十三张，PPT共二十一页，创作于2022年6月1、对血管内皮的影响：直接损伤内皮细胞 抑制内皮细胞前列环素（PGI2）的产生和释放aPL介导的血栓形成的分子机制PGI2LA血小板活化结合内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素AT活性第十四张，PPT共二十一页，创作于2022年6月2、对血小板的促凝作影响TXA2LA血小板活化第十五张，PPT共二十一页，创作于2022年6月3、干扰血栓调节素蛋白S蛋白C旁路 （TM-PS-PC旁路）获得性APC抵抗，灭活FVa、 Fa能力降低影响内皮细胞合成TM介导的PC的活化第十六张，PPT共二十一页，创作于2022年6月4、纤溶的异常：干扰内

6、皮细胞释放t-PA促进纤溶酶原激活物抑制物（PAI）的释放t-PA与PAI的平衡失调第十七张，PPT共二十一页，创作于2022年6月5、对组织因子途径的影响诱导内皮细胞或单核细胞表达组织因子（TF）6、其他 引起Annexin V细胞保护的破坏： 导致妊娠期间粘附分子的异常表达第十八张，PPT共二十一页，创作于2022年6月APLTF表达单核细胞蛋白C系统内皮细胞AT系统PtHS-AT相互作用及TAT形成TXA2，Xa 产生TF表达, Cox-2 t-PA, PAF, PGI2 TXA2/PGI2失衡PC 活化PSAPL第十九张，PPT共二十一页，创作于2022年6月Blood collection requirements sodium citrate anticoagulated bloodcollected before the start of any anticoagulant drug or after a sufficient period following discontinuationfollowed by double