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1、HYPERLINK 肌肉疾病.ppt第二节周期性瘫痪periodic paralysis定义以反复发作的突发的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时伴有血清钾含量的变化，症状持续数小时或数周，发作间歇期完全正常。按发作时血清钾的水平可将本病分为三类：低钾型、高钾型和正常血钾型。低钾型周期性瘫痪是常染色体显性遗传性钙通道病高钾型周期性瘫痪和正常血钾型周期性瘫痪是骨骼肌钠通道病。病理最有特征的是肌浆网的空泡化，空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒。电镜下可见空泡由肌浆网和横管系统扩张形成。临床表现发作前有过度饥饿、多汗、干渴、腹泻、潮红、心悸、异常疲劳等表现四肢软瘫，肌无力常由双下肢开始，

2、发展至双上肢，两侧对称，近端较重； 眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、咀嚼肌、膈肌不受累，严重病例可累及呼吸肌、心脏传导系统而死亡肌张力减低，腱反射减弱或消失；尿便正常电生理检查心电图：低钾型周期性瘫痪发作时呈低钾改变，U波明显，T波平坦，PR与 QT时间延长，QRS波群增宽，ST段下降；高钾型周期性瘫痪发作时呈高钾改变，T波高、尖、快速型心律失常；肌电图：低钾型电位幅度降低或消失，严重时电刺激无反应；高钾型呈纤颤电位和肌强直放电，在肌无力发作高峰时呈电静息；诊断临床发作的过程、体征 实验室检查心电图特征性改变相应治疗有效鉴别诊断1、低钾型周期性瘫痪需排除其他疾病引起的低血钾，如甲状腺功能亢进、原发性

3、醛固酮增多症、肾小管酸中毒、皮质类固醇应用等；2、重症肌无力：本病症状呈波动性，晨轻暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾正常，肌电图重复频率刺激检查可鉴别；3、吉兰-巴雷综合征：本病呈四肢迟缓性瘫，伴有周围性感觉障碍及脑神经损害，脑脊液有蛋白-细胞分离现象，肌电图示神经源性损害；4、先天性副肌强直症：本病主要表现在肌强直，偶见发作性肌无力，血钾正常，服用钾剂症状改善不明显，肌电图可资鉴别；治疗及预防低钾型周期性瘫痪：发作时顿服10%氯化钾或10%枸橼酸钾40-50ml，24小时内再分次口服，钾总量10g，效果不佳可继续服用上述药物。预防发作：醋氮酰胺、安体舒通；低钠高钾饮食，少食多餐。高钾型周期性瘫痪：一般发作可不予治疗，严重时用葡萄糖酸钙、葡萄糖加胰岛素；预防发作可给予高碳水化合物饮

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