系统性红斑狼疮 护理查房

1、一例系统性红斑狼疮、干燥综合症 患者的护理查房 1 主要内容病史介绍疾病相关知识护理诊断及措施健康指导2 病史介绍患者方勤梅，36床，女，69岁，确诊系统性红斑狼疮近一年，血小板低11天，于一年前反复四肢瘀斑20年，口干，眼干三年，鼻出血两个月，门诊拟“系统性红斑狼疮，干燥综合症”收住我科。3 病史介绍入院时测得T36.5 P76次/分 R18次/分 BP106/64mmHg。神清，因慢性疾病反复发作，情绪焦虑。医嘱予二护，普食，并予以泮托拉唑 、 伊托比利分散片护胃，甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，酚磺乙胺+氨甲苯酸止血，重组人白介素升血小板，人免疫球蛋白增强免疫力等处理。4 病史介绍主要检查及阳

2、性结果：CT：左肺下叶及右肺中叶少许炎症，双肺上叶肺大疱 心电图：肢体导联低血压5 病史介绍查血：8.29日红细胞：2.55x10*12/l 血小板：15x10*9/l 血红蛋白：80g/l 经治疗后红细胞：2.27x10*12/l 9.3日血小板：26x10*9/l 血红蛋白：72g/l 8.31日降钙元素：0.107ng/ml 抗核抗体阳性6 疾病相关知识 什么是SLE?7 系统性红斑狼疮 多种自身抗体存在多系统损害什么是SLE?8 遗传环境因素雌激素病因9 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活

3、化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调发病机制10 致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮发病机制11 致病性免疫复合物增高的原因有:清除IC的机制如补体受体或Fc受体异常或早期补体成分低下IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当而不能被吞噬或排出发病机制12 炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血

4、和功能障碍病理改变13 受损器官的特征性改变是:苏木紫小体（狼疮小体） 细胞核受抗体作用变性 为嗜酸性团块，为诊断 SLE特征性依据。洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物. 狼疮性肾炎病理改变14 消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦狼疮性肾炎、慢性肾衰竭间质性肺炎、胸膜炎临床表现15 蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部 红斑盘状红斑临床表现16 浆膜炎临床表现17 关节痛肌痛股骨头坏死肌肉骨骼临床表现18 手指血管炎临

5、床表现19 神经精神狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐临床表现20 NP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征临床表现21 消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。临床表现22 从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠临床表现23 血液系统贫血白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大临床表现24 抗磷脂抗体综合征血

6、小板减少动静脉血栓形成习惯性自发性流产APS临床表现25 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血临床表现26 一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体C3C4CH50诊断治疗预后MRICT实验室和其他辅助检查SLE50%代表SLE活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNP SmRNPSSBSSA27 糖皮质激素免疫抑制剂植物药抗疟药非甾体抗炎药生物制剂其它治疗要点28 糖皮质激素是目前治疗重症自身免疫疾病的首选药物。 代表药物有：泼尼松,是狼疮治疗的基本药物。副作用：消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、兴奋等。 不盲目排斥,根

7、据病情选择应用。 不随意增减剂量,容易导致病情反跳及加重。 早期预防副作用，防患于未然-护胃、补钙等。治疗要点29 糖皮质激素剂量小剂量40mg/日强的松 疾病活动期冲击量1000mg/日甲松龙 病情危重治疗要点30 糖皮质激素 通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用，或增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。治疗要点31 糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风

8、险进行调节，一般减量的指征是：病情已控制；对糖皮质激素治疗无反应；出现严重毒副反应；出现机会菌感染不能控制等。 治疗要点32 糖皮质激素的减量在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80 mg/日）有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。治疗要点33 免疫抑制剂有利于更好控制SLE活动减少SLE的爆发减少激素的用量。免疫抑制剂硫唑嘌呤环孢素来氟米特治疗要点甲氨蝶呤环磷酰胺34 用法剂量:10-16mg/kg静脉滴注每4周冲击一次冲击6次，改为每3个月冲击一次，至活动静止后1

9、年停止冲击不良反应胃肠道反应脱发肝损害白细胞减少出血性膀胱炎环磷酰胺治疗要点35 植物药:雷公藤、白芍总苷 雷公藤总苷用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法一个月为一疗程对本病有一定疗效不良反应较大性腺的抑制肝损害胃肠道反应白细胞减少治疗要点36 抗疟药：羟氯喹、氯喹 对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可造成心肌损害;对本病有一定疗效，不良反应主要是对性腺损害，可发生停经、精子减少等。治疗要点37 非甾体类抗炎药 常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，该类药物损伤肝细胞，使肾小球滤过率降低，血肌酐升高，肾炎病人慎用。治疗要点38 生物制剂 目前用于临床和临床试验治疗SLE的有

10、抗CD20单抗（利妥昔单抗）和细胞毒T细胞相关抗原4。治疗要点39 其它静脉注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。辅助治疗措施，对危重难治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用35天为一疗程。血浆置换法人造血干细胞移植治疗要点40 心理护理急性活动期卧床休息，避免过劳及早发现和治疗感染避免使用可能诱发狼疮的药物和食物避免阳光暴晒和紫外线照射缓解期才可作防疫注射健康宣教41 病情处于缓解期达半年以上方能 妊娠。无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。非缓解期患者应避孕。CTX、

11、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能妊娠。有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时 应服小剂量阿司匹林。健康宣教42 影响狼疮预后的因素出现下列表现者预后不佳:血肌酐已升高高血压心肌损害伴心功能不全严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年96% 75% 85% 68%狼疮的存活率43 肾功衰竭脑损害心力衰竭感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。死亡原因44 护理问题及措施 P1.出血：与血小板减少有关 I1：嘱病人减少活动，绝对卧床休息；刷牙时需用软毛刷；在床上翻身时动作不可过大 ；穿宽松的衣裤；解大便时不可用力；护士要做好心理护理让病人保持睡眠充足，情绪稳定；在穿刺

12、途中扎止血带不可过紧，要提高穿刺成功率。O1：病人能自觉避免诱发出血的因素。45 护理问题及措施P2：焦虑：与血小板过低，随时有出血的危险有关I2：及时向病人及家属讲解疾病的相关治疗，介绍成功案例，增加其信心；嘱病人绝对卧床休息，避免人为损伤而诱发出血；让病人保持充足的睡眠，情绪稳定和大小便通畅；教会病人及家属学会减轻焦虑，如“音乐疗法”；病情观察及安全保护。O2：病人信心增加，积极配合治疗。46 护理问题及措施P3：活动无耐力：与疾病所致多器官受累，贫血等有关I3：严密观察病情变化，随时注意观察涉及各器官的病情变化，发现异常情况应及时记录并报告医生；给予高热量，高蛋白，高维生素易消化饮食。O

13、3：活动恢复良好，病人生活能自理。47 护理问题及措施P4：知识缺乏：与缺乏疾病得到相关知识及药物的相关知识有关I4：想不那个人及家属解释疾病及药物的相关知识；给予正确的饮食护理，外出检查时家属陪护O4：病人了解关于疾病的相关知识及药物的相关知识。48 潜在并发症1.有感染的危险与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关.保持口腔清洁，勤漱口，减少产生龋齿和口腔感染。与糖皮质激素治疗有关.必须按医嘱、按时、按剂量、按疗程用药，不可自行减量或停药，以免加重病情，定期复查外周血象。49 潜在并发症2.坠积性肺炎：与少许炎症及肺大疱有关指导病人有效地咳嗽，家属给予翻身叩击病人背部加强排痰效果，多饮水必要时遵医嘱进行雾化治疗50 潜在并发症3.深静脉血栓的形成：与长期卧床有关嘱病人在床上进行主动或被动地肢体锻炼抬高患肢，促进血液循环必要时遵医嘱给予低分子肝素钠治疗51 潜在并发症4.慢性肾衰竭：应卧床休息，减少消耗，保护脏器功能，预防并发症的发生必要时遵医嘱给予静脉补充足够营养52 潜在并发症颅内出血，消化道出血 嘱病人大小便时不可用力过猛 多饮水，吃清淡易消化食物53 健康指导1.避免诱因：教育病人避免一切可能诱发本病的因素，如阳光照射等。2.休息与活动：在疾