肾病综合征及泌尿系感染

1、肾病综合征及泌尿系感染肾病综合征及泌尿系感染Nephrotic syndrome，NS肾病综合征病生与临床概述发病机制病理 治疗临床并发症诊断概 述定义：肾小球滤过膜的通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变临床综合征：四大临床综合征大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿根据病因不同：原发性：主要继发性：病因明确，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢活肝、药物中毒等先天性：3月内发病，临床有四大特征，并除外继发性及生后早期发生。病理分型（各型比例不定）微小病变型（MCNS）主要非微小病变型: 系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增殖性肾炎病理病因及发病机理迄今不明1.细胞免疫致病

2、： 肾小球静电屏障作用受损 主要见于微小病变型2.免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂发病机制发病机制病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE400 正常肾小球 PAS400 肾小球结构基本正常病理（电镜）EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)病生与临床（重点与难点！）正常尿中有少量蛋白质：NS：定性+；定量50mg

3、/（kgd）1.大量蛋白尿：形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾内分解代谢增高标准：50mg/Kg/d病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床对机体的影响大量蛋白尿低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变病生与临床血浆白蛋白 30g/L治疗前治疗后低蛋白血症2.低蛋白血症：形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要）；

4、 肾对蛋白分解增高标准：血浆白蛋白30g/L。病生与临床低蛋白血症原因尿中排出分解代谢：肾小管处分解肝合成蛋白质的代偿能力受损血管通透性增加致蛋白质在间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？病生与临床低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定： 渗透压下降 (2530mmg 降至68mmg） 血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响病生与临床 水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液3.水肿： 充盈不足理论：大量蛋白尿造成低白蛋白血症，使有效血循环量降低，在肾素-血管紧张素-醛固酮系统活化，抗利尿激素分泌增加，钠水重吸收增加，水肿形成。 过度充盈理论：某些肾内因素使肾小管

5、对钠水重吸收增加，使血容量增加，增加的液体溢出毛细血管而形成水肿。病生与临床underfilled theoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压血容量神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）水肿overfilled theoryNS原发性水钠潴留 水肿原因 4.高脂血症：原因：肝代偿性合成 脂质转化障碍（廓清障碍！） 尿中丢失HDL；标准：血胆固醇病生与临床血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（） 主 要 危 害增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响 高脂血症肾病综合征病理生理1.感染：最常见病原：细菌为主：肺炎球菌多见部位：呼吸

6、道泌尿道或皮肤腹膜2.电解质紊乱：原因：肾脏对电解质转运功能改变、低盐饮食、胃肠功能紊乱、感染、使用利尿剂。可造成精神萎靡、食欲减退、嗜睡、水肿加重，甚至惊厥昏迷及循环衰竭。常见低K、Na、Ca、Mg并发症3.高凝状态（血栓形成和栓塞）：原因：血管内皮负电荷减少；血小板数量增加和/或功能亢进；血浆中小分子的抗凝血因子尤其是抗凝血酶的降低；如存在血栓形成的诱因，如呕吐腹泻造成的脱水，利尿剂引起的血容量的减少，血管内皮损伤等，更易形成血栓。部位：肾静脉血栓常见4.肾上腺危象（急性肾功能衰竭）见于：大量利尿或重度脱水是血容量显著降低；双侧肾静脉血栓形成；合并肾小管间质病变。临床并发症免疫功能低下全身

7、水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染临床并发症低血容量和休克原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症 临床诊断 治疗 治疗要点原则：肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施休息：早期卧床，3-6月可参加活动，避过劳营养：限盐12g/d；优质蛋白质：1.5-2g/kgd抗感染对症处理： 利尿：利尿剂、白蛋白、血浆或低右 降压或对症处理（包括严重病例处理）糖皮质激素治疗（长期、足量、分阶段(诱导缓解、维持治疗)）：疗程长、剂量足（），

8、减量不可快 治疗要点短疗程 812周中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病 激素疗效判定 治疗以泼尼松2mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型） 激素疗效判定 治疗复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复23次者泌尿道感染 Unrinary Tract Infection, UTI概 述儿科常见的感染性疾病之一国内统计约占泌尿系统疾病住院第34位临床以细菌尿和

9、或白细胞尿为特征肾盂肾炎为上尿路感染，膀胱炎和尿道炎为下尿路感染婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成 病因和发病机制宿主的易感因素致病菌的特征（一）宿主的易感因素 小儿的输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短, 男孩包茎积垢 泌尿系统先天发育异常# 膀胱输尿管反流 双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜 神经原性膀胱 多囊肾 慢性疾病、药物影响（二）致病菌的特征 80%90%的尿路感染由肠道杆菌引起最常见的是大肠杆菌其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等少数为粪链球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起 临 床 表 现急性感染：病程在6个月以

10、下者新生儿 以全身症状为主：发热或体温不升，吃奶差，吐泻，黄疸延迟，神经系统表现。多由血行感染引起, 男女发病相等。 婴幼儿期 全身症状重, 局部症状轻微或缺如 儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主, 上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主复发与再感染复发 经治疗后暂时转阴, 停药后短期内原有致病菌又现, 症状再现。再感染（再染） 经治疗已愈, 停药后较长时间 (通常6周), 由另外一种致病菌侵入尿路引起慢性感染：病程迁延达6个月以上病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全无症状性菌尿 无临床症状，但尿常规有细菌，健康查体时发现。

11、 常常有既往症状性尿感史或者尿路畸形，病原体多数为大肠杆菌 临 床 表 现 实验室检查及特殊检查 (一)尿常规晨尿，清洁中段尿，离心后镜检白细胞5个/HP为异常白细胞管型更具诊断意义肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿中段尿培养: 抗生素应用前完成 避免污染 实验室检查及特殊检查 (二）尿细菌学检查 1. 中段尿培养确诊2. 菌落计数：10万/ml，可诊断 1-10万/ml，可疑，重复培养 1万/ml ，污染 3.尿涂片找细菌 4. 亚硝酸盐试验(三)影像学检查(发现畸形，瘢痕，结石、梗阻) 线检查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 静脉肾盂造影IVP 2.B超检查3.核素检查 99mTc DMSA对检查肾疤痕较敏感 有UTI 症状, 中段尿培养菌落计数105/m1 无症状, 则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均105/m1 耻骨上膀胱穿刺尿, 细菌生长即有意义菌尿 诊断标准临床评估 本次系初次感染、复发或再感染致病菌的确定及药敏试验感染的定位诊断, 肾实质损害程度的估计有无尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据治疗原则缓解症状清除细菌防止复发保护肾功能（一）一般治疗 休息，饮水（二）抗菌疗法 1.急性感染的治疗 新生儿和6月小儿：静脉用药，总疗