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文档简介

1、泌尿系统疾病Diseases of urinary system宜春学院医学院病理教研室2021/7/16 星期五1 概论结构与功能肾输尿管膀胱尿道2021/7/16 星期五2功能 1.产生、排出尿液: 排出废物、毒物, 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素: 肾素、促红细胞生成素、 1,25-二羟胆钙化醇 调节血压、RBC生成、钙吸收 2021/7/16 星期五3皮质 b. 髓质c. 肾乳头 d. 肾柱e. 髓放线f. 肾纤维膜g. 肾小盏h. 肾血管i. 肾窦j. 肾大盏k. 肾盂l. 肾窦脂肪m. 肾小盏n. 输尿管肾的大体结构2021/7/16 星期五4a. 皮质 b. 髓放线c.

2、髓质d. 肾柱e. 肾乳头f. 肾小盏肾的大体结构2021/7/16 星期五5a. 弓状动静脉 b. 小叶间动脉c. 小叶间静脉d. 皮质肾单位e. 髓旁肾单位f. 肾小管周围 毛细血管网g. 直小动静脉肾的血管分布2021/7/16 星期五6图25 肾血液循环模式图弓形动脉弓形静脉球后毛细血管网髓袢入球微动脉近曲小管远曲小管血管球小叶间动脉直小静脉2021/7/16 星期五72021/7/16 星期五82021/7/16 星期五92021/7/16 星期五10a. 血管极 b. 尿极 c.肾小囊 d. 毛细血管襻2021/7/16 星期五11a. 小叶间动脉 b.入球小动脉 c.出球小动脉

3、d. 毛细血管襻 e. 毛细血管节段 2021/7/16 星期五12a. 入球小动脉 b.出球小动脉 c. 毛细血管节段 肾小球(模式图)2021/7/16 星期五13a. 入球小动脉 b.出球小动脉 c. 肾小囊基底膜d. 壁层上皮细胞e. 肾小囊腔f. GBMg. 柱层上皮细胞h. 内皮细胞i. 系膜细胞肾小球(模式图)2021/7/16 星期五14a.肾小囊基底膜 b.肾小囊腔 c.柱层上皮细胞 d. GRM e.内皮 f.系膜细胞2021/7/16 星期五15A. 入球小动脉 E.出球小动脉 a. 肾小囊基底膜 b. 壁层上皮细胞 c. 肾小囊腔 d. 柱层上皮细胞 e. GBM f.

4、 内皮细胞 g. 系膜细胞肾小球(电镜图)2021/7/16 星期五16a. GRM b.脏层上皮细胞 c.足突d.内皮细胞 e.窗孔 f.肾小囊腔2021/7/16 星期五17a. 入球小动脉 b.出球小动脉 c. 肾小球旁器d.肾小囊腔e. 近端肾小管f.肾小球毛细血管g. 柱层上皮细胞h.系膜肾小球(模式图)2021/7/16 星期五18a. GRM b.柱层上皮细胞 c.内皮细胞 d.系膜肾小球(模式图)2021/7/16 星期五19上皮细胞外疏松细胞致密层内疏松细胞内皮细胞肾小球过滤屏障(模式图)2021/7/16 星期五20_ _ _ _ _ _ _上皮细胞 2. 基底膜 3.内皮

5、细胞 4. 被过滤物质-+-+-+12342021/7/16 星期五21a. 系膜细胞 b.系膜基质 c. GBM d.内皮细胞 e.脏层上皮细胞肾小球系膜2021/7/16 星期五22a. 入出球小动脉壁的球旁器细胞b.原端肾小管的致密斑c.球外系膜细胞肾小球旁器(模式图)2021/7/16 星期五23球旁器细胞的内分泌颗粒2021/7/16 星期五24肾小管模式图2021/7/16 星期五25肾皮质的肾小管a. 近曲小管 b. 远曲小管2021/7/16 星期五262021/7/16 星期五27 第 一 节 肾 小 球 肾 炎(glomerulonephritis, GN)2021/7/1

6、6 星期五28肾 小 球 肾 炎部位 肾小球损害为主性质 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎肾小球肾炎:原发性 & 继发性2021/7/16 星期五29 1.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分,存在于肾小球外。 外源性:感染产物,异种蛋白, 可为药物 内源性:肿瘤抗原,甲状腺球 蛋白 病因和发病机制 发病机制 2021/7/16 星期五30颗粒状荧光循环免疫复合物2021/7/16 星期五31免疫复合物沉积的部位:与复合物的理化性质有关。 阳离子物质:沉积在上皮下 阴离子物质:沉积在内皮下 中性物质:沉积在系膜区2021/7/16 星期五32小分子物质中分子物质大分子物质2021/7/1

7、6 星期五332.原位免疫复合物形成 1)抗肾小球基底膜抗原(Masuqi型肾炎) 2)植入性抗原(Heymann型肾炎)2021/7/16 星期五34 肾小球基底膜抗原连续线形荧光2021/7/16 星期五35植入性抗原颗粒状荧光2021/7/16 星期五363.抗肾小球细胞抗体: 抗肾小球细胞抗体 抗系膜细胞抗体 抗内皮细胞抗体 抗足细胞抗体4.细胞免疫性肾小球肾炎: 致敏性T细胞杀伤2021/7/16 星期五375.补体替代途径激活:6.肾小球损伤的介质: 主要包括抗体、补体、中性粒 细胞、单核巨噬细胞、血小板、 系膜细胞和凝血系统。2021/7/16 星期五38基本病理变化1.肾小球细

8、胞增多2.基膜增厚和系膜基质增多3.炎性渗出和坏死4.玻璃样变和硬化5.肾小管和间质的改变2021/7/16 星期五39临床表现1.急性肾炎综合征2.肾病综合征3.无症状性血尿或蛋白尿4.快速进行性肾炎综合征5.慢性肾炎综合征2021/7/16 星期五40肾小球肾炎的病理类型9种类型 病变范围: 弥漫性:全部或大部分肾小球受累 局灶性:少数或部分肾小球受累肾小球的病变情况: 球性、节段性(部分或少数) 2021/7/16 星期五41弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变2021/7/16 星期五42(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative gl

9、omerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) 部位 弥漫性,两侧肾全部肾小球受累2021/7/16 星期五43病因 A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎年龄 儿童,发病急 成人也可,重于儿童2021/7/16 星期五44 光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生PSGNnormal2021/7/16 星期五45 毛细血管内增生性肾小球肾炎2中性粒细胞浸润2021/7/16 星期五463.肾小管上皮 细胞浊肿, 脂肪变性, 玻璃样变性, 管腔内可见 管型。2021/7/

10、16 星期五47免疫复合物电镜:基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积。2021/7/16 星期五48 免疫荧光:毛细血管壁表面有 颗粒状荧光,为IgG、C3, 大体:肾肿大,充血,表面光滑大红肾、蚤咬肾2021/7/16 星期五49大 红 肾蚤 咬 肾2021/7/16 星期五50 临床病理联系 急性肾炎综合征: 起病急,突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。2021/7/16 星期五51 转归 1 与年龄有关。儿童95%数周数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 50%) 病变 呈弥漫性 光镜:毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细

11、胞增生 新月体形成2021/7/16 星期五54 新月体性肾小球肾炎 新月体2021/7/16 星期五55早期: 壁层上皮C + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体晚期:纤维组织 纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛,与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化2021/7/16 星期五56细胞性新月体2021/7/16 星期五57 纤维性新月体2021/7/16 星期五58电镜:基底膜不规则增厚,部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积免疫荧光:不定,可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物大体:肾体积增大,苍白,皮质内散 在点状出血2021/7/16 星期五59 临床病理

12、联系 快速进行性肾炎综合征: 突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿;贫血 ;肾衰2021/7/16 星期五60肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)特点 肺出血 & 肾小球肾炎病因 抗肾小球基底膜性肾炎; 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应,引起肺出血临床 咯血 & 快速进行性肾功衰 2021/7/16 星期五61肺出血 & 肾小球肾炎Goodpasture syndrome:2021/7/16 星期五62(三)肾病综合症及相关肾炎1.膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)(膜性肾病 ) (membranous neph

13、ropathy)特点 毛细血管基底膜弥漫性增厚年龄 青年、中年多见;儿童少见2021/7/16 星期五63病变 呈弥漫性光镜:毛细血管壁增厚、通透性升高2021/7/16 星期五64 膜性肾小球肾炎(HE染色)Cap.壁增厚2021/7/16 星期五65电镜免疫复合物钉突虫蚀状2021/7/16 星期五66 膜性肾小球肾炎(嗜银染色)钉突2021/7/16 星期五67免疫荧光:IgG、C3;颗粒状荧光大体: 肾肿大,色苍白 大白肾临床 肾病综合征(40%成人) 三高一低:大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症2021/7/16 星期五68 2.轻微病变性肾小球肾炎 (minimal cha

14、nge glomerulonephritis) (脂性肾病) (lipoid nephrosis) 引起儿童肾病综合征最常见的原因; 未发现免疫复合物,该病发生与T 细胞功能异常有关。 2021/7/16 星期五69 病理变化 光镜:近曲小管上皮细胞 有大量脂质沉积 电镜:脏层上皮细胞足突广泛 融合消失2021/7/16 星期五70脏层上皮细胞足突融合消失2021/7/16 星期五71 临床病理联系 儿童肾病综合征: 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 高度水肿、高脂血症2021/7/16 星期五723.局灶节段性肾小球硬化症 (focal segmental glomerulosclerosis)

15、特点 病变只累及部分肾小球,被累 及的肾小球呈节段性硬化 临床病理联系 肾病综合征 常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎2021/7/16 星期五73局灶性节段性肾小球硬化2021/7/16 星期五744.膜性增生性肾小球肾炎 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) ( Diffuse membranoproliferative glomerulonephritis) 特点 肾小球系膜增生,致毛细血 管壁增厚。 年龄 青、中年多见2021/7/16 星期五75 病理变化 光镜:1.系膜细胞、系膜基质重度增 生,插入毛细血管壁,使毛 细血管管壁增厚,管腔狭小; 2.镀银染色示基底膜增厚,呈 车轨状或分层状; 3

16、.毛细血管丛分叶明显。2021/7/16 星期五76双轨征Cap.管壁增厚.管腔狭窄2021/7/16 星期五77膜增生性肾小球肾炎(嗜银染色)基底膜增厚呈车轨状2021/7/16 星期五78 膜增生性肾小球肾炎 ( 染色)HECap.丛呈分叶状2021/7/16 星期五79电镜: 型:免疫复合物沉积在内皮细胞 和基底膜之间 型:在基底膜致密层内有粗大呈带 状的致密沉积物-又称致密沉 积物病 型:致密沉积物同时分布在内皮 下和上皮下2021/7/16 星期五80膜性增生性肾小球肾炎 右 型 左 型 免疫复合物2021/7/16 星期五81 免疫荧光: 型、 型主要为IgG、C3 型主要为大量

17、C3沉积,故 血清C3明显减少,又称为低补体血症性肾小球肾炎 2021/7/16 星期五82临床病理联系 大多表现为持续性进展的 肾病综合征; 型血清C3明显降低2021/7/16 星期五835.系膜增生性肾小球肾炎 (mesangioproliferative glomerulonephritis) 特点 肾小球系膜增生,系膜区 增宽。2021/7/16 星期五84病理变化 光镜:肾小球系膜细胞增生, 系膜基质增多,系膜区增宽 2021/7/16 星期五85电镜:系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积2021/7/16 星期五86电镜:系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉

18、积2021/7/16 星期五87免疫荧光:不定临床病理联系 表现为肾病综合征, 可伴有血尿2021/7/16 星期五88(四)IgA肾病 (IgA nephropathy) 发病年龄 儿童及青少年多见特点 肾小球系膜增生,IgA在系 膜区沉积临床病理联系 复发性镜下或肉眼血尿2021/7/16 星期五89(五)慢性肾小球肾炎 (diffuse sclerosing glomerulonephritis) 病变 光镜:1.大量肾小球纤维化及玻璃样变,其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失2.残存肾单位代偿性肥大3.间质纤维组织增生,淋巴细胞浸润4.间质内小动脉增生性硬化 2021/7/16 星期五90

19、 慢性肾小球肾炎玻璃样变肾小球纤维化2021/7/16 星期五91慢性肾小球肾炎玻璃样变2021/7/16 星期五92 颗粒性固缩肾2021/7/16 星期五93 颗 粒 性 固 缩 肾2021/7/16 星期五94临床病理联系慢性肾炎综合征1.尿:早期:多尿、夜尿、低比重尿 晚期:少尿 、无尿2.高血压3.贫血4.氮质血症 肾衰2021/7/16 星期五95第 二 节肾 盂 肾 炎 (pyelonephritis)2021/7/16 星期五96 肾 盂 肾 炎 (pyelonephritis) 部位 肾盂、肾间质 性质 化脓性炎症 年龄 任何年龄,女:男=10:1 分类 急性肾盂肾炎 慢性肾

20、盂肾炎2021/7/16 星期五97病因 革兰氏阴性菌,尤其是大肠杆菌 急性肾盂肾炎:单一细菌感染 慢性肾盂肾炎:混合感染感染途径 1.血行感染:双肾受累 2.上行性感染(最常见): 单侧受累(多见)2021/7/16 星期五98 上 行 性 感 染 肾 输尿管 膀胱 尿道2021/7/16 星期五99 一.急性肾盂肾炎 (acute pyelonephritis) 病变 光镜:肾盂粘膜、肾间质化脓性炎 伴脓肿形成; 肾小管内充满脓细胞和细菌 2021/7/16 星期五100急 性 肾 盂 肾 炎肾间质化脓性炎2021/7/16 星期五101 急 性 肾 盂 肾 炎肾小管内充满脓细胞2021/

21、7/16 星期五1022021/7/16 星期五1032021/7/16 星期五104大体:肾体积增大,表面散在小脓肿;肾盂粘膜充血、水肿,有脓性渗出物;髓质可见灰黄色放射状条纹向皮质延伸。2021/7/16 星期五105急性肾盂肾炎:肾表面及切面多发散 在的小化脓灶(大体)2021/7/16 星期五106急性肾盂肾炎2021/7/16 星期五107临床病理联系 1.发热、白细胞增多 2.腰痛、肾区叩击痛、膀胱刺激征 3.尿:血尿、脓尿、菌尿、 管型尿2021/7/16 星期五108结局及并发症 1.绝大多数痊愈 2.治疗不当 慢性 3.合并症:1)肾乳头坏死 2)肾盂积脓 3)肾周围脓肿20

22、21/7/16 星期五109肾 盂 积 脓2021/7/16 星期五1102021/7/16 星期五111二.慢性肾盂肾炎 (chronic pyelonephritis) 光镜: 1.肾盂粘膜、肾间质纤维组织增生伴 慢性炎细胞浸润 2.部分肾小管坏死,被纤维组织取代 3.部分肾小球纤维化、玻璃样变,肾小 球囊壁外侧纤维组织同心圆状增生 4.残存肾单位代偿性肥大扩张2021/7/16 星期五112 慢 性 肾 盂 肾 炎2021/7/16 星期五113慢 性 肾 盂 肾 炎肾盂粘膜慢性炎性细胞浸润2021/7/16 星期五114慢 性 肾 盂 肾 炎肾小球纤维化玻璃样变管型2021/7/16

23、星期五115慢 性 肾 盂 肾 炎肾小管管腔内蛋白管型,似甲状腺滤泡2021/7/16 星期五116 大体:瘢痕凹陷性固缩肾瘢痕凹陷2021/7/16 星期五117临床 多尿、夜尿,高血压,晚期 致氮质血症、尿毒症结局 1.治疗合理:不完全痊愈 2.病变广泛 高血压、肾功能衰竭 3.单侧病变严重:肾切除2021/7/16 星期五118第 三 节肾和膀胱常见肿瘤2021/7/16 星期五119 一.肾细胞癌 (renal cell carcinoma) 起源于肾小管的腺癌,是 肾脏最常见的恶性肿瘤(80%- 90%)。2021/7/16 星期五120组织发生:近端肾小管上皮细胞病理特点:位于肾皮

24、质,切面黄色;富含透明胞浆的癌细胞呈巢索状排列。生物性特性:中老年好发;因血管丰富,可早期血行转移至肺、骨。相关因素: 化学致癌剂,烟草、肥胖(尤女性)、高血压、 接触石棉、 石油产物和重金属等为危险因素。2021/7/16 星期五121病理变化肉眼: 部位:两极多见,上极最多 形状及大小:单个圆形,大小差 别大;分界清,有假包膜; 内有出血、坏死、钙化、 囊性变,呈多彩性 2021/7/16 星期五122肾癌2021/7/16 星期五123肾癌肾癌2021/7/16 星期五124肾癌2021/7/16 星期五125组织学特点1.透明细胞癌:最常见 癌细胞体积大,多角形,胞 界清楚,胞浆丰富,

25、几乎呈 透明状。癌细胞排列成实性 巢状或条索状。2021/7/16 星期五126 肾透明细胞癌2021/7/16 星期五1272.乳头状癌: 呈现高分化腺癌, 癌细胞排列成乳头状结构。3.嫌色细胞癌: 癌细胞胞浆弱嗜碱性,核周 常有空晕,细胞呈实性片状 排列。 预后较好2021/7/16 星期五128肾嫌色细胞癌2021/7/16 星期五129扩散1.直接蔓延2.血道转移:早期发生,可转移 到不常见的部位,如口腔、 喉、眼眶、阴道3.淋巴道转移:肾门、主动脉旁 淋巴结2021/7/16 星期五130临床病理联系 1.无痛性血尿 2.肾区肿块 3.异位内分泌肿瘤,可分泌激素, 产生相应症状 促红

26、细胞生成素 红细胞 甲状旁腺样激素 血钙 肾素 血压 2021/7/16 星期五131二、肾母细胞瘤(nephroblastoma, wilms tumor) 小儿腹腔内最常见的恶性 肿瘤,2-4岁多见。病理变化 肉眼:多发生在单侧肾脏的 上下极,单个,巨大球形, 边界清,切面呈多彩性2021/7/16 星期五132组织发生:肾胚芽组织病理特点:肾内巨大肉瘤样肿块;由未分化的胚芽组织、间胚叶性间质和幼稚的肾小球和肾小管组成生物学特性:婴幼儿好发;早期血行转移至肺、肝等2021/7/16 星期五133肾 母 细 胞 瘤2021/7/16 星期五134肾母细胞瘤2021/7/16 星期五13520

27、21/7/16 星期五136光镜: 三种主要成分: 1.未分化肾母细胞 2.原始上皮细胞成分,排列成 胚胎性小管和小球样结构 3.梭形细胞间质2021/7/16 星期五137 肾 母 细 胞 瘤原始肾小管原始肾小球2021/7/16 星期五1382021/7/16 星期五1392021/7/16 星期五140病理特征:具有胚胎发育不同阶段幼稚的 肾小球和肾小管样结构。肾母C型:小圆形、卵圆形原始肾母C。上皮型:形成肾小管或肾小球样结构。间叶型:梭形纤维性或粘液性,可出现 横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。 2021/7/16 星期五141肾母细胞瘤(肾母细胞型)2021/7/16 星期五142肾母细胞瘤(上皮型)2021/7/16 星期五143肾母细胞瘤(间叶型)2021/7/16 星期五144尿路上皮肿瘤组织发生: 移行上皮细胞病理特点: 移行上皮乳头状瘤: 与正常移行上

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