疫系统疾病SLEAIDS

1、系统性红斑狼疮(SLE) 疫系统疾病SLEAIDS系统性红斑狼疮 多种自身抗体存在多系统损害疫系统疾病SLEAIDS概述系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点。疫系统疾病SLEAIDS病因遗传因素免疫因素其它：药物 雌激素 紫外线疫系统疾病SLEAIDSTcR链超抗原MHC 类分子TcR链已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到TcR V，被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHC 类分子上，无须抗原加工和MHC 类分子限制TB疫系统疾病SLEAID

2、S发病机制外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调疫系统疾病SLEAIDS致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮疫系统疾病SLEAIDS致病性免疫复合物增高的原因有:清除IC的机制如补体受体或Fc受体异常或早期补体成分

3、低下IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当而不能被吞噬或排出疫系统疾病SLEAIDS病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍疫系统疾病SLEAIDS受损器官的特征性改变是:苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块。洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物。疫系统疾病SLEAIDS消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦疫系统疾病SLEAIDS狼疮小体疫系统

4、疾病SLEAIDS狼疮细胞 疫系统疾病SLEAIDS狼疮细胞疫系统疾病SLEAIDS抗核抗体：周边型疫系统疾病SLEAIDS抗核抗体：弥散型疫系统疾病SLEAIDS狼疮小体荧光疫系统疾病SLEAIDS蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部 红斑盘状红斑疫系统疾病SLEAIDS特殊皮肤类型：亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。疫系统疾病SLEAIDS蝶形红斑疫系统疾病SLEAIDS蝶形红斑疫系统疾病SLEAIDS盘状狼疮

5、疫系统疾病SLEAIDS系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹疫系统疾病SLEAIDS面部皮损疫系统疾病SLEAIDS手指血管炎疫系统疾病SLEAIDS指端皮肤血管炎皮损疫系统疾病SLEAIDS系统性红斑狼疮：手指坏疽疫系统疾病SLEAIDS亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 疫系统疾病SLEAIDS亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 疫系统疾病SLEAIDS日晒后 大疱样皮疹疫系统疾病SLEAIDSSLE皮肤镜下改变疫系统疾病SLEAIDSSLE皮肤荧光改变疫系统疾病SLEAIDSSLE皮肤荧光改变疫系统疾病SLEAIDS细胞增生细胞浸润纤维素样坏死,核破裂细胞性新月体透明血栓,白金耳肾小管间

6、质单核细胞浸润肾组织活动性病变疫系统疾病SLEAIDS肾小球硬化纤维性新月体间质纤维化肾小管萎缩肾组织慢性病变疫系统疾病SLEAIDS狼疮肾炎病理分型 1231、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型3、III型 局灶增殖型疫系统疾病SLEAIDS狼疮肾炎病理分型4、IV型 弥漫增殖型5、V型 膜性病变型6、VI型 肾小球硬化型456疫系统疾病SLEAIDS疫系统疾病SLEAIDS狼疮肾-肾小球光镜下改变疫系统疾病SLEAIDS肾小球基底膜增厚疫系统疾病SLEAIDS疫系统疾病SLEAIDS狼疮肾-肾小球电镜下改变疫系统疾病SLEAIDS疫系统疾病SLEAIDS疫系统疾病SLEAIDS

7、狼疮肾-肾小球荧光改变疫系统疾病SLEAIDS狼疮的死亡原因肾功衰竭脑损害心力衰竭感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。疫系统疾病SLEAIDS疫系统疾病SLEAIDS脾：淋巴滤泡增生红髓中出现多量浆细胞小动脉周围纤维化，呈洋葱皮样结构疫系统疾病SLEAIDSSLE-脾疫系统疾病SLEAIDS 神经系统 有25患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮(neuropsychiatriclupus，NP狼疮)。这类患者表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP狼疮表现的均为病情活动者。疫系统疾病SLE

8、AIDS神经精神狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐疫系统疾病SLEAIDSNP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征疫系统疾病SLEAIDS眼约15患者有眼底变化，如出血、乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力。重者可在数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。疫系统疾病SLEAIDS 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血疫系统疾病SLEAIDS约35患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片

9、状浸润阴影，多见于双下肺，有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。肺疫系统疾病SLEAIDS浆膜炎疫系统疾病SLEAIDS消化系统 约30患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。其中部分患者以上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。有约40患者血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。往往是SLE发作或活动的信号。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。 疫系统疾病SLEAIDS从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿

10、，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠疫系统疾病SLEAIDS艾 滋 病(Acquired Immunodeficiency Syndrome.AIDS)疫系统疾病SLEAIDSIn June ,1981,frist reported in U.S.A疫系统疾病SLEAIDSIn 1983,HIV was discovered疫系统疾病SLEAIDSHIV (Human Immunodeficiency Vrius)疫系统疾病SLEAIDS临床特点： 获得性免疫缺陷病，临床表现为发热、全身淋巴结肿大、体重下降、腹泻和神经系统症状。疫系统疾病SLEAIDS病原学 E

11、tiology1 人类免疫缺陷病毒(HIV)Human immunodeficiency virus 2 单链RNA病毒3 感染性：嗜淋巴细胞性和嗜神经性4 抵抗性：不强疫系统疾病SLEAIDS5 结构 外层 类脂包膜 外膜蛋白gp120 透膜蛋白gp41 核心 RNA 逆转录酶 DNA多聚酶 结构蛋白 p24核心蛋白 p18基质蛋白疫系统疾病SLEAIDS6 两型 HIV-1和HIV-2 亚型（9个）AG和O7 基因（9个）结构基因（3个）:gag pol env调节基因（3个）:tat rev nef病毒感染因子（4个）:vif vpr vpu (I型) vpx(II型） 疫系统疾病SLE

12、AIDS流行病学传染源 病人和无症状携带者 血液. 精液. 子宫和阴道分泌物 唾液. 眼泪和乳汁传播的途径 性接触传染 注射途径传播 母婴传播 其它：器官移植.人工受精 医源性传播 高危人群 疫系统疾病SLEAIDS一般认为下列途径不传播爱滋病：1. 普通工作场所或学校接触2. 拥抱、握手3. 咳嗽和打喷嚏4. 昆虫叮咬5. 水或食物6. 茶杯、玻璃杯、眼镜等7. 厕所、游泳池或公共浴室疫系统疾病SLEAIDS发病机制 HIV进入人体 CD4+T淋巴细胞受损和破坏导致细胞免疫缺陷 单核-吞噬细胞功能异常 B淋巴细胞损伤 NK损伤 HIV感染后的免疫应答疫系统疾病SLEAIDS临床表现I期 急性

13、感染（3-14天） 发热 淋巴结肿大 关节痛等 可检出HIV及p24抗原 CD4/CD8倒置II期 无症状感染（2-10年） HIV及HIV核心蛋白和包膜蛋白的抗体III期 持续性全身淋巴结肿大综合征（3月 -1年）疫系统疾病SLEAIDSIV期 艾滋病体质性疾病：发热，乏力，消瘦，慢性腹泻，易感冒，淋巴结肿大，肝脾大神经系统：头痛，癫痫，瘫痪，痴呆机会性感染：卡氏肺孢子虫，弓形虫，隐孢子虫 隐球菌 念球菌 结核菌 CMV EB继发肿瘤：卡氏肉瘤，非何奇金病等其它：慢性淋巴性间质性肺炎疫系统疾病SLEAIDS各系统临床表现肺部 70-80%肺孢子虫肺炎 表现：咳嗽 发热 呼吸急促和紫绀 体征：

14、少数罗音 X线：间质性肺炎 诊断：痰，支气管灌洗液作银染色 或亚甲蓝染色 鸟分支杆菌，结核菌，念球菌,CMV疫系统疾病SLEAIDS真菌性肺炎疫系统疾病SLEAIDS巨细胞包涵体病毒所致肺炎疫系统疾病SLEAIDS肺内CMV包涵体疫系统疾病SLEAIDS卡氏肺囊虫感染，几乎每个肺泡腔内都出现渗出物疫系统疾病SLEAIDS银染，肺泡渗出物中黑色包囊为卡氏肺囊虫疫系统疾病SLEAIDS胃肠系统口腔和食管：念球菌，疱疹病毒， CMV吞咽疼痛，胸骨后烧灼感胃肠黏膜：疱疹病毒 隐孢子虫 鸟分支 杆菌 卡氏肉瘤 腹泻，消瘦肝脏：隐孢子虫 鸟分支杆菌 CMV 肝肿大 ALT 升高 疫系统疾病SLEAIDS荚

15、膜组织胞浆菌感染肝脏内形成弥散肉芽肿疫系统疾病SLEAIDSExtranodal malignant lymphoma in AIDS is often multifocal. Seen here in liver are two mass lesions on the cut surface. The color can range from white to tan to red, often intermixed.疫系统疾病SLEAIDS胃Kaposi肉瘤，示多个紫红色结节疫系统疾病SLEAIDSMalignant lymphoma is typically extranodal in

16、AIDS. Seen here in small intestine are two mass lesions on the mucosal surface.疫系统疾病SLEAIDS肝内荚膜组织胞浆菌感染，巨噬细胞内含有多个小酵母疫系统疾病SLEAIDSPAS染色示肝巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌疫系统疾病SLEAIDSPAS染色，示食道白色念珠菌感染疫系统疾病SLEAIDS神经系统 3070%机会性感染：脑炎 脑膜炎机会性肿瘤HIV感染疫系统疾病SLEAIDS1. 淋巴组织的变化： 淋巴细胞明显减少，晚期，呈现一片荒芜。2. 继发性感染：病人体内可有多种感染混合存在，特别是一些少见的混合性机会感染

17、。3. 恶性肿瘤：本病常伴有Kaposi肉瘤。少数患者伴有淋巴瘤。疫系统疾病SLEAIDSCut sections of this enlarged lymph node involved with high-grade non-Hodgkins lymphoma in AIDS reveal a strawberry sundae appearance with swirls and globs of red in white.疫系统疾病SLEAIDS皮肤黏膜： 卡氏肉瘤 口腔毛状白班，念珠菌口腔感染 外阴疫系统疾病SLEAIDS皮肤Kaposi肉瘤，呈紫红色结节疫系统疾病SLEAIDS皮肤

18、Kaposi肉瘤内形成的血管裂隙疫系统疾病SLEAIDS疫系统疾病SLEAIDS疫系统疾病SLEAIDS治疗抗病毒治疗 1 核苷类逆转录酶抑制剂 AZT 500mg/d;ddc;ddi;3TC 2非核苷类逆转录酶抑制剂 奈非雷平1600mg/d (loviridin;delavirdin) 3蛋白酶抑制剂 沙奎那韦 800mg/d(indinavir;nelfinavir)疫系统疾病SLEAIDS免疫治疗并发症治疗 1卡氏肺孢子虫肺炎 戊烷脒4mg/kg/d;SMZ-TMP 2卡氏肉瘤 AZT+ 干扰素；化疗 3隐孢子虫 螺旋霉素 4弓形虫 克林，螺旋霉素 5 CMV 更昔洛韦 6 隐球菌脑膜炎 氟康唑，两性霉素疫系统疾病SLEAIDSAIDS的现状 全球累积感染艾滋病病毒和死于艾滋病病毒的人已经超过6000万，目前仍然存活着的感染者和病人共约4000万。90%以上的感染者生活在发展中国家，绝大多数被感染者（90%左右）并不知道自己已被感染。 亚洲目前感染HIV的总人数大约有900万：尽管艾滋病病毒传入亚洲较晚，但它在亚洲的播散速度却相当快，所以亚洲未来将可能取代非洲成为AIDS高发区。疫系统疾病SLEAIDS我国艾滋病现状2008年