血小板增多症

1、 产科产科 徐香徐香 定义及分定义及分类类 是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症。 一、原发性血小板增多症（ET）二、继发性血小板增多症（ST）一、原发性血小板增多症（一、原发性血小板增多症（ET）又称真性血小板增多症或 出血性血小板增多症以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD)病因不明，约50%70%患者有JAK2 V617F基因突变发病率为0110万人口，发病年龄290岁，好发于5070岁。女男=131。原发性血小板增多症原发性血小板增多症临床表现临床表现 起病隐匿

2、，进展缓慢，早期多无任何症状起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。 以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。 出血机制：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常 PLT大于1500109/L 易出现出血 原发性血小板增多症原发性血小板增多症临床表现临床表现（2）血栓发生较少 动脉或静脉血栓形成 静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发部位 ，肺、肾、肾上腺或脑内也可发生栓塞，成为致死的原因。 血栓机制：毛细血管脆性增加；因血小板过多，活化

3、的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。原发性血小板增多症原发性血小板增多症临床表现临床表现2、侵及肝、脾等髓外组织器官 脾大见于80以上的病例，一般为轻到中度 肿大 少数病人有肝肿大实验室检查实验室检查外周血象外周血象1、血小板计数： 形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到巨核细胞碎片及裸核。2、红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。 3、白细胞增多：(1030)109/L，偶尔可达到(4050)109L，一般不超过50109L。以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增

4、高。实验室检查实验室检查骨髓象骨髓象 1、各系均明显增生，以巨核细胞和血小板 增生为主 2、原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集成堆。 3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。 实验室检查实验室检查出、凝血试验出、凝血试验1、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。2、血小板粘附及聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。实验室检查实验室检查其他其他 血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸酶均增高。 部分病人因血小板破坏，大量钾离子释放到血中，引起假性高血钾症。 染色体检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。原发性

5、血小板增多症原发性血小板增多症诊断标准诊断标准1、血小板持续大于450109/L2、骨髓象以巨核细胞系增多为主3、除外其他骨髓增生性疾病4、存在基因突变5、除外继发性血小板增多症原发性血小板增多症原发性血小板增多症治疗治疗1、骨髓抑制药 白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始46mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲24g/d，34天后减至1g/d。 环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。 当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。 2、放射核素磷（32P） 口服或静脉注射，首次剂量008011MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因有诱发白血病的可能。原发性血小

6、板增多症原发性血小板增多症治疗治疗3、血小板分离术 可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续3天，每天一次。 可作为一种临时应急措施。4、干扰素 可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为35mu/d。 原发性血小板增多症原发性血小板增多症治疗治疗5、其他 （1）抗血小板治疗： PLT大于1000109/L ，无出血倾向，用小剂 量阿司匹林（50-100mg/d）预防血栓形成。 也可用潘生丁、消炎痛 （2）抗凝治疗 有血栓形成者用肝素或双香豆素类禁忌：脾切除治疗（使病情恶化）原发性血小板增多症原发性血小板增多症预后预后

7、约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。 死亡的主要原因：重要器官的出血或血栓形成。 部分病例可转化为骨髓增生性疾患的其他类型如真性红细胞增多症，骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，并可发生慢性粒细胞白血病急性变或直接转变为急性粒细胞白血病而死亡。二、继发性血小板增多症（二、继发性血小板增多症（ST）1、又称反应性血小板增多症2、有原发疾病或诱因，临床上较ET多见4、多见于男性及儿童，尤其是3岁以下儿童5、年龄越小，越常见6、通常没有临床症状，很容易被忽视。7、极少发生出血、血栓形成继发性血小板增多症继发性血小板增多症病因病因1、恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病)2、慢性炎症3、急性炎症感染4

8、、急性失血5、缺铁性贫血继发性血小板增多症继发性血小板增多症病因病因6、溶血性贫血7、手术(脾切除及其他外科手术)8、药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1)9、运动反应10、血小板减少后恢复(反跳)继发性血小板增多症继发性血小板增多症病因病因11、停用骨髓抑制药物、酒精，VitBl2缺乏治疗后12、其他(早产儿、婴儿VitE缺乏，骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭)。 其中以感染最多见，其次为恶性肿瘤、手术、缺铁性贫血和结缔组织病。继发性血小板增多症继发性血小板增多症实验室检查实验室检查1、血小板计数增加，常不超过1000109/L 血小板功能正常2、骨髓象正常3、凝血功能正常

9、继发性血小板增多症继发性血小板增多症诊断标准诊断标准1、血小板持续大于400109/L，血小板功能正常2、骨髓象正常3、有原发病或诱因存在继发性血小板增多症继发性血小板增多症治疗治疗 1、一般无需特殊治疗 2、以治疗原发病和祛除病因为主 3、仅在血小板计数1000109/L才处 理，可使用干扰素、羟基脲、抗凝治疗。 4、预后良好。对母婴的影响对母婴的影响对母亲：主要是出血和血栓形成，如各脏器的出血，视力障碍，血栓性静脉炎，下肢静脉血栓。对胎儿：流产居首位，常发生于妊娠3月内，大多因胎盘梗塞所致；其次是宫内死胎、早产、FGR。护理措施护理措施病情观察病情观察1.部分患者仅有头晕，乏力，易导致误诊

10、，应耐心听取患者的主诉的同时，还应阅读化验单等辅助检查结果，协助医生诊断。2.观察有无牙龈出血，皮肤粘膜瘀斑，及时发现内脏出血及血栓形成。护理措施护理措施用药护理用药护理羟基脲目前是治疗原发性血小板增多症的首选药物之一，副作用为可逆性白细胞降低，皮肤色素增加，斑丘疹样皮疹，指甲萎缩，口腔溃疡及胃肠道不适等。护士要指导患者遵医嘱及时调整药物剂量，观察药物副作用，加强皮肤护理，协助患者早晚刷牙，饭后漱口，保持口腔清洁。胃肠道反应严重者应对症处理。抗血小板聚集可口服阿司匹林，宜饭后服用。在进行抗血栓、抗凝或抗血小板治疗的过程中，可能引起严重出血，要注意观察出血征兆。护理措施护理措施饮食护理饮食护理

11、饮食宜清淡，忌食辛辣刺激及不易消化的食物，多饮水。多食海蜇、海马、杏仁能使血小板减少。黑木耳可以抑制血小板的聚集，从而预防血栓形成。生姜能降低血液粘稠度，减少血小板聚集。还要注意多食水果蔬菜，其中所含维生素C与膳食纤维可以抑制血小板聚集，降低血中纤维蛋白原的含量。护理措施护理措施休息与活动休息与活动 适当运动，劳逸结合。在疾病早期，无血栓和出血时，可慢跑、打太极拳等体育项目进行锻炼，增强体质，避免剧烈运动。出血时应严格卧床休息，脾大者应避免碰撞。护理措施护理措施心理护理心理护理 原发性血小板增多症患者因要长期服药，预后难以预料，所以均有不同程度焦虑恐惧心理，医护人员要主动与患者沟通，安慰患者，帮助患者面对现实，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。注重社会心理护理，利用已痊愈或好转，性格开朗的病友进行言传身教，增强战胜疾病的信心。小结小结1、血小板增多一定程度上提示疾病存在，、血小板增多一