系统性红斑狼疮的治疗与防治学习教案

1、会计学1第一页，共74页。2第1页/共73页第二页，共74页。3第2页/共73页第三页，共74页。4第3页/共73页第四页，共74页。5第4页/共73页第五页，共74页。6第5页/共73页第六页，共74页。7第6页/共73页第七页，共74页。8自身免疫性疾病自身免疫性疾病病因复杂，有遗传倾向性病因复杂，有遗传倾向性多系统受累多系统受累具有具有(jyu)多种自身抗体多种自身抗体异质性疾病，不同表现不同治疗异质性疾病，不同表现不同治疗病程迁延反复、死亡率高病程迁延反复、死亡率高非传染病，非肿瘤，非性病非传染病，非肿瘤，非性病第7页/共73页第八页，共74页。9第8页/共73页第九页，共74页。10

2、第9页/共73页第十页，共74页。11系统性红斑狼疮的发病系统性红斑狼疮的发病(f bng)机机制制遗遗传传环环境境内分泌系统内分泌系统(xtng)免疫免疫(miny)功功能失调能失调清除功能缺陷清除功能缺陷抑制功能缺陷抑制功能缺陷同种型调控丧失同种型调控丧失DNA凋亡细胞凋亡细胞APCsB细胞T细胞自身抗体自身抗体辅助性细胞因子过度免疫复合物形成免疫复合物形成组织损组织损伤伤补体活化补体活化C C Mok, C S Lau, Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, J. Clin. Pathol.2003;56;481-90第10页/共73

3、页第十一页，共74页。12基本病理改变：血管炎基本病理改变：血管炎-抗原、抗体结抗原、抗体结合，形成免疫复合物合，形成免疫复合物(Immune complex(Immune complex）沉积在血管壁（或原位形成免疫复合沉积在血管壁（或原位形成免疫复合物），激活补体，导致血管壁炎症物），激活补体，导致血管壁炎症某些特异性抗体（如抗红细胞、血小板的某些特异性抗体（如抗红细胞、血小板的抗体）直接造成抗体）直接造成(zo chn)(zo chn)细胞溶解细胞溶解第11页/共73页第十二页，共74页。13第12页/共73页第十三页，共74页。14第13页/共73页第十四页，共74页。15第14页/共

4、73页第十五页，共74页。16第15页/共73页第十六页，共74页。17第16页/共73页第十七页，共74页。18第17页/共73页第十八页，共74页。19光过敏光过敏(gumn)（photoallergy）第18页/共73页第十九页，共74页。20光过敏光过敏(gumn)第19页/共73页第二十页，共74页。21第20页/共73页第二十一页，共74页。22溃疡溃疡(kuyng)第21页/共73页第二十二页，共74页。23指端坏疽指端坏疽(huij)第22页/共73页第二十三页，共74页。24大疱样皮疹大疱样皮疹(pzhn)第23页/共73页第二十四页，共74页。25第24页/共73页第二十五

5、页，共74页。26口腔溃疡口腔溃疡第25页/共73页第二十六页，共74页。27脱发脱发(tuf)第26页/共73页第二十七页，共74页。28第27页/共73页第二十八页，共74页。29第28页/共73页第二十九页，共74页。30疏松疏松第29页/共73页第三十页，共74页。31第30页/共73页第三十一页，共74页。32Jaccoud关节病关节病第31页/共73页第三十二页，共74页。33第32页/共73页第三十三页，共74页。34n血尿、蛋白尿、管型尿，甚血尿、蛋白尿、管型尿，甚至出现肾功能衰竭至出现肾功能衰竭第33页/共73页第三十四页，共74页。35n免疫荧光特点：免疫荧光特点： IgG

6、 IgG、IgMIgM、IgAIgA、C1qC1q、C3C3、C4C4等于系膜等于系膜区或内皮下等部位沉积区或内皮下等部位沉积-“满堂亮满堂亮”（full house)full house)第34页/共73页第三十五页，共74页。36血尿血尿少量少量少量中量少量中量大量大量无或少量无或少量蛋白尿蛋白尿少量少量1g1g少中量少中量2g2g少大量少大量中大量中大量3.5 20g高血压高血压无无常见常见常见常见肾功能不全肾功能不全无无可见可见60 80常见常见6060可见可见治疗效果治疗效果好好较好较好较好较好不确定不确定预后预后较好较好中等中等差差较好较好第35页/共73页第三十六页，共74页。3

7、7后差后差n周围神经周围神经n植物神经植物神经第36页/共73页第三十七页，共74页。38Central nervous system中枢神经系统中枢神经系统Aseptic无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎meningitisCerebrovascular disease脑血管病变脑血管病变Demyelinating syndrome脱髓鞘综合征脱髓鞘综合征Headache (including migraine and benign intracranial hypertension)头痛（包括偏头痛和良性颅内高压）头痛（包括偏头痛和良性颅内高压）Movement disorder (chorea)运

8、动障碍（舞蹈病）运动障碍（舞蹈病）Myelopathy脊髓病变脊髓病变Seizure disordersAcute癫痫发作癫痫发作confusional state急性意识模糊急性意识模糊Anxiety焦虑焦虑disorderCognitive dysfunction认知障碍认知障碍Mood disorder情绪异常情绪异常Psychosis精神症状精神症状第37页/共73页第三十八页，共74页。39Peripheral nervous system周围神经系统周围神经系统Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy(Guill

9、ain-Barre syndrome) 急性炎症性脱髓鞘性多发急性炎症性脱髓鞘性多发性性神经病神经病（格林（格林-巴利综合征）巴利综合征） Autonomic disorder 植物神经紊乱植物神经紊乱 Mononeuropathy, single/multiplex 单神经病变（单一单神经病变（单一/多发）多发） Myasthenia gravis 重症肌无力重症肌无力 Neuropathy, cranial 颅神经病变颅神经病变 Plexopathy 神经丛病变神经丛病变 Polyneuropathy 多神经病变多神经病变 第38页/共73页第三十九页，共74页。40第39页/共73页第四

10、十页，共74页。41第40页/共73页第四十一页，共74页。42肌缺血、心肌梗死肌缺血、心肌梗死n血栓性静脉炎、深静脉血栓血栓性静脉炎、深静脉血栓第41页/共73页第四十二页，共74页。43Libman-Sacks 心内膜炎心内膜炎第42页/共73页第四十三页，共74页。44第43页/共73页第四十四页，共74页。45(xugun)(xugun)炎、肺栓塞、肺动炎、肺栓塞、肺动脉高压脉高压第44页/共73页第四十五页，共74页。46第45页/共73页第四十六页，共74页。47第46页/共73页第四十七页，共74页。48第47页/共73页第四十八页，共74页。49第48页/共73页第四十九页，共

11、74页。50n胰腺：急性胰腺炎胰腺：急性胰腺炎第49页/共73页第五十页，共74页。51第50页/共73页第五十一页，共74页。52第51页/共73页第五十二页，共74页。53第52页/共73页第五十三页，共74页。54系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(hn bn ln chun)的分类标准的分类标准（ACR1997修订）修订）1 颊部红斑颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2 盘状红斑盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕生萎缩性瘢痕3 光过敏光过敏对日光

12、有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4 口腔溃疡口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5 关节炎关节炎非侵蚀性关节炎，累及非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液液6 浆膜炎浆膜炎胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7 肾脏病变肾脏病变尿蛋白尿蛋白0.5g/24小时或小时或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）合管型）8 神经病变神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱癫

13、痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9 血液学疾病血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10免疫学异常免疫学异常抗抗ds-DNA抗体阳性，或抗抗体阳性，或抗Sm抗体阳性抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）毒血清试验假阳性三者之一）11 抗核抗体抗核抗体在任何时候和未用药物诱发在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴的情况下，抗核抗

14、体滴度异常度异常符合符合4项或项或4项以上者，可诊断项以上者，可诊断(zhndun)SLE。其敏感性和特异性分别为。其敏感性和特异性分别为95%和和85%。 第53页/共73页第五十四页，共74页。55n肌炎，关节肌炎，关节炎炎n新发红斑、新发红斑、脱发脱发n浆膜炎浆膜炎n发热发热n国际通用活动国际通用活动性评分系统：性评分系统：SLEDAI、SLAM、BILAG等等第54页/共73页第五十五页，共74页。56第55页/共73页第五十六页，共74页。57第56页/共73页第五十七页，共74页。58糖皮质激素：是治疗糖皮质激素：是治疗SLE的基础和关键用的基础和关键用药药免疫抑制剂：适于中、重度

15、患者，尤其是免疫抑制剂：适于中、重度患者，尤其是并肾炎、脑病等脏器并肾炎、脑病等脏器(zn q)受累的患受累的患者，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋者，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素呤、环孢素A、 霉酚酸酯、来氟米特等霉酚酸酯、来氟米特等抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效，抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效，减少血栓形成。氯喹、羟氯喹减少血栓形成。氯喹、羟氯喹第57页/共73页第五十八页，共74页。59冲击剂量：冲击剂量：2501000mg/d静滴静滴3天天-病情危重病情危重大剂量：大剂量：1mg/kg/d-病情活动且严重病情活动且严重中剂量中剂量:0.5 mg/kg/d-病情较轻病情

16、较轻小剂量小剂量:7.5mg/d-维持治疗维持治疗(zhlio)鞘内注射：地塞米松鞘内注射：地塞米松 10mg/次、每周一次次、每周一次-脑病脑病剂量剂量(jling)因人因病情因人因病情而异而异第58页/共73页第五十九页，共74页。60n干细胞移植干细胞移植第59页/共73页第六十页，共74页。61第60页/共73页第六十一页，共74页。62第61页/共73页第六十二页，共74页。63第62页/共73页第六十三页，共74页。64第63页/共73页第六十四页，共74页。65死因：死因：近期：狼疮活动，尤其是肾功衰近期：狼疮活动，尤其是肾功衰竭、脑病；感染竭、脑病；感染远期：动脉粥样硬化、药物

17、不良远期：动脉粥样硬化、药物不良反应反应其他影响预后的因素：不定期随其他影响预后的因素：不定期随诊、不遵医嘱诊、不遵医嘱(yzh)、不规范、不规范治疗等治疗等第64页/共73页第六十五页，共74页。66自身免疫性疾病自身免疫性疾病病因复杂病因复杂(fz)，有遗传倾向性，有遗传倾向性多系统受累多系统受累具有多种自身抗体具有多种自身抗体异质性疾病，不同表现不同治疗异质性疾病，不同表现不同治疗病程迁延反复、死亡率高病程迁延反复、死亡率高第65页/共73页第六十六页，共74页。67第66页/共73页第六十七页，共74页。68第67页/共73页第六十八页，共74页。69第68页/共73页第六十九页，共74页。70第69页/共73页第七十页，共74页。71第70页/共73页第七十一页，共74页。72第71页/共73页第七十二页，共74页。73人喉癌人喉癌(hu i)上皮细胞上皮细胞或鼠肝、肾的冰冻切片或鼠肝、肾的冰冻切片一抗一抗