支气管扩张症911--13ppt课件

1、支支 气气 管管 扩扩 张张 brochiectasis内容提要1.1.定义定义2.2.病因和发病机制病因和发病机制3.3.病理病理4.4.病理生理病理生理5.5.临床表现临床表现6.6.实验室检查实验室检查7.7.诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断8.8.治疗治疗9.9.预防预防定定 义义n支气管及周围肺组织的慢性炎症n导致支气管壁肌肉和弹性组织的损坏n支气管直径大于2mm扩张和变形n n主要病症：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血病因和发病机制病因和发病机制(etiologies pathogenesis) 支气管支气管肺组织感染肺组织感染支气管阻塞支气管阻塞先天发育先天发育妨碍和妨碍和遗传要素遗传要

2、素免疫功能免疫功能失调失调1、支气管先天发育妨碍：、支气管先天发育妨碍： 宏大气管宏大气管-支气管症支气管症 软骨发育不全或缺失症软骨发育不全或缺失症 支气管肺隔离症支气管肺隔离症 Kartagener综合征先天性支综合征先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征征2、 遗传要素：遗传要素： 肺囊性纤维化肺囊性纤维化 遗传性遗传性a 1-抗胰白酶缺乏症抗胰白酶缺乏症 先天性免疫缺乏症先天性免疫缺乏症三、机体免疫功能失调：三、机体免疫功能失调： 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 克罗恩病克罗恩病 SLE 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 HIV感染感染 心肺移植术后心肺移植术后病

3、病 理理(pathophysiology) 支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩展、内有多量脓性分泌物。形扩展、内有多量脓性分泌物。 1. 部位：感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和、右下叶部位：感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和、右下叶支气管常为好发部位。支气管常为好发部位。 左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大，左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大， 受心脏压迫。受心脏压迫。 左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张 2. 形状：支气管扩张外形可分为柱状和囊状和不规那么扩形状：支气管扩张外形可分为柱状和囊状和不规那么

4、扩张。张。 3、伴有相应支气管动脉扩张，易构成血管瘤，出现反复咯、伴有相应支气管动脉扩张，易构成血管瘤，出现反复咯血。血。 支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张病理生理早期早期病变轻、局限，肺功能正常病变轻、局限，肺功能正常病变范围大时，阻塞性通气功能妨碍病变范围大时，阻塞性通气功能妨碍进一步开展，混合性通气功能妨碍、肺动脉进一步开展，混合性通气功能妨碍、肺动脉 高压、肺心病高压、肺心病临床表现(clinical presentation)一、病症 1.慢性咳嗽、大量脓痰 痰量估计：轻度150ml/日 痰液特征：上层为泡沫,下悬脓性成分 中层为混浊粘液 下层为坏

5、死组织沉淀物 致病菌：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、 流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌2.2.反复咯血反复咯血 50% 50%70%70%的患者有程度不同的咯血的患者有程度不同的咯血 咯血量与病情严重程度及病变范围不一定咯血量与病情严重程度及病变范围不一定平行平行 “干性支气管扩张。干性支气管扩张。3.3.反复肺部感染反复肺部感染 同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。4.4.慢性感染中毒病症慢性感染中毒病症 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。二、体征二、体征 湿啰音：部位局限下胸部、背部湿啰音：部位局限下胸部、背部 固定耐久固定

6、耐久 哮鸣音：可有哮鸣音：可有 杵状指趾：常伴有杵状指趾：常伴有 肺气肿、肺心病体征肺气肿、肺心病体征实验室检查实验室检查 (laboratory mannifestation 1、X线：可见部分肺纹理增多增粗，线：可见部分肺纹理增多增粗，“轨道轨道 征，卷发样阴影、蜂窝状通亮阴影，可见液征，卷发样阴影、蜂窝状通亮阴影，可见液平。平。2、胸部、胸部CT：管壁增厚的柱状或囊状扩张：管壁增厚的柱状或囊状扩张 高分辨率高分辨率CT：显示次级肺小叶的微细构造，：显示次级肺小叶的微细构造，取代支气管造影术取代支气管造影术3、支气管造影：有确诊意义。、支气管造影：有确诊意义。4、支气管镜检查：可明确出血部

7、位、阻塞缘、支气管镜检查：可明确出血部位、阻塞缘由，并可获取标本行细菌学及细胞学检查，由，并可获取标本行细菌学及细胞学检查，对指点治疗有重要意义。对指点治疗有重要意义。 诊断：病症、体征、辅助检查诊断：病症、体征、辅助检查1、童年有麻疹、百日咳病史、童年有麻疹、百日咳病史 2、肺部同一部位反复感染史、肺部同一部位反复感染史3、典型病症、典型病症4、肺部固定而耐久的局限性、肺部固定而耐久的局限性湿啰音湿啰音5、胸部、胸部X线、线、CT检查的典型检查的典型表现表现支扩急性加重的临床表现为支扩急性加重的临床表现为: 痰的变化痰的变化; 呼吸困难加剧呼吸困难加剧; 咳嗽加剧咳嗽加剧; 发热发热(体温体

8、温 38 ) ; 喘息加剧喘息加剧; 不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降; 肺功能降低肺功能降低; 与病情变化一致的肺部影像学改动与病情变化一致的肺部影像学改动; 肺部听诊变化。肺部听诊变化。 上述病症出现上述病症出现4 个即可诊断个即可诊断鉴别诊断：鉴别诊断： 1.慢性支气管炎慢性支气管炎 2.肺脓肿肺脓肿 3.肺结核肺结核 4.先天性肺囊肿先天性肺囊肿 5、弥漫性泛细支气管炎、弥漫性泛细支气管炎鉴别诊断鉴别诊断 一、慢性支气管炎 多发生于中老年吸烟者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色泡沫粘液痰，感染急性发作时才出现脓性痰。痰量不多，无反复咯血史，两肺可

9、有散在的干湿啰音。 鉴别诊断鉴别诊断 二、肺脓肿二、肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；痰；X线检查可见部分浓密炎症阴影，线检查可见部分浓密炎症阴影，中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收衰退。应留素治疗后，炎症可完全吸收衰退。应留意的是支气管扩张也可发生肺脓肿，慢意的是支气管扩张也可发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管扩张。性肺脓肿常并发支气管扩张。 鉴别诊断鉴别诊断 三、肺结核三、肺结核 常有低热、盗汗、乏力和消瘦常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒病症，干湿啰音等结核性全身中毒病症，干湿啰音多位

10、于上肺部，多位于上肺部，X线胸片和痰结核线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。菌检查可作出诊断。 鉴别诊断鉴别诊断 四、先天性肺囊肿四、先天性肺囊肿 X线检查可见多个边境纤细的圆形线检查可见多个边境纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影检查和支气管造影可助诊断。可助诊断。 鉴别诊断鉴别诊断 五、弥漫性泛细支气管炎五、弥漫性泛细支气管炎 有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎，胸片和难及慢性鼻窦炎，胸片和CT上有弥漫分上有弥漫分布的边境不太清楚的小结节影，类风湿布的边境不太清楚的小结

11、节影，类风湿因子、抗核抗体、冷凝集实验可阳性。因子、抗核抗体、冷凝集实验可阳性。确诊需病理学证明。大环内酯类抗生素确诊需病理学证明。大环内酯类抗生素继续治疗继续治疗2个月以上有效。个月以上有效。治疗治疗 n原那么：控制感染n 坚持引流通畅n 必要时手术治疗 治疗治疗 一、内科治疗一、内科治疗 (一一)普通治疗：戒烟，防止受凉，加普通治疗：戒烟，防止受凉，加强营养，纠正贫血，加强体质，强营养，纠正贫血，加强体质，预防呼吸道感染。预防呼吸道感染。 治疗治疗 一、内科治疗一、内科治疗 (二二)坚持呼吸道引流通畅坚持呼吸道引流通畅 1祛痰药祛痰药 溴己新、盐酸氨溴索。溴己新、盐酸氨溴索。2支气管舒张药

12、支气管舒张药 2受体激动剂或异丙托受体激动剂或异丙托溴铵喷雾吸人，或口服氨茶碱或其他缓溴铵喷雾吸人，或口服氨茶碱或其他缓释茶碱制剂。释茶碱制剂。3体位引流体位引流 原那么上应使患肺处于高位，原那么上应使患肺处于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液流入引流支气管开口朝下，以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日大支气管和气管排出。每日24次，每次，每次次1530分钟。分钟。4纤维支气管镜吸痰纤维支气管镜吸痰体位引流体位引流体位引流体位引流体位引流体位引流治疗治疗一、内科治疗一、内科治疗 (三三)控制感染控制感染 急性感染期的主要治疗措施。阅历急性感染期的主要治疗措施。阅历/药药敏、院内敏、院内/院

13、外院外重症患者特别是假单胞菌属细菌感染重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者，须选用抗假单胞菌抗生素，常者，须选用抗假单胞菌抗生素，常需静脉用药，如头孢他啶、头孢吡需静脉用药，如头孢他啶、头孢吡肟和亚胺培南等。肟和亚胺培南等。如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑(灭灭滴灵滴灵)或替硝唑，或克林霉素。或替硝唑，或克林霉素。雾化吸入庆大霉素或妥布霉素可改善雾化吸入庆大霉素或妥布霉素可改善气道分泌和炎症。气道分泌和炎症。 治疗治疗 手术指征反复感染或大量咯血病变范围不超越两个肺叶10 40岁全身及心肺功能良好二、手术治疗二、手术治疗可根据病变范围作肺段或肺叶切除术，但在手术前必需十清楚确出血的部位。