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文档简介

1、耻骨直肠肌综合征(PRS)诊治近况翟春宝 zhai chun bao山西省人民医院 结直肠外科The peoples hospital of shan xi provincePRS定义v耻骨直肠肌综合征(PRS):是一种由耻骨v直肠肌(PRM)痉挛或肥大呵斥盆底出口处v梗阻的排便妨碍性疾病, 发病机理尚不完全v明了v ?v过去由于发现其有耻骨直肠肌纤维肥大的组织学改动以为是特征性病变。v但1985年Kuijper 提出, 摒便时PRM的继续痉挛代表盆底肌肉的功能降碍, 无肌纤维肥大的组织学变化不同于PRM肥大, 能够PRS是的早期,v 目前国外将这种PRM异常收缩和(或)肛管括约肌异常收缩称为

2、Anismusv v如今以为呵斥PRS的缘由有两种: 一是PRM肥大, 二是PRM痉挛。病因v病因:详细病因不明, 最常见为PRM周v 围感染, 粪便经过引起的部分疼痛呵斥了v PRM反射性收缩, 久之构成痉挛同时也可v 使PRM水肿瘢痕化并刺激肌纤维肥大, 使v 其失去舒张才干, 导致肛门出口梗阻排便困v 难v喻德洪等报道18例中有3例PRM周围见小脓肿, 解放军150医院报道80例中20例有脓肿或PRM瘫痕化。v 另外, 先天性PRM痉挛肥大:盆底陷凹手术;分娩时胎儿 过大, 运用产钳引起支配盆底横纹肌的阴部神经损伤v v排便习惯不良:长期用力排便:慢性腹泻等也可导致PRM或肛管外括约肌痉

3、挛,使排便时肌肉不能有效舒张而构成自相矛盾的收缩, 致直肠压力升高, 排便困难临床表现和诊断v临床表现:为缓慢、进展性加重的排便困难,排便需灌肠或服泻药, 剂量渐增;排便v 需过度用力, 常大汗淋漓排便时间过长,每次常需0.5一1h;便次频繁, 有排便不畅感;排便前后常有肛门及骶后疼痛或直肠下段重压感诊断v直肠指诊:肛管长度、紧张度添加, PRM较肥大, 有时有锐利边缘, 常有触痛v排粪动态造影:PRM肥大时排粪造影静止、摒便及排便相都存在“ 搁架征 , PRM痉挛只表现为排便时的肌肉异常收缩v 两者都有动态造影过程中钡剂不排出或少排出v 为PRS诊断的重要目的vHaligans 在对74例便

4、秘病人行气囊通出实验的同时行排粪动态造影, 发现肛内压下降时, 排粪造影有盆底平面下降和排便时间延伸的病人都无法逼出气囊, 因此以为造影下的这些病症能够只是肛内压不能升高呵斥排粪不畅的反映, 提出PRS的诊断应常规行肛管压力测定、盆底肌肌电图及排粪造影 气囊通出实验:气囊自直肠排出时间添加常(5min)或不能排出;不能通出气囊者造影时多伴有排粪时间延伸, 排粪不完全或肛直角变小等征象v(4)肛管直肠测压:静止压及收缩压均明显增大, 括约肌功能长度增大, 可达5-6cm, PRM肥大时更为显著。余苏萍, 等对30例出口梗阻型便秘患者进展盆底肌电图与肛管压力测定,结果阐明肌电活动正常总伴有肛管压力

5、正常, 而肛管压力正常不一定有肌电活动, 因此, 出口梗阻型便秘不能仅靠肛管压力测定诊断。v盆底肌肌电图:可有PRM不同程度的异常肌电活动, 诊断阳性率高于排粪造影v长海医院检测阐明:肥厚组与痉挛组的常规肌电图EMG异常率分别为92.2%和86.3%, 单纤维肌电图(SFEMG)异常率为95.3%和63.2%, 提示EMG和SFEMG对肥厚征和痉挛征有重要诊断价值。v(6)结肠传输功能检查:仅在乙、直肠处存在延迟。治疗v普通治疗:对于病症轻,病史短的病人,可先行普通治疗, 包括饮食调理, 足量(2000-3000ml)饮水, 膳食富含纤维素(如麦麸数皮30g), 每日至少15g, 饮水150m

6、lv生活调理,:添加运动, 养成定时排便如早餐后排便习惯泻药只能用容积性和光滑性,有结肠刺激病症时只可偶尔运用自行膝胸位肛提肌锻炼, 协助恢复PRM的松弛v生物反响治疗:生理反响即训练病人排v 粪时松弛PRM, 正确用力排便。它介于生理治疗和心思治疗之间, 是目前PRS的首选方案, 主要包括肛内肌电图反响训练(EMG),v 直肠内气囊觉得训练(BT)和家庭挤压-放松训练(HT)v1987年,Bleijenberg和Kuijpers提出EMG训练对便秘者的疗效远大于气囊排出训练,但1991年Dahl等报道EMG生物反响根底上加用气囊扩张训练获得胜利。近来, 家庭训练的开展越来越受关注, 因此,H

7、eymen对36例PRM异常的便秘病人分别行v肛内肌电图反响训练(EMG)v肛内肌电图与直肠内气囊扩张训练(EMG+BT)v肛内肌电图与家庭训练(EMG+HT)v(4)肛内肌电图、直肠内气囊扩张及家庭训练(EMG+BT+HT)进展比较,结果阐明单独运用EMG训练法便可显著添加每周自主排便次数, 改善肛直肠功能及病症, 减少泻药运用, 且长期随访(4-12)个月疗效可以维持v所以EMG训练为PRM疗效评价的最正确目的, 其它方法可以作为补充, 但对促进疗效作用不大。另外有人提出生物反响对患有Anismus的幼儿也有疗效v已报道的生物反响胜利率有34.7%-52%不等。Lau提出生物反响的疗效关键

8、在于病人的心思要素及能否完成治疗全过程。在他的研讨中65 例因未能完成治疗而失败, 而完成的173例患者中55%病症改善, 证明了这一观念。其病症改善率55%v较低能够是由于随访时间较长且病例人数多, 也能够是单靠病症与实验来诊断呵斥了误诊。v Heymen对诊断明确的PRS病人采用EMG、BT、HT的不同组合, 一切病人病症都有改善但加用BT、HT不明显添加疗效vDdhl在EMG练根底上加用气囊逼出训练, 并将训练方案尽量简化, 让患者回家后继续练习, 疗效显著。Turbull以为每天6次行EMG反响训练的强度过大, 于是采用每天1h肛门扩张,同时进展普通放松训练的方案发现对成年女性疗效显著

9、, 不仅能改善排便困难, 还有助于级解腹痛、稀便等病症vKawimba描画了家庭训练法的运用, 以为13%无改善是由于长期功能妨碍后心思要素的影响vKeren经过生物反响协助排便习惯不良的PRS儿童学会舒张PRM正确排便, 疗效显著。Gillliand以为其病症改善率低是由于选择的病人年龄较大平均71岁、病程较长且是在其他保守治疗无效后才进展生物反响, 但完成治疗的病人中73.3%都有病症明显改善, 因此生物反响疗效的好坏, 关键还是在于病人能否完成治疗。v生物反响的缺乏在于适用对象特异,只对PRM痉挛患者效果显著, 当PRM肥大或瘫痕化时效果不佳。Park 将68例病人分为两类:A.肛直角较

10、大, 无明显PRM病症但有肛管闭合;B.肛直角较小, PRM病症明显, 肛管闭合。结果阐明B组生物反响治疗后病症改善显著高于A组86%:25%v可见生物反响对不同类型PRS效果不同, 应选择性地用于治疗。v操作较复杂,病人有时不易接受。在v kontssomannis的研讨中,30 例中就有10例不能完成v临床上发现, 排粪造影下PRS患者除有异常收缩表现外, 常合并有直肠突出、乙状结肠突出、肠套益或盆底异常下降。据报道, PRS合并肠套盈的发生率为30%一40%, 合并乙状结肠膨出的为8%, 还有学者提出直肠前突能够是PRS引起的, v假设这一观念正确, 那么实际上直肠前突的出现应该可以反映

11、PRS的预后, 但Lau在研讨173例合并直肠突出、乙状结肠突出、肠套叠或盆底异常下降的PRS患者后发现, 这些病症都不能预后PRS的开展也不会影响生物反响对的治疗效果, 只需病人能坚持完成生物反响治疗的全过程,50%以上的合并症都可痊愈3.3肛门扩张术:Maria报道用三种扩张器直径为20,23, 27mm, 对13例严重出口型便秘患者进展肛管扩张, 由细到粗先后将三种扩张器插人肛管, 每个插人10min,共扩张30min, 每日治疗一次, 治疗后6个月病症明显改善:自然排便次数由0次添加为6次, 泻药运用及灌肠由术前12例平均4.6次每周减少为术后2例平均每周1次,v肛管直肠测压由12.4

12、kp降为8.3kp, 肛直角由95度变为110度, 无排便失禁和轻度粘液便。v肛管扩张不仅能影响内括约肌, 而且能阻止外括约肌和PRM静止期的生理性收缩, 从而减少PRM反向收缩, 临床效果良好同时, 其费用低, 操作简便, 可在家中治疗并根据需求多次反复扩张, 有助于PRS的病症改善, 也可添加生物反响的疗效v肉毒毒素(BTX)治疗:肉毒毒素是一种潜在神经毒性物质, 经过抑制乙酞胆碱的释放可在几小时内导致肌肉瘫痪vHallan等报道:用6单位BTX治疗7例PRM异常收缩患者后4例临床效果显著,1 例无改善,2例出现大便失禁, 总体效果良好, 治愈率70%vJoo等在EMS引导下向4例生物反响

13、无效的PRS患者注射0.15单位BTX-A,一切病人都在24d内病症改善, 无部分或全身副作用, 效果快而显著, 但在3个月后有2例复发, 长期治愈率50%v他以为其愈率较低是由于Hallan用的是美国产40m/ng的BTXA(Botox), 而他用的是英国产2.5/ng的BTXA(Dyspont), 由于添加剂量会同时添加副作用的产生, 因此,毒素剂的滴定方法仍有待进一步确立vShafik等用向外括约肌顶襻处注射肉毒杆菌毒素的方法治疗15例PRS病人, 随访14.6士3.3个月无明显副作用, 治疗效果称心vMaria等在超声引导下对4例PRS患者双侧异常收缩的耻骨直肠肌分别注射30单位肉毒毒

14、素A(BTX-A),术后未出现明显副作用和并发症, 3例病症显著改善, 每周自主排便由0次添加为6次:肛直肠压术后低于术前, 排便时肛直角变大肌肉收缩的EMG值降低, 异常收缩减少v他以为肉毒素A(BTX-A)可选择性的减少肛管外括约肌的异常收缩, 对控制消化道的功能异常尤其是PRS有很好的疗效。同时还提出EMG引导下无法直接察看注射情况, 能够出现针尖未注人或只部分注人PRM而导致治疗无效或须反复注射才干获得称心疗效, 故应在超声引导下直视注射v与生物反响训练相比, 注射法价钱较低、易于实行, 且不受病人心思要素的影响, 对PRS引起的排便妨碍疗效显著, 不引起矫枉过正或永久性括约肌损伤,能

15、减轻耻骨直肠肌的异常收缩,恢复正常排泄功能, 是一项简单的PRS治疗法。v缺陷是可抑制乙酞胆碱释放从而导致末梢神经瘫痪, 受稀释体积、注射方法、特异性抗体、药物活性和肌肉功能等多种要素影响, 且毒素3个月便失去效能, 必需反复注射以维持疗效。适用于EMS无效又回绝运用肛门扩张剂的病人外科治疗外科治疗v1964年, Wasserman, 初次报道4例PRS,3 例行PRM部分切除术效果良好 病理切片有明显肌纤维肥大。v1969年,Wallace总结44例PRM部分切除术的阅历, 以为疗效称心而竭力引荐v1989年, 喻德洪等报道2例部分切除术, 术后无大便失禁, 以为肛门自制机理复杂, 并非只需

16、单一PRM功能, 单独行PRM部分切除不致引起肛门失禁。v近来以为外科术后大便失禁发生率高, 且会引起肛管自控才干的减弱, 手术并发症多且总体效果不佳, 多不主张早期运用v因此目前对手术治疗仍有争议,v以为只需当肥大、纤维化或挛缩导致肛管上段狭窄, 正规保守治疗无效且排便困难进展性加重时, 才思索外科治疗临床方法主要包括PRM部分切除术, PRM部分切断术、PRM缝合术及切断反转包埋术。常用为部分切除术, 包括后方部分切除、后方切断及侧方切断单侧/双侧。由于PRM与盆底肌及直肠侧壁有肌束连附,切断后不会全部退缩, 有重新粘连的能够所以后方切除为宜, 并应尽能够沿直肠壁向两侧分别, 至少切除肌束1.52.0cm, 术后应尽早

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