肺动脉高压的诊断治疗进展课件

1、肺动脉高压的诊断治疗进展肺动脉高压的诊断治疗进肺动脉高压的诊断治疗进展展肺血管病诊治中心肺血管病诊治中心肺动脉高压的诊断治疗进展肺动脉高压概念肺动脉高压概念n肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性肺动脉高压要包括特发性肺动脉高压，和其它疾病相关性和其它疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体肺先天性体肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。病毒感染等。n肺动脉高压的判定标准：静

2、息肺动脉高压的判定标准：静息mPAP25mmHg,mPAP25mmHg,或或运动时运动时mPAP30mmHg,mPAP30mmHg,并且并且PCWP15mmHg,PVR3 PCWP15mmHg,PVR3 WoodWood单位）。单位）。 肺动脉高压的诊断治疗进展肺动脉高压概念提出及重要会议肺动脉高压概念提出及重要会议n19511951年年DresdaleDresdale等首先提出了原发性肺动脉高压和继等首先提出了原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的概念，发性肺动脉高压的概念， n19731973年世界卫生组织（年世界卫生组织（WHOWHO）在在GenevaGeneva主办了第一届原主办了第一届

3、原发性肺动脉高压国际研讨会发性肺动脉高压国际研讨会 n19981998年年WHOWHO在法国在法国EvianEvian召开了第二次原发性肺动脉高召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制定了肺动脉高压临床分类标准。压国际研讨会，制定了肺动脉高压临床分类标准。 n20032003年年WHOWHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议，对分类标准做了进一步修改，并压专家工作组会议，对分类标准做了进一步修改，并以以 “ “特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压”这一概念取代了这一概念取代了“原发性肺原发性肺动脉高压动脉高压”。肺动脉高压的诊断治疗进展1

4、. . 肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH） 1.11.1特发性（特发性（IPAHIPAH）1.21.2家族性（家族性（FPAHFPAH）1.31.3下列相关因素所致（下列相关因素所致（APAHAPAH） 1.3.1 1.3.1 结缔组织病结缔组织病 1.3.2 1.3.2 先天性体肺分流先天性体肺分流 1.3.3 1.3.3 门静脉高压门静脉高压1.3.4 1.3.4 HIVHIV感染感染1.3.5 1.3.5 药物和毒物（食欲抑制剂）药物和毒物（食欲抑制剂）1.3.6 1.3.6 其他（甲状腺病、糖原过多症、其他（甲状腺病、糖原过多症、GauchersGauchers病、遗传性出病、遗传

5、性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术）1.4 1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 1.4.1 1.4.1 肺静脉闭塞症（肺静脉闭塞症（PVODPVOD） 1.4.2 1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤( (PCH)PCH)1.5 1.5 新生儿持续性肺动脉高压（新生儿持续性肺动脉高压（PPHN )PPHN )肺循环高压（肺高血压）临床分类肺循环高压（肺高血压）临床分类威尼斯威尼斯 2003 2003肺动脉高压的诊断治疗进展肺循环高压临床分类威尼斯肺循环高压临床分类威尼

6、斯 2003 20032.2.与左心病变有关的肺循环高压与左心病变有关的肺循环高压 2.1 2.1累及左房或左室的心脏病累及左房或左室的心脏病 2.2 2.2左侧瓣膜性心脏病左侧瓣膜性心脏病3 3与呼吸系统疾病和与呼吸系统疾病和/ /或低氧血症有关或低氧血症有关 3.1 3.1慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病 3.2 3.2间质性肺病间质性肺病 3.3 3.3睡眠呼吸紊乱睡眠呼吸紊乱 3.4 3.4肺泡低通气综合症肺泡低通气综合症 3.5 3.5长期生活于高原环境长期生活于高原环境 3.6 3.6发育异常发育异常 肺动脉高压的诊断治疗进展肺循环高压临床分类威尼斯肺循环高压临床分类威尼斯 2003

7、20034.4.慢性肺动脉血栓和慢性肺动脉血栓和/ /或栓塞所致或栓塞所致 4.1 4.1肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞 4.2 4.2肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞 4.3 4.3非血栓性的肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物）非血栓性的肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物）5.5.混合性混合性 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎）肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎）肺动脉高压的诊断治疗进展肺循环高压的诊断肺循环高压的诊断n应包括四个步骤：应包括四个步骤：n临床怀疑临床怀疑PH;PH;n证实证实PHPH；n对对PHP

8、H进行临床分类；进行临床分类；n对对PHPH进行临床评估进行临床评估肺动脉高压的诊断治疗进展一、临床怀疑一、临床怀疑PHPHn临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难，或临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难，或患者出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困患者出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到难，都应考虑到PHPH的可能的可能。n当患者有发生当患者有发生PHPH的高危因素时，如的高危因素时，如CTDCTD、HIVHIV感感染、门脉高压、先天性心脏病等，更应考虑到染、门脉高压、先天性心脏病等，更应考虑到PHPH的存在。的存在。n另外，临床上部分患者是因为其他原因做心电另外，临床上部分患者是

9、因为其他原因做心电图、胸片、心脏超声检查时发现图、胸片、心脏超声检查时发现PHPH。 肺动脉高压的诊断治疗进展二、二、PHPH的证实的证实nPHPH的诊断可通过心电图、胸片、经胸多普勒心的诊断可通过心电图、胸片、经胸多普勒心脏超声检查证实。脏超声检查证实。n心电图对诊断心电图对诊断PHPH的敏感性和特异性均不高，分别为的敏感性和特异性均不高，分别为5555和和7070，所以不能仅凭心电图正常就排除，所以不能仅凭心电图正常就排除PHPH。n9090的的IPAHIPAH患者在初次就诊时，胸片即可发现异常，包括：患者在初次就诊时，胸片即可发现异常，包括：肺门动脉扩张伴远端外围分支纤细（肺门动脉扩张伴

10、远端外围分支纤细（“截断截断”征）、右心房征）、右心房室扩大。还可排除中、重度肺部疾病以及左心疾病所致肺静室扩大。还可排除中、重度肺部疾病以及左心疾病所致肺静脉高压。但不能仅凭正常胸片排除轻度的左心疾病所致或肺脉高压。但不能仅凭正常胸片排除轻度的左心疾病所致或肺静脉闭塞性静脉闭塞性PHPH。n超声心电图是一项很好的超声心电图是一项很好的PHPH无创筛查方法。多项研究显示，无创筛查方法。多项研究显示，超声所测量的超声所测量的PASPPASP与右心导管所测值具有良好的相关性与右心导管所测值具有良好的相关性（0.570.570.930.93）。为减少诊断的假阳性，对）。为减少诊断的假阳性，对PASP

11、PASP超声测值为超声测值为36365050mmHgmmHg的轻度肺高压患者，必须结合临床资料和其它检的轻度肺高压患者，必须结合临床资料和其它检查判断是否为查判断是否为PHPH。 肺动脉高压的诊断治疗进展三、三、PHPH的临床分类的临床分类n肺高压的临床分类所需的基本检查肺高压的临床分类所需的基本检查包括：肺功能检查、心脏超声、血包括：肺功能检查、心脏超声、血液学检查、肺通气液学检查、肺通气/ /灌注显像，必要灌注显像，必要时还应进行肺部增强时还应进行肺部增强CTCT和肺动脉造和肺动脉造影。影。n腹部超声腹部超声n可靠地排除肝硬化和（或）门脉高压。还可靠地排除肝硬化和（或）门脉高压。还可鉴别门

12、脉高压的原因是右心衰竭抑或肝可鉴别门脉高压的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致硬化所致肺动脉高压的诊断治疗进展三、三、PHPH的临床分类的临床分类n血液学检查和免疫学检查血液学检查和免疫学检查n血常规、血生化、甲状腺功能检查应作为常规检查。血常规、血生化、甲状腺功能检查应作为常规检查。n应筛查有无易栓症，包括抗磷脂抗体检查，即狼疮抗应筛查有无易栓症，包括抗磷脂抗体检查，即狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体。凝物和抗心磷脂抗体。nCTDCTD的诊断主要根据临床和实验室检查。免疫组化检查的诊断主要根据临床和实验室检查。免疫组化检查包括抗核抗体、抗包括抗核抗体、抗SCL70SCL70和和RNPRNP。大约大约1/3

13、1/3的的IPAHIPAH患者呈患者呈现阳性，但抗核抗体滴度低（现阳性，但抗核抗体滴度低（ 1 1：80 80 稀释度）。抗核稀释度）。抗核抗体滴度有意义升高和抗体滴度有意义升高和/ /或有可疑的或有可疑的CTDCTD临床征象的患临床征象的患者都应进一步行血清学检查和风湿科会诊。者都应进一步行血清学检查和风湿科会诊。nHIVHIV的血清学检查的血清学检查。 肺动脉高压的诊断治疗进展四、肺动脉高压的评价（类型、四、肺动脉高压的评价（类型、运动耐量、血流动力学）运动耐量、血流动力学）n运动耐量运动耐量n客观评估患者的运动耐量，对于判定病情严客观评估患者的运动耐量，对于判定病情严重程度和治疗效果有重

14、要意义。最常用检查重程度和治疗效果有重要意义。最常用检查包括：包括：6 6MWTMWT和心肺运动试验。和心肺运动试验。n血流动力学血流动力学n右心导管可用于证实肺动脉高压的存在，评右心导管可用于证实肺动脉高压的存在，评价血流动力学受损的程度、测试肺血管反应价血流动力学受损的程度、测试肺血管反应性。性。肺动脉高压的诊断治疗进展急性血管反应试验急性血管反应试验n急性血管反应试验阳性标准是：急性血管反应试验阳性标准是：mPAPmPAP下降下降1010mmHg,mmHg,绝绝对值下降至对值下降至4040mmHgmmHg，伴心输出量不变或增加。通常伴心输出量不变或增加。通常仅仅10101515的的IPA

15、HIPAH患者为阳性。患者为阳性。n对长期大剂量对长期大剂量CCBCCB治疗能持续保持反应的标准是：经过治疗能持续保持反应的标准是：经过几个月单独服用几个月单独服用CCBCCB治疗，治疗，IPAHIPAH患者能维持在患者能维持在NYHANYHA功能功能I IIIII级状态，并且血流动力学指标接近正常。在血管级状态，并且血流动力学指标接近正常。在血管反应试验阳性的患者中，仅有一半左右的患者能符合反应试验阳性的患者中，仅有一半左右的患者能符合此标准此标准n以上试验主要以以上试验主要以IPAHIPAH患者为研究对象，对于患者为研究对象，对于CTDCTD或先天或先天性体肺分流相关肺动脉高压患者的研究尚

16、不多，但性体肺分流相关肺动脉高压患者的研究尚不多，但指南仍建议对这部分患者也应积极筛查，对合适的患指南仍建议对这部分患者也应积极筛查，对合适的患者采用者采用CCBCCB治疗。治疗。 肺动脉高压的诊断治疗进展五、病情严重程度的评估五、病情严重程度的评估n临床指标中最具有预测价值的是临床指标中最具有预测价值的是WHOWHO肺动脉高压功能分级肺动脉高压功能分级 分级分级描述描述患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黑患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黑矇矇患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常体力活动会出现气短、乏力、患者体力活动轻度受限，休息时无不适

17、，但日常体力活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥胸痛或近乎晕厥患者体力活动明显受限，休息时无不适，但轻微日常活动即导致气短、乏力患者体力活动明显受限，休息时无不适，但轻微日常活动即导致气短、乏力胸痛或近乎晕厥胸痛或近乎晕厥患者不能做任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和患者不能做任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和/ /或乏力，或乏力，任何体力活动都可加重症状任何体力活动都可加重症状肺动脉高压的诊断治疗进展五、病情严重程度的评估五、病情严重程度的评估n运动耐量运动耐量n6 6MWTMWT对于肺动脉高压患者的预后具有重要的预测价对于肺动脉高压患者的预后具有重要的预测价值。值

18、。 n试验时动脉血氧饱和度下降超过试验时动脉血氧饱和度下降超过1010时，患者死亡时，患者死亡风险增加风险增加2.92.9倍。倍。n功能功能III/IVIII/IV级的患者在接受前列环素治疗前级的患者在接受前列环素治疗前6 6MWT250MWT250米，或治疗后米，或治疗后3 3月时月时6 6MWT380MWT20mmHg,RAP20mmHg,静息状态下动脉血氧饱和度静息状态下动脉血氧饱和度90%90%，预测一年存活率，预测一年存活率40%18 mm Hg or a preceding acute decompensation requiring inotropic support is th

19、e best predictor of an adverse outcome after septostomy (Am Heart J 2007;153:779)肺动脉高压的诊断治疗进展移植移植n出于伦理原因，肺移植及心肺联合移植的效果只是在出于伦理原因，肺移植及心肺联合移植的效果只是在前瞻性非对照临床试验中进行了评价。肺或心肺移植前瞻性非对照临床试验中进行了评价。肺或心肺移植术后术后3 3年和年和5 5年存活率分别为年存活率分别为5555和和4545。n单肺或双肺移植，其存活率是相近的，但双肺移植术单肺或双肺移植，其存活率是相近的，但双肺移植术后并发症较单肺移植少。后并发症较单肺移植少。n对于存在艾森蔓格综合征以及终末期心力衰竭的患者，对于存在艾森蔓格综合征以及终末期心力衰竭的患者，应考虑心肺联合移植。对于某些复杂的缺损以及某些应考虑心肺联合移植。对于某些复杂的缺损以及某些室间隔缺损的患者，心肺联合移植存活率更高。室间隔缺损的患者，心肺联合移植存活率更高。nPAHPAH患者肺移植或心肺联合移植适应征：晚期患者肺移植或心肺联合移植适应征：晚期NYHANYHA功能功能IIIII