医学专题—川崎病的诊治课件

1、医学专题川崎病的诊治史林东史林东第一页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第二页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l感染：细菌、病毒、立克次体等。 遗传(ychun)背景:家族发病、双胎发病。第三页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l1.1.细菌细菌(xjn)(xjn)超抗原超抗原l2.2.粘附分子粘附分子l3.3.B B细胞多克隆活化细胞多克隆活化l4.4.细胞凋亡细胞凋亡第四页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l 超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症(ynzhng)因子 粘附分子 血管壁损害第五页

2、，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第六页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治I I1 1 - - 日日小血管炎，较小的冠状动脉小血管炎，较小的冠状动脉急性心内膜炎及周围血管炎，急性心内膜炎及周围血管炎，全心炎全心炎心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常IIII12-2512-25日日较大的冠状动脉炎，冠状动较大的冠状动脉炎，冠状动脉瘤和血栓脉瘤和血栓, ,冠状动脉内膜冠状动脉内膜增生，全心炎增生，全心炎同同I I期，期，心肌梗塞心肌梗塞冠脉破裂，冠脉破裂，III III 28-3128-31日日 冠状动脉肉芽增生，血管内冠状动脉肉芽增生，血管内膜增厚，小血管炎消失膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞心肌梗塞I

3、VIV后遗后遗症期症期4040日日- -4 4年年较大的冠状动脉疤痕形成狭较大的冠状动脉疤痕形成狭窄，在钙化窄，在钙化, , 及血管再通，及血管再通，心内膜及心肌纤维化心内膜及心肌纤维化. .心肌梗塞心肌梗塞 第七页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第八页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l发病发病1111天左右。天左右。l表现表现: 1: 1 发热发热: :l 2 2 眼结膜充血：眼结膜充血：l 3 3 口、咽部改变：口、咽部改变：l 4 4 手、足硬性手、足硬性(yngxng)(yngxng)水肿：水肿：l 5 5 皮疹：皮疹：l 6. 6. 淋巴结病变淋巴结病变: :l死亡多与心肌炎有关

4、死亡多与心肌炎有关, ,第九页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治结合结合(jih)膜膜炎炎 草莓草莓(comi)舌舌 第十页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治肢端硬性肢端硬性(yngxng)肿胀肿胀第十一页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大第十二页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治皮肤皮肤(p f)多型红多型红斑斑卡介苗接种卡介苗接种(jizhng)处红斑处红斑第十三页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第十四页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第十五页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第十六页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第十七页，共五十六页

5、。医学专题川崎病的诊治l约为病后约为病后11112121天天l冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dngmi)(gunzhung-dngmi)瘤、二尖瓣功能不全、瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多多（5050O x10O x109 9/L/L）和冠状动脉血栓形成和冠状动脉血栓形成l死亡原因多为死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤破心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎；裂、心肌炎；第十八页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l约为病后约为病后21216060天天。l并发冠状动脉并发冠状动脉(gunzhung-dngmi)(gunzhung-dngmi)和外周

6、动脉瘤。和外周动脉瘤。 l死亡病例多为心肌梗塞、缺血死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。性心脏病。 第十九页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第二十页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l1 1 血常规血常规l2 2 尿常规尿常规l3 3 红细胞沉降率（红细胞沉降率（ESRESR）l4 4 抗链球菌抗链球菌“O O”（ASOASO）l5 5 C- C-反应蛋白反应蛋白(dnbi)(dnbi)l6 6 脑脊液（脑脊液（CSFCSF）检查检查l7 7 血培养血培养第二十一页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l1 1 体液免疫：体液免疫：l 1 1） 免疫球蛋白：免疫球蛋白：IgG IgG ,IgM,

7、IgMl 2 2） 补体：正常或稍高补体：正常或稍高l 3 3）免疫复合物（免疫复合物（CICCIC）：IgGCICIgGCICl 4 4） 抗内皮细胞抗体：抗内皮细胞抗体： l2 2 细胞细胞(xbo)(xbo)免疫：免疫：TSTS,TH,TH,TH/TS ,TH/TS l B B细胞多克隆活化细胞多克隆活化. .IgIgl3 3 白细胞介素白细胞介素2: 2: 第二十二页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治1胸部胸部(xinb)X拍片检查拍片检查l2心电图检查心电图检查l3超声心动图检查超声心动图检查l4心血管造影检查心血管造影检查第二十三页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l冠状动脉扩张冠

8、状动脉扩张l心肌炎，心包炎心肌炎，心包炎l瓣瓣膜关闭不全膜关闭不全l血栓血栓(xushun)(xushun)形成及闭塞性病变形成及闭塞性病变 第二十四页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第二十五页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l1发热持续发热持续5天以上，抗生素治疗无效。天以上，抗生素治疗无效。l2眼结合膜充血、非化脓性。眼结合膜充血、非化脓性。l3口唇或口腔变化中至少有下述改变中的口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：口唇发红、干躁、皲裂；舌乳头一条：口唇发红、干躁、皲裂；舌乳头(rtu)突起、杨梅舌；口、咽粘膜充血。突起、杨梅舌；口、咽粘膜充血。l4四肢的变化至少有下述中的一条：手和

9、四肢的变化至少有下述中的一条：手和（或）足硬性水肿；手掌、趾底潮红；（或）足硬性水肿；手掌、趾底潮红；指、足尖蜕皮。指、足尖蜕皮。l5全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。l6.颈淋巴肿大，多为双侧性颈淋巴肿大，多为双侧性。第二十六页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l有以上五项即可诊断，如只有以上五项即可诊断，如只有有(zhyu)(zhyu)四项主要症状但超声心四项主要症状但超声心动图或心血管造影证实有冠动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为状动脉瘤或扩张也可诊断为本症本症 。第二十七页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l1、具有、具有KD诊断标准

10、的第诊断标准的第1项，同时具有其它项，同时具有其它5项中的项中的2或或3项，项，临床评价。临床评价。l2、临床特征不符合、临床特征不符合(fh)KD者，继续观察体温、评价临床特征；者，继续观察体温、评价临床特征；符合符合KD者并排除渗出性结膜炎、非特异性淋巴结病等，评者并排除渗出性结膜炎、非特异性淋巴结病等，评价价ESR、CRP。l3、如、如ESR40mm/L40mm/L和（或）和（或）CRPCRP30mg/L30mg/L，符合下列，符合下列3 3项或项或3 3项项以上，可诊断不完全以上，可诊断不完全KDKD：ALBALB30g/L贫血贫血ALTALT45U/L45U/L病程病程7 7日后日后

11、PLTPLT450109/LWBCWBC15109/尿尿WBCWBC10个个/HP。第二十八页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l4 4、如果不符合、如果不符合3 3项，但二维超声心动图有下述的阳性发现项，但二维超声心动图有下述的阳性发现之一，也可诊断不完全之一，也可诊断不完全KDKD：冠状动脉扩张冠状动脉左前：冠状动脉扩张冠状动脉左前降支或右冠状动脉降支或右冠状动脉z z积分积分2.52.5符合以下符合以下3 3条或条或3 3条以上：冠条以上：冠状动脉回声增强，左心室功能下降，二尖瓣反流，心包积状动脉回声增强，左心室功能下降，二尖瓣反流，心包积液，冠状动脉左前降支或右冠状动脉液，冠状动脉左前

12、降支或右冠状动脉z z积分积分22.522.5。l5 5、如如ESR40mm/LESR40mm/L和（或）和（或）CRP30mg/LCRP30mg/L，观察发热，观察发热(f r)(f r)，如又发热如又发热(f r)(f r)2 2日，在评价日，在评价临床特征是否符合临床特征是否符合KDKD。返回第。返回第2 2项。项。如不再发热，观察有无脱皮。如不再发热，观察有无脱皮。l6 6、无脱皮者，排除、无脱皮者，排除KDKD；有脱皮者，进行二维超声心动图检；有脱皮者，进行二维超声心动图检查，有上述阳性发现之一，可诊断不完全查，有上述阳性发现之一，可诊断不完全KDKD。第二十九页，共五十六页。医学专

13、题川崎病的诊治第三十页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l（一）（一） 渗出性多形红斑渗出性多形红斑l（二）（二） 猩红热猩红热l（三）（三） 婴儿婴儿(yng r)(yng r)型结节性多动脉型结节性多动脉炎炎l（四）（四） 幼年型类风湿关节炎幼年型类风湿关节炎l ( (五五) ) 系统性红斑性狼疮系统性红斑性狼疮 第三十一页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第三十二页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第三十三页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治正常(zhngchng)冠状动脉大小第三十四页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治级别级别最大最大直径直径 特特 征征- -无血管瘤无血管瘤轻度轻度4

14、88mmmm多过，广泛，弥漫性多过，广泛，弥漫性正常正常第三十五页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l男性，男性，1 1岁以下患儿；岁以下患儿；l发热超过发热超过2 2周以上；周以上；l血沉大于血沉大于1 1O0mm/hO0mm/h或血沉增或血沉增快持续快持续(chx)(chx)达达4 4周以上；周以上；l有体动脉瘤，首次丙球无有体动脉瘤，首次丙球无反应。反应。 第三十六页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l1.1.高危高危(o wi)(o wi)因素：因素：l冠脉瘤的最大径冠脉瘤的最大径 8 8mmmm以上；以上；l冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；l急性期

15、发热持续急性期发热持续2121天以上；天以上；l急性期使用皮质激素急性期使用皮质激素；l多发为多发为2 2岁以上。岁以上。 第三十七页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l多在安静或睡眠中突然发生；多在安静或睡眠中突然发生；l多表现为休克，心力衰竭，烦躁多表现为休克，心力衰竭，烦躁, ,消消化道症状，主诉胸痛者少化道症状，主诉胸痛者少l无症状者占较大比例无症状者占较大比例(bl)(bl), ,为川崎病为川崎病并发心肌梗死的特征；并发心肌梗死的特征；l心肌梗死的预后与再梗死次数及阻心肌梗死的预后与再梗死次数及阻塞部位有关。塞部位有关。第三十八页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l1.1.多导致缺血

16、性心脏病多导致缺血性心脏病, ,常无症状。常无症状。l2.2.诊断诊断: :主要依靠负荷心电图。主要依靠负荷心电图。 l 放射性核素心肌显像。放射性核素心肌显像。 l 血管血管(xugun)(xugun)内超声技术。内超声技术。 l3.3.死因死因: :多为心肌梗塞或心衰多为心肌梗塞或心衰 。第三十九页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l1. 心肌炎。心肌炎。l2.2.心包炎。心包炎。l3.3.心脏瓣膜病变。心脏瓣膜病变。l4 4 心脏传导系统的损害。心脏传导系统的损害。l5 5 充血性心力衰竭充血性心力衰竭(xn l shui ji)(xn l shui ji)。l6 6 心脏以外的血管病变

17、。心脏以外的血管病变。 第四十页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第四十一页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓 。l1.1.阿司匹林阿司匹林: :首选首选, ,抗炎、抗血小板。抗炎、抗血小板。 l2.2.丙种球蛋白：丙种球蛋白：l 1 1）效果。效果。2 2）适应证。适应证。l 3 3）方法）方法(fngf)(fngf)。4 4）副作用。副作用。l3.3.皮质激素皮质激素。（二线用药，甲皮质激素皮质激素。（二线用药，甲强龙强龙30mg/kg.d,2-330mg/kg.d,2-3小时静滴小时静滴）第四十二页，共五十六页。医学专

18、题川崎病的诊治l标准治疗后48小时患儿体温仍38；l或者或者给药2-7天甚至两周(lin zhu)内再次发热；l并并仍有至少一项川崎病临床表现。第四十三页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l4.4.蛋白酶抑制药：乌司他丁蛋白酶抑制药：乌司他丁l5 5、TNF-TNF-抑制药：英夫利昔单抗抑制药：英夫利昔单抗l6 6、免疫抑制药：环孢素、免疫抑制药：环孢素A Al7 7、血浆、血浆(xujing)(xujing)置换置换第四十四页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l抗血栓为主。抗血栓为主。 l1)1)阿司匹林阿司匹林: :抗血栓与剂量有关。抗血栓与剂量有关。l2)2)氟比洛芬氟比洛芬: :肝损害

19、少为其特点。肝损害少为其特点。 l3)3)噻氯匹定噻氯匹定: :为强力为强力(qin l)(qin l)抗血小板药。抗血小板药。l4)4)潘生丁潘生丁: :ESR/PLTESR/PLT正常，无冠脉异常，正常，无冠脉异常，6-86-8周。周。 第四十五页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l溶栓疗法溶栓疗法: : 尿激酶和重组组织型纤熔尿激酶和重组组织型纤熔l 酶原激活剂酶原激活剂( (rt-PA)rt-PA)。l1 1）预防出血，应进行凝血机制监测。）预防出血，应进行凝血机制监测。 l2 2）血栓溶解药的并发症主要是出血。）血栓溶解药的并发症主要是出血。l3)3)应用应用rtrtPAPA前多主张先给予前多主张先给予(jy)(jy)肝素治疗。肝素治疗。 第四十六页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l( (四四) )心导管治疗技术心导管治疗技术(jsh)(jsh): :经应穿刺冠经应穿刺冠状动脉内成形术（状动脉内成形术（PTCAPTCA）。）。l( (五五) )外科手术治疗外科手术治疗: :旁路移植手术。旁路移植手术。l( (六六) )它并发症的处理：它并发症的处理：l 1 1心肌炎：心肌炎：l 2 2心包炎：心包炎：l 3. 3. 瓣膜病变：瓣膜病变： 第四十七页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治第四十八页，共五十六页。医学专题川崎病的诊治l1.1.年龄年龄233