先天性左心室多发憩室一例

1、    先天性左心室多发憩室一例        患者男性，56岁。因间断头晕合并心悸35年、胸闷4个月入院。1963年查心电示：室内传导延缓，偶发室性期前收缩，V35 导联T波倒置。1个月前当地医院超声发现左心室室壁瘤。患者无明确冠心病史。为明确诊断，于1998年8月入院。查体：血压120/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133kPa），心率70次/min；双肺呼吸音清，未闻及心杂音；胸腹壁触诊未见异常，腹部肝、脾未及，双下肢不肿。X线胸片示：肺纹理重，心脏不大，心尖部

2、心室向前下部突出。心电示：窦律，室内传导延缓，V35导联T波低平或倒置。超声心动示：LVEF 65%，各房室内径大小正常。左室腔以一细小通道与心尖部前面的3.2 cm×2 cm的假腔相通，假腔内可见类似残端的室间隔。心脏核磁成像发现：左室心尖部室壁限局性膨出呈囊状，经较细颈部与左室腔相通，囊内可见明显的血流信号。同位素动静态心肌显像发现心尖部放射性缺损，静态时未见填充。结合上述辅助检查拟诊为假性室壁瘤。但冠脉及左室造影显示：未见有意义的冠状动脉狭窄。心尖部收缩期呈瘤样突出，其壁呈分叶状，内部隐约可见肌小梁，与左室基本同步收缩（1，2）。心血池显像可见左室心尖部一异常血池影，电影显示血

3、池影有收缩运动,无矛盾运动。因室壁瘤无自主收缩运动，结合患者长达35年的病史及心电无改变的特点，最后诊断为先天性左室憩室。予硝酸酯类等药物治疗后出院。 1 左心室造影收缩期(箭头所指为憩室)2 左心室造影舒张期(箭头所指为憩室) 讨论先天性左室憩室是一种罕见的心脏畸形。在心源性死亡的患者中发生率约为0.4%，在导管检查中的发现率为0.26%1。先天性憩室可发生于各个心腔，以左室最多见。其症状与憩室大小、位置及有无血栓与破裂、有无心律失常等并发症有关2。憩室可分为纤维性和肌性3。纤维性憩室常见于心尖部及瓣下区，无收缩功能；多发生于黑人和美洲人，常伴有二尖瓣或主动脉瓣关闭不全4。肌性憩室可含有一定

4、量的纤维组织，含大量纤维组织者同位素心肌显象可表现为缺损。一般有三种情况5：（1）多发生于心尖部，可累及左室下壁及前壁，伴有中线缺陷和其它畸形，如：室缺、右位心、肺动脉瓣狭窄，约占憩室的70%；（2）单纯憩室不伴有其它畸形，多见于心尖部；（3）左室多发性憩室，可位于心尖、前壁或下壁。本文介绍的患者属于第三类。先天性左室憩室较罕见，临床极易误诊为心肌梗死所致的室壁瘤或假性室壁瘤。本患者最初接受超声心动及同位素心肌显象时均拟诊为假性室壁瘤，即使在冠脉及左室造影后仍有部分医生认为是假性室壁瘤。造成误诊的原因是对先天性左室憩室缺乏认识。为帮助临床中作出正确诊断，将先天性肌性憩室与室壁瘤的鉴别列举如下：

5、（1）首先，病史中应除外憩室的获得性因素，如创伤、肿瘤、缺血等，尤其应除外心肌缺血造成的反复心绞痛和心肌梗死的病史；（2）查体是否发现其它畸形；（3）憩室患者如无严重的并发症，心电前后比较无太大变化。而室壁瘤形成者ST段将有显著抬高，且有明确的病理性Q波形成。心室造影可见：憩室与心腔相通处狭窄，有一定的收缩运动，内有肌小梁样结构。而室壁瘤的造影结果与之相反。超声与同位素心肌显像不易区分二者。 作者单位：窦克非（100037 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学 阜外心血管病医院 阜外心血管病研究所心内科）刘海波（100037 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学 阜外心血管病医院

6、 阜外心血管病研究所心内科）杨跃进（100037 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学 阜外心血管病医院 阜外心血管病研究所心内科）高润霖（100037 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学 阜外心血管病医院 阜外心血管病研究所心内科）姚康宝（100037 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学 阜外心血管病医院 阜外心血管病研究所心内科）陈纪林（100037 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学 阜外心血管病医院 阜外心血管病研究所心内科）徐义枢（100037 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学 阜外心血管病医院 阜外心血管病研究所心内科）陈在嘉（100037 北京，中国医学科学院

7、 中国协和医科大学 阜外心血管病医院 阜外心血管病研究所心内科）参考文献1，Ichikawa K, Makino K, Futagami Y, et al. Isolated congenital left diverticulum in an adult, a case report. Angiology, 1994，45:743-747.2，Shen EN, Fukujama, Herre JM, et al. Ventricular tachycardia with congenital ventricular diverticulum. Chest, 1991，100:283-285.3，Chesler E, Turker RBK, Barlaw JB. Subvalvular and apical left ventricular aneurysms in the Bartu as a source of systemic emboli. Circulation, 1967，35:1156-1162.4，Teske DW, Mcgovern J, Allen HD. Congenital fibrous left ventricular diverticulum. Am Heart J, 1993，126:1233-123