急性白血病讲座

1、烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！2急性白血病22021/8/12目录contents01020304急性白血病概述临床表现急性白血病的分类实验室检查05急性白血病鉴别诊断及治疗32021/8/12目录contents0607急性白血病治疗急性白血病的预后42021/8/12急性白血病的概述0152021/8/12急性白血病概述Acute leukemia010302病因定义 发病情况62021/8/12急性白血的定义Acute leukemia definitionAL是造血干/祖细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细

2、胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并移植正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 正常造血受到抑制的表现正常造血受到抑制的表现 浸润脏器的表现浸润脏器的表现 表现表现 原始细胞原始细胞 幼稚细胞幼稚细胞 抑制正常造血抑制正常造血 什么细胞增生什么细胞增生 对造血的影响对造血的影响72021/8/12急性白血病发病情况我国白血病的发病率约为3-4/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第7位（女性）；儿童及35岁以下成年人中则居第1位。 我国AL比CL多见，其中AML最多，其次为ALL，男性发病率略高于女性。 成人AL中以AML多见，儿

3、童以ALL多见。82021/8/12急性白血病的病因成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤（淋巴瘤（ATL）由成人）由成人T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒I型（型（HTLV-I）所致）所致病毒因素病毒因素包括包括X射线、射线、射线等电力辐射射线等电力辐射物理因素家族性白血病约占白血病的家族性白血病约占白血病的0.7%。遗传因素部分会免疫功能异常者，如某些自身免疫性疾病患者白血部分会免疫功能异常者，如某些自身免疫性疾病患者白血病危险增加。病危险增加。免疫因素多年接触苯及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。甲醛多年接触苯及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。甲醛与白血病的发生有关。与白血病的发生有关。化学因

4、素某些血液疾病最终发展为白血病，如淋巴瘤、骨髓增生异某些血液疾病最终发展为白血病，如淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等。常综合征、多发性骨髓瘤等。其他血液病92021/8/12急性白血病的分类02102021/8/12ALL的FAB分类L2L3L1原始细胞和幼淋巴细胞以小细胞（直径12um）为主原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内明显空炮，胞质嗜碱性，染色深。原始细胞和幼淋巴细胞以大细胞（直径12um）为主 112021/8/129、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.2.2422.2.24Thursday, February 24, 202210、低头要有勇气，抬

5、头要有低气。21:27:2821:27:2821:272/24/2022 9:27:28 PM11、人总是珍惜为得到。22.2.2421:27:2821:27Feb-2224-Feb-2212、人乱于心，不宽余请。21:27:2821:27:2821:27Thursday, February 24, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。22.2.2422.2.2421:27:2821:27:28February 24, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年2月24日星期四下午9时27分28秒21:27:2822.2.2415、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。202

6、2年2月下午9时27分22.2.2421:27February 24, 202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022年2月24日星期四21时27分28秒21:27:2824 February 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。下午9时27分28秒下午9时27分21:27:2822.2.241313A M L 的的 F A B 分 类分 类急性巨核细胞白血病 M7骨髓中原始巨核细胞30%，血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型 M0骨髓原始细胞30%，无嗜天青颗粒及Auer小题，核仁明显，光镜下MPO及苏丹黑B阳性细胞3%急性粒

7、细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型 M1原粒细胞占NEC（骨髓非红系有核细胞，不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所在红系有核细胞的骨髓有核细胞）的90%急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病 M3骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在此类细胞在NECNEC30%30%急性单核细胞白血病 M5骨髓NEC中原单、幼单核30%，且原单核、幼单核及单核细胞80%。急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病 M4骨髓原始细胞占NEC30%，各阶段粒细胞20%，各阶段单核细胞20%L急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型 M1原

8、粒细胞占NEC的30%-89%，其他粒细胞10%单核细胞20%。急性红白血病 M6骨髓中幼红细胞50%，原始细胞30%132021/8/12临床表现03142021/8/12临床表现浸润表现010203040506AL尤其是尤其是M4、M5可使牙龈肿胀、增生，可使牙龈肿胀、增生，皮肤可出现蓝紫色结节。皮肤可出现蓝紫色结节。口腔和皮肤中枢神经系统白血病（中枢神经系统白血病（CNSL）是白血病最）是白血病最常见的髓外浸润，多发生在常见的髓外浸润，多发生在ALL的缓解期，的缓解期，主要原因是化疗药物不能透过血脑屏障主要原因是化疗药物不能透过血脑屏障中枢神经系统睾丸白血病多见于睾丸白血病多见于ALL缓

9、解后的患者，是仅缓解后的患者，是仅次于次于CNSL的白血病髓外复发的部位。的白血病髓外复发的部位。睾丸淋巴结肿大以淋巴结肿大以ALL多见，纵膈淋巴结肿大常多见，纵膈淋巴结肿大常见于见于T-ALL淋巴结和肝脾肿大急粒在眼眶部位出现粒细胞肉瘤或绿色瘤急粒在眼眶部位出现粒细胞肉瘤或绿色瘤眼部胸骨下段局部压疼是一种重要体征胸骨下段局部压疼是一种重要体征骨骼和关节152021/8/12临床表现010203M3患者最易发生患者最易发生DIC，表现为全身广泛性出血。，表现为全身广泛性出血。急性白血病患者死亡的主要原因为诶颅内出血急性白血病患者死亡的主要原因为诶颅内出血出血感染最常见的部位：口腔、牙龈、咽峡感

10、染最常见的致病菌：革兰氏阴性菌（肺炎克雷伯杆菌）发热半数患者就诊时已有重度贫血。半数患者就诊时已有重度贫血。贫血162021/8/12实验室检查04172021/8/12血象正常细胞性贫血正常细胞性贫血血红蛋白约约50%的患者血小板地域的患者血小板地域60X109/L血小板血小板多数患者白细胞增高，多数患者白细胞增高，10X109/L，少数减低，少数减低，低者可低者可1.0X109/L，称为白细胞不增多性白血病。，称为白细胞不增多性白血病。白细胞182021/8/12192021/8/12202021/8/12骨髓象正常造血受到抑制，也就是红系、粒系、巨核系增生减低 多数AL骨髓象有核细胞显著

11、增生以原始细胞为主少数AL骨髓增生低下，称为低增生性AL，虽然增生低，但原始细胞占NEC30%。212021/8/12A：ALL-L1 B：ALL-L2 C:ALL-L3222021/8/12AML-M1232021/8/12AML-M2242021/8/12AML-M3252021/8/12 异常早幼粒特点：异常早幼粒特点：内外浆现象内外浆现象 柴捆柴捆状状 Auer小体小体弥漫性颗粒弥漫性颗粒 核形扭曲折叠核形扭曲折叠262021/8/12AML-M4272021/8/12AML-M5282021/8/12292021/8/12AML-M7302021/8/12312021/8/12细胞化

12、学主要用于协助形态鉴别各类白血病主要用于协助形态鉴别各类白血病急淋白血病急粒白血病急单白血病髓过氧化物酶 MPO（）分化差的（）（+）分化好的（+）（+）（）（+）糖原染色 PAS（+）成块或簇颗粒状（）/（+）弥漫性淡红色或细颗粒状（）/（+）弥漫性淡红色或细颗粒状非特异性脂酶 NSE（）（）/（+）,NaF抑制50%（+）,NaF抑制50%322021/8/12免疫学分值B系T系髓系2CyCD79aCD3CyMPOCyCD22TCR/CyIgMTCR/1CD19CD2CD117CD20CD5CD13CD10CD8CD33CD10CD650.5TdTTdTCD14CD24CD7CD15CD1

13、aCD64332021/8/12染色体和分子生物学预后预后染色体染色体分子学异常分子学异常良好t（15；17）（q22；q12）正常核型伴有孤立的NPM1突变t（8；21）（q22；q22）inv（16）（p13q22）/t（16；16）（p13；q22）中等正常核型t（8；21）或inv（16）伴有C-KIT突变孤立的+8孤立的t（9；11）（p22；q23）其他异常不良复杂核型（3种异常）正常核型伴有单独的FLT3-ITDt（6；9）（p23；q34）11q23异常，除外t（9；11）、del（5q）、-5、del（7q）、-7、t（9；22）342021/8/12染色体和分子生物学染色体

14、核型基因超二倍体-亚二倍体-t（9；22）（q34；q11.2）：ph+BCR-ABL1t（12；21）（p13；q22）TEL-AML1t（v；11q23）MLLt（1；19）E2A-PBX1t（5；14）（q31；q32）IL3-IGHt（8；14）t（2；8）t（8；22）c-myct（1；14）（p32；q11）TAL1t（10；14）（q24；q11）HOX11t（5；14）（q35；q32）HOX11L2352021/8/12染色体和分子生物学M3有t（15；17）（q22；q12），该易位使15号染色体上的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上RARA（维A酸受体基因）形成P

15、ML-RARA融合基因，这是M3发病及全反式维A酸及砷剂治疗有效的分子基础。362021/8/12鉴别诊断05372021/8/12鉴别诊断0102030401020304骨髓增殖异常综合征某些感染引起的白细胞异常巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血382021/8/12ALMDSAA外周血血象RBCWBC绝大多数，少数PLT骨髓象红系粒系巨核系骨髓增生状况原始细胞增生活跃增生活跃，病态造血增生减低原始细胞30%30%30%鉴别诊断392021/8/12治疗06402021/8/12一般治疗1234紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症防治疗感染成分输血防治高尿酸血症肾病当循环血液中白细胞当循环血液

16、中白细胞200X109/L，患者可产生白细胞瘀滞，表现为呼吸，患者可产生白细胞瘀滞，表现为呼吸困难、低氧血症、颅内出血等，增加患者早期死亡率。因此当血液白细胞困难、低氧血症、颅内出血等，增加患者早期死亡率。因此当血液白细胞100X109/L时，给予单采清除高白细胞（时，给予单采清除高白细胞（M3不推荐），同时水化、化疗不推荐），同时水化、化疗发热时应做细菌培养和药敏试验，并迅速进行经验性抗生素治疗发热时应做细菌培养和药敏试验，并迅速进行经验性抗生素治疗严重贫血时输注悬浮红细胞，维持严重贫血时输注悬浮红细胞，维持Hb80g/L，血小板低是输注单采血小，血小板低是输注单采血小板。板。由于白细胞大量

17、破话，血尿中的尿酸浓度增高，集聚在肾小管，引起阻塞。由于白细胞大量破话，血尿中的尿酸浓度增高，集聚在肾小管，引起阻塞。在化疗时给予补液治疗，使用别嘌醇抑制尿酸的合成在化疗时给予补液治疗，使用别嘌醇抑制尿酸的合成。412021/8/12ALL缓解后治疗强化治疗强化治疗维持治疗维持治疗目前化疗多采用间歇重复原诱导方案，定期给予其他强化疗方案的治疗，如大剂量甲氨蝶呤（HD MTX）、Ara-C、6-MP和L-ASP。化疗口服6-MP和MTX的同时间断给予VP方案化疗化疗HSCT422021/8/12AML缓解后治疗预后不良预后不良预后良好预后良好化疗预后良好组（非APL）首选大剂量Ara-C为基础的

18、化疗，复发后再行allo-HSCT。HSCT预后不良组首选allo-HSCT432021/8/12APL缓解后治疗APL在获得分子学缓解后可采用化疗、ATRA以及砷剂等药物交替维持治疗近2年。442021/8/12老年AL的治疗大于大于60岁岁 化疗需要减量用药化疗需要减量用药行行RIC allo-HSCT 老年老年AL的界定的界定 治疗治疗452021/8/12预后06462021/8/12复发复发是指CR后在外周血重新出现白血病细胞或骨髓原始细胞5%（除外其他原因如巩固化疗后骨髓重建等）或髓外出现白血病细胞浸润，多在CR后2年内发生，以骨髓复发最常见。髓外复发以CNSL最常见。472021

19、/8/12预后分层评估预后预后染色体染色体分子学异常分子学异常良好t（15；17）（q22；q12）正常核型伴有孤立的NPM1突变t（8；21）（q22；q22）inv（16）（p13q22）/t（16；16）（p13；q22）中等正常核型t（8；21）或inv（16）伴有C-KIT突变孤立的+8孤立的t（9；11）（p22；q23）其他异常不良复杂核型（3种异常）正常核型伴有单独的FLT3-ITDt（6；9）（p23；q34）11q23异常，除外t（9；11）、del（5q）、-5、del（7q）、-7、t（9；22）482021/8/12Thank you492021/8/129、 人的价

20、值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.2.2422.2.24Thursday, February 24, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。21:27:3321:27:3321:272/24/2022 9:27:33 PM11、人总是珍惜为得到。22.2.2421:27:3321:27Feb-2224-Feb-2212、人乱于心，不宽余请。21:27:3321:27:3321:27Thursday, February 24, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。22.2.2422.2.2421:27:3321:27:33February 24, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年2月24日星期四下午9时27分33秒21:27:3322.2.2415、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年2月下午9时27分22.2.2421:27February 24, 202216、业余生