法洛氏四联症

1、法洛氏四联症主讲人：总纲 概述 病因 临床表现 诊断检查 并发症 治疗方法 护理诊断 护理措施 健康教育 小结法洛氏四联症 法洛氏四联症（Trilogy of fallot）是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法洛氏四联症.法洛氏四联症的病因 法洛氏四联症是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形： 1.胎儿发育

2、的环境因素：(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。法洛氏四联症的病因法洛氏四联症的病因 2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明

3、出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。临床表现 法洛氏四联症的症状主要有以下两个方面：自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多；体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。 （一）症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩位休息，部分病孩临床表现 由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。临床表现 二）体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。胸骨

4、左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。诊断检查 法洛氏四联症的诊断检查主要有：X线检查、心电图检查、超声心动图检查、磁共振电脑断层显像等八种检查方式诊断检查 一）X线检查肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状（有如横置的长方形）。在近1/4的病人可见右位主动脉弓 二）心电图检查心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。诊断检查 （三）超声心动图检查见主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与心室间隔间的连续性中

5、断，该处室间隔回声失落，而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续，右心室肥厚，其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。诊断检查 （四）选择性心血管造影或64排CT造影，通过右心导管向右心室注射造影剂，可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜型、漏斗部型或肺动脉型，此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。诊断检查 五）血常规检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。 （六）磁共振电脑断层显像显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上，而心室间隔缺损，肺动脉总干小，右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣环亦可见狭窄。诊断检查 （七)心脏导管检查右心导管

6、检查可有下列发现：1肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差，分析压力曲线的形态，可帮助判定狭窄的类型。 2心导管可能由右心室直接进入主动脉，从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。诊断检查 3动脉血氧饱和度降低至89以下，说明有右至左分流，如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流，则右心室的血氧含量高于右心房。 4心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人，主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。诊断检查 （八）选择性指示剂稀释曲线测定通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂（染料或维生素C等），在周围动脉记录指示剂稀释曲线（用耳血氧计或铂电极系统等），可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时

7、记录到出现时间短、曲线降支呈双峰的右至左分流曲线，而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则记录到正常曲线，从而定出右至左分流的部位。并发症 最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症： 1、肺部并发症 2、完全性房室传导阻滞 3、低心排综合征并发症 4、渗血出血 5、全身毛细血管渗漏综合征治疗方法 手术指征和手术时机 多数法乐氏四联征病例出生时体循环血氧饱和度满意无需治疗，但低血氧逐步进展，当体循环血氧饱和度降至7580时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。治疗方法 手术

8、方法 姑息手术 单纯法乐氏四联征根治手术 复杂法乐氏四联症手术 肺动脉闭锁伴大主肺侧支动脉（MAPCA）手术技术诊断检查 法洛氏四联症临床表现较具特征性，一般不难诊断，但需与其它有紫绀的先天性心脏血管病相鉴别。诊断检查 （一）肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流（法洛氏三联症）。本病紫绀出现较晚。胸骨左缘第二肋间的收缩期杂音较响，所占据时间较长，肺动脉瓣区第二心音减轻、分裂。X线片上见心脏阴影增大较显著，肺动脉总干弧明显凸出。心电图中右心室劳损的表现较明显。右心导管检查、选择性指示剂稀释曲线测定或选择性心血管造影，发现肺动脉口狭窄属瓣膜型，右至左分流水平在心房部位，可以确立诊断。诊断检查

9、 （二）艾森曼格综合征。心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或动脉导管未闭的病人发生严重肺动脉高压时，使左至右分流转变为右至左分流，形成艾森曼格综合征。本综合征紫绀出现晚；肺动脉瓣区有收缩喷射音和收缩期吹风样杂音，第二心音亢进并可分裂，可有吹风样舒张期杂音；X线检查可见肺动脉总干弧明显凸出，肺门血管影粗大而肺野血管影细小；右心导管检查发现肺动脉显著高压等，可资鉴别。诊断检查 （三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁。埃勃斯坦畸形时，三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至心室，右心房增大，右心室相对较小，常伴有心房间隔缺损而造成右至左分流。心前区常可听到4个心音；X线示心影增大，常呈球形，右心房可甚大

10、；心电图示右心房肥大和右束支传导阻滞；选择性右心房造影显示增大的右心房和畸形的三尖瓣，可以确立诊断。三尖瓣闭锁时三尖瓣口完全不通，右心房的血液通过未闭卵圆孔或心房间隔缺损进入左心房，经二尖瓣入左心室，再经心室间隔缺损或未闭动脉导管到肺循环。X线检查可见右心室部位不明显，肺野清晰。心电图有左心室肥大表现。选择性右心房造影可确立诊断诊断检查 （四）大血管错位。完全性大血管错位时肺动脉源出自左心室，而主动脉源出自右心室，常伴有心房或心室间隔缺损或动脉导管未闭，心脏常显著增大，X线片示肺部充血。选择性右心室造影可确立诊断。不完全性大血管错位中右心室双出口病人的主动脉和肺动脉均从右心室发出，常伴心室间隔

11、缺损，X线片示心影显著增大、肺部充血、选择性右心室造影可确立诊断。如同时有肺动脉瓣口狭窄则鉴别诊断将甚困难。诊断检查 （五）动脉干永存。动脉干永存时只有一组半月瓣，跨于两心室之上，肺动脉和头臂动脉均由此动脉干发出，常伴有心室间隔缺损。法洛氏四联症病人中如肺动脉口病变严重，形成肺动脉和肺动脉瓣闭锁时，其表现与动脉干永存类似称为假性动脉干永存。要注意两者的鉴别。对此，选择性右心室造影很有帮助。护理诊断 气体交换互损 并发症-急性肾衰 感染 活性无耐力 组织完整性受损 有体温过低的危险 潜在并发症护理措施 术前护理 1 术前访视及心理护理术前1 d巡回护士去病房探视患儿，阅读病例了解患儿情况，对病情

12、及有关检查数据做到心中有数。向家长介绍疾病的有关情况，如手术的过程、效果、并发症以及医技水平等，向患儿及家长交代术前应做的准备，取得他们的理解和合作。多与患儿亲近，带领患儿参观ICU 环境，减轻患儿的恐惧与不安情绪。护理措施 2 术前患儿准备嘱患儿平时多饮水，由于TOF血红蛋白较高，血液粘稠度大，易发生栓塞。常规用低流量鼻导管吸氧051 Lmin，23次d，12 h次，心衰患儿应持续低流量吸氧引。适当限制患儿活动，重症患儿需卧床休息，防止缺氧发作。避免哭闹防止缺氧加剧，指导3岁以上患儿做深呼吸、咳嗽训练、吹气球等。防止感冒、着凉，避免去公共场所，病室内限制探视。 术中配合护理措施 器械护士配合

13、体外循环的建立 患儿进入手术室后要注意保暖，用套管针迅速建立一条静脉通道，协助麻醉医生进行全身麻醉气管插管，桡动脉、颈静脉穿刺。麻醉后再放置导尿管和肛温管。 将患儿置平卧位，枕下垫头圈，肩部用软枕垫高515。，肘、踝和肩胛等突出部位用软垫保护，双上肢自然摆放于身体两侧，将患儿身下床单扯平拉直，保持平整干燥。护理措施 放置好负极板。妥善固定并注意保护好各种输液及穿刺管道。正确连接好各仪器，如电刀、吸引装置、胸骨锯等，保证仪器的正常使用。及时供应台上物品，准备除颤仪、临时心脏起搏器等，以备急用。 严格记录出入量：准确计算术中出血量和尿量，及时向手术、麻醉、转流医生汇报，以便补血、补液，避免酸中毒及

14、电解质失衡。护理措施 监测生命体征。术中监测心电、呼吸、有创动脉压、血氧饱和度、体温以及尿量等。在体外循环开始时，在患儿头部放置冰袋，将室温调至1618 。 注意观察监护仪数据，及时检查和调整探头、线路(或管路)，确保监测准确和稳定。超滤能提高血浆胶体渗透压和红细胞压积，使血流动力学得到良好恢复。有利于心功能的改善。但超滤时动脉血压有时会偏低，特别是在低体重先心病患儿 J，此时巡回护士更需严密监测动脉压和红细胞压积的变化。护理措施 术后观察与护理 加强呼吸监护。根据体重设定各项呼吸参数，每24 h查血气分析，及时调整呼吸机参数，维持氧分压12kPa，SpO2 95以上，并注意有无气胸、肺不张等

15、肺部并发症发生。当循环、呼吸系统稳定后，可逐步降低呼吸机参数，直至最后撤离呼吸机。麻醉清醒后，躁动的患儿应遵医嘱应用适量肌松药、止痛镇静药，使患儿保持安静，易于耐受插管。 护理措施 保持呼吸道通畅。吸痰时动作应轻、稳、快，时间不超过10 S，防止因呼吸肌疲劳所致的呼吸暂停如。痰稠时采用雾化液(O9氯化钠溶液20 ml+地塞米松5 mg+庆大霉素4万单位+糜蛋白酶5mg)，1次h气管内滴入051 ml，对合并气管痉挛、喉头水肿者，以005 mlkg肾上腺素加生理盐水2 mI进行雾化吸入，每23 h 1次I11l。拔除气管插管后，做好肺部体疗，定时扶坐拍背，鼓励咳嗽，自行排出分泌物。护理措施 并发

16、症观察及护理。低心输出量综合征(LOS)。 发生机制：由于TOF患儿病程长、病情重、心功能差、术中转机及主动脉阻断时间较长、术后低血容量及严重心律失常，均可导致LOS，是术后重要并发症之一，其发病率达10 20。 婴幼儿心脏术后心排量的降低通常发生在术后618 h J。 防治措施：严密地心电监测，观察周围循环情况，术后早期补充血容量，以补充胶体溶液为主，维持CVP 1215 mmHg；严格限制液体入量和限制短时间内的快速补液，补液量应不超过每小时23 mlkg，维持血钾445 mmolL；做好患儿的降温和保温护理。肛温36 用热水袋保温，保持室内2224恒温，若患儿中心温度高，外周温度低，考虑LOS时1引，应遵医嘱给予药物治疗。健康教育 告知家长耐心、细