免疫缺陷疾病-1试题

1、免疫缺陷疾病-1总分：50.00,做题时间：90分钟一、A1型题总题数：50,分数：50.001. 以下哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值 A.发热 B.关节炎 C.心脏炎 D.血沉增快 E. X线示关节面破坏分数：1.00A.B.C.D.E. V解析：解析幼儿类风湿性关节炎 X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松.2. 风湿性心脏炎最常见的心电图变化为 A.室性早搏 B. ST段下降 C. T波平坦或倒置 D. I度房室传导阻滞 E.窦性心动过速分数：1.00A.B.C.D. VE.解析：解析风湿性心脏炎时心肌受累出现心律异常,最常见的是I度房室传导阻滞.3. 以下

2、哪项表现为风湿热患者风湿活动指标 A.扁桃体炎 B.血白细胞总数增高 C.心电图ST段变化 D. ASC#高 E.舞蹈病分数：1.00A.B.C.D.E. V解析：解析舞蹈病、心脏炎、关节炎、环形红斑以及皮下结节是诊断风湿热的主要指标.4. 类风湿性关节炎一般无以下哪种改变, A.发热、乏力、纳呆 B.类风湿因子及抗核抗体阳什 C.肝脾淋巴结肿大 D.早期X线表现以骨质破坏为主 E.关节酸痛以小关节为主分数：1.00A.B.C.D. VE.解析：解析早期X线表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎5. 下面的哪一项不是淋巴结的功能 A.过滤淋巴液,去除异物 B.进行免疫应答 C.产生抗体 D

3、.淋巴结可以产生淋巴细胞,但不能储存淋巴细胞 E.形成红细胞、粒细胞及血小板分数：1.00A.B.C.D.E. V解析：解析红细胞,粒细胞及血小板主要在骨髓形成,故不是淋巴结的功能.6. 免疫球蛋白/抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的A. 80%, B. 60% C. 50% D. 30%, E. 10%分数：1.00A.B.C. VD.E.解析：7. 以下哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点 A.细胞免疫功能正常 B.抗体形成缺乏 C.淋巴结活组织检查找到浆细胞 D.血清IgA低 E.血清丙种免疫球蛋白总量低分数：1.00A.B. VC.D.E.解析：8. 原

4、发性中性粒细胞缺陷病最易发生 A.奈瑟菌属感染 B.念珠菌感染 C.金黄色葡萄球菌感染 D.分枝杆菌感染 E.沙门菌届感染分数：1.00A.B.C. VD.E.解析：9.X-连锁高IgM血症的诊断依据是 A. CD8阳性T细胞缺乏 B. CD4阳性T细胞减少 C. CD40L达缺陷 D. CD45RO!达缺陷 E. CD20阳性B细胞减少分数：1.00A.B.C. VD.E.解析：10. 全部免疫活性细胞均来源于 A.树突状细胞 B.单核巨噬细胞 C.骨髓多能干细胞 D.胚胎多能干细胞 E.淋巴干细胞分数：1.00A.B.C. VD.E.解析：11. 以下哪项关于新生儿 T细胞功能的描述是错误

5、的 A.细胞毒性T细胞功能缺乏 B.辅助D细胞的分化功能缺乏 C.分泌细胞出子缺乏 D. T细胞功能缺乏是因缺乏抗原刺激所致 E. Th2细胞功能缺乏分数：1.00A.B.C.D.E. V解析：12. 以下疾病均属联合免疫缺陷病人SCID,除了,A.瑞士型无丙种球蛋白血症 B.腺昔脱氨酶缺乏症 C.网状组织发育不良 D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病,E.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症分数：1.00A.B.C.D. VE.解析：13. X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是 A. 2日左右出现 B. 3d左右出现 C. 4日左右出现 D. 5日左右出现 E. 7日左右出现分数：1.00A.

6、B.C.D. VE.解析：14. 急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在 A. 4 6h即可诊断 B. 612h即可诊断 C. 1224h即可诊断 D. 2448h即可诊断 E. 4872h即可诊断分数：1.00A.B.C.D. VE.解析：15. 骨髓移植治疗免疫缺陷的最正确适应证是 A.性连锁无丙种球蛋白血症 B.严重联合免疫缺陷病 C. DiGeorge 综合征 D.选择性IgA缺陷 E.艾滋病分数：1.00A.B. VC.D.E.解析：16. t C不是以下哪种白细胞介素的受体 A.白细胞介素-2 B.白细胞介素-3 C.白细胞介素-4 D.白细胞介素-7 E.白细胞介素-9分数：1

7、.00A.B. VC.D.E.解析：17. 易发生非典型非结核性分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是 A. X-连锁无丙种球蛋白血症 B. X-连锁高IgM血症 C. X-连锁严重型联合免疫缺陷病 D.选择性IgA缺陷病, E.慢性肉芽肿病分数：1.00A.B.C. VD.E.解析：18. 外周血中性粒细胞增高的疾病是 A.慢性肉芽肿病 B.腺昔脱氨酶缺乏 C.喋吟核昔酸磷酸化酶缺乏 D.白细胞黏附分子缺陷病 E. X-连锁高IgM血症分数：1.00A.B.C.D. VE.解析：19. 以下哪项与特异性细胞免疫有关 A.单核细胞 B. T淋巴细胞 C. B淋巴细胞 D.中性粒细胞 E.嗜酸性

8、粒细胞分数：1.00A.B. VC.D.E.解析：20. 以下哪项与特异性体液免疫关系最大, A.日淋巴细胞 B. T淋巴细胞 C.巨噬细胞 D.补体 E.干扰素分数：1.00A. VB.C.D.E.解析：21. 有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确 A. IgG可以通过胎盘 B.母体IgM可进入胎儿血液中 C. IgE与变态反响有关 D.新生儿脐血中IgD含量极微 E. SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子分数：1.00A.B. VC.D.E.解析：22. T细胞免疫功能测定不包括 A. T细胞亚群 B. T细胞功能 C.四哇氮蓝复原试验 D.皮肤迟发型超敏反响E.周血象和淋巴细胞计数分数：1.0

9、0A.B.C. VD.E.解析：23. 免疫功能的检测与评估应除外 A.血沉检测 B.补体检测 C. T细胞功能检测 D. B细胞功能检测 E.吞噬细胞功能检测分数：1.00A. VB.C.D.E.解析：24. 关于原发性免疫缺陷病,以下哪项有误 A.细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重 B.原发性免疫缺陷病的病因有遗传因素和宫内感染两大因素 C.原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生宰最高 D.抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症 E.原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷分数：1.00A.B.C. VD.E.解析：25. 小儿免疫功能检测中的过筛实验工程

10、应除外, A. NBT复原试验 B. B细胞功能检测 C.血清C3含量测定, D.皮肤迟发型超敏反响, E.血清免疫球蛋白含量测定分数：1.00A.B. VC.D.E.解析：26. 关于免疫缺陷病的论述中,以下哪项不正确 A.是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征 B.抗感染水平低下 C.免疫监测功能异常 D.分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类 E.可通过主动免疫来纠正分数：1.00A.B.C.D.E. V解析：27. 原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是 A.胸腺缺如 B.肝脾肿大 C.消瘦 D.反复和慢性感染 E.淋巴结肿大分数：1.00A.B.C.D. VE.解析：28. 反

11、映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外, A.结核菌素实验 B.植物血凝素实验 C. T细胞亚群测定 D.白喉类毒素试验, E.淋巴细胞转化试验(分数：1.00)A.B.C.D. VE.解析：29. 目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最正确治疗选择是 A.骨髓移植 B.胎肝移植 C.脐血干细胞移植 D.胎儿胸腺移植 E.基因治疗(分数：1.00)A. VB.C.D.E.解析：解析骨髓移植目前治疗 SCID的最正确方法.30.以下哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID) A.瑞士型无丙种球蛋白血症 B.网状组织发育不良 C.腺昔脱氨酶缺乏症 D.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症 E.伴有血

12、小板减少和湿疹的免疫缺陷病分数：1.00A.B.C.D. VE.解析：解析性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病31.关于选择性IgA缺陷症的描述中哪项不对, A.常伴自身免疫性疾病 B.常伴过敏性疾病 C.常伴有IgG亚类的缺陷 D.常有家族倾向 E.很少存活至壮年或老年分数：1.00A.B.C.D.E. V解析：32.关于胸腺发育不全DiGeorge综合征的临床特点,应除外 A.常有多处畸形 B.胸腺发育不良 C.血清Ig常明显降低 D.对PHA增殖反响降低 E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐分数：1.00A.B.C. VD.E.解析：33. 有关严重联合免疫缺陷病的治

13、疗中,以下哪项不正确A. 骨髓移植术是较理想的治疗手段之一, B.输血时应使用新鲜血 C.禁忌接种活疫苗或活菌苗 D.有细菌感染时,应选用强有力的杀菌剂, E.可静滴丙种球蛋白以提升体液免疫力分数：1.00A.B. VC.D.E.解析：34. 以下哪项治疗不属于免疫重建 A.脐血于细胞移植 B.胎儿胸腺移植, C.骨髓移植 D.外周血干细胞移植 E.输注转移因子分数：1.00A.B.C.D.E. V解析：35. 在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原那么中哪项有误 A.宜选用杀菌剂 B.剂量大于免疫功能正常的患者 C.疗程长于免疫功能正常的患者 D.宜选用肌注途径给药 E.尽早根据血培养的细菌药敏试

14、验结果调整用药分数：1.00A.B.C.D. VE.解析：36. 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是 A. X-连锁高IgM血症 B.腺昔脱氨酶缺乏 C.喋吟核昔酸磷酸化酶缺乏 D. Jak-3 缺陷,E.网状发育不全分数：1.00A.B.C.D. VE.解析：37. 胸腺发育不全的临床表现不包括 A.中性粒细胞减少,B.面部畸形 C.先天性心脏病 D. T细胞数量减少 E.低钙惊厥分数：1.00A. VB.C.D.E.解析：38.X-连锁高IgM血症的突变基因是 A. CYBB B. Btk C. t c D. CYP21 E. CD40L分数：1.00A.B.C

15、.D.E. V解析：39. 目前最常用和最有效的免疫重建方法是, A.基因治疗 B.胸腺移植 C.脐血干细胞移植 D.骨髓移植,E.外周血干细胞移植分数：1.00A.B.C.D. VE.解析：40. 脐带脱落延迟为首发病症的原发性免疫缺陷病是 A.白细胞黏附分子缺陷I型 B.白细胞黏附分子缺陷II型 C.慢性肉芽肿病 D. X一连锁尤丙种球蛋白血症 E.严重联合免疫缺陷病分数：1.00A. VB.C.D.E.解析：41. 以下哪一疾病不伴血清IgG低下A. X-连锁无丙种球蛋白血症B. 腺昔脱氨酶缺乏C. X-连锁严重型联合免疫缺陷病D. 白细胞黏附分子缺陷病E. Jak-3 缺陷分数：1.0

16、0A.B.C.D. VE.解析：42. 可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是,A.中性粒细胞减少症 B.自然杀伤细胞功能缺乏 C.慢牲肉芽肿病 D.选择性IgA缺陷病 E. X-连锁联合免疫缺陷病分数：1.00A.B.C.D.E. V解析：43. 哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗 A.静脉注射丙种球蛋白 B.胸腺素 C.白介素-2 D.干扰素 E.酶分数：1.00A. VB.C.D.E.解析：44. 四哇氮蓝试验NBT反映, A.中性粒细胞趋化功能 B.中性粒细胞吞噬和杀菌功能 C.细胞毒性T细胞功能 D.抗体依赖性细胞毒效应, E.抗原呈递细胞功能分数：1.00A.B. VC.D

17、.E.解析：45. 联合免疫缺陷病不包括 A. X-连锁高IgM血症 B.腺昔脱氨酶缺乏 C.喋岭核昔酸化酶磷酸缺乏 D. Jak-3 缺陷 E. X-连锁无丙种球蛋白血症分数：1.00A.B.C. VD.E.解析：46. 以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因 A.营养紊乱 B.免疫抑制剂 C.肿瘤 D.感染 E.以上都不是分数：1.00A.B.C.D.E. V解析：47. 婴儿体内的母体IgG完全消失的时间为出生后 A. 15 29d B. 3059d C. 60 89d D. 90 120d, E. 121 150分数：1.00A.B.C.D. VE.解析：48.新生儿血清IgG水平 A.明显低于正常成人 B.较其母体高 10吮15% C.与正常成人相似 D.未成热儿高于成熟儿 E.以上都不是分数：1.00A.B. VC.D.E.解析：49. 以下哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效 A. X