临床执业医师考试血液系统考点巨幼细胞贫血

1、临床执业医师考试血液系统考点：巨幼细胞贫血病因和发病机制巨幼细胞贫血是叶酸和(或)维生素B12缺乏引起的一种大细胞性贫血。叶酸和维生素B12缺乏的原因如下：1 .摄入量不足：婴幼儿喂养不当，未按时增加辅食2 .需要量增加：生长期婴幼儿、妊娠妇女3 .吸收不良：先天性或后天原因使内因子生成减少或体内产生抗内因子抗体使维生素B12吸收减少。4 .利用障碍：严重肝病影响维生素B12贮备。叶酸拮抗剂可影响叶酸的吸收。临床表现1 .血液学表现：除有贫血表现(如因血红蛋白减少，自觉头晕、乏力及心悸，皮肤、黏膜可出现苍白；因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现)外，约20%的病人同时伴有白细胞和血小

2、板减少。感染发生率高，一些病人有明显出血。2 .非血液学表现(1)消化道症状：食欲缺乏明显，口角炎、舌炎，舌面光滑称“镜面舌”或“牛肉舌”。(2)神经、精神症状：表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调。(3)眼睑水肿，下肢呈凹陷性水肿，严重者出现腹腔浆膜腔积液。实验室检查1 .外周血象：血红蛋白降低，呈大细胞正色素型。MCV增大，MCf升高。白细胞、血小板减少，中性粒细胞呈多分叶现象，可见巨大血小板。2 .骨髓象：有核细胞增生。以红细胞系增生为主，出现巨幼样变，“老浆幼核”现象。巨核细胞数正常或增多，胞体巨大。3 .胃酸缺乏4 .叶酸、维生素B12测定：减低是诊断本病的重要指标。诊断(1)详

3、细询问病史(2)注意细胞形态学改变：如外周血涂片及骨髓涂片中出现巨红细胞及巨幼红细胞是诊断本病的重要参考。(3)叶酸及维生素B12测定具有确定诊断的意义。(4)叶酸和(或)维生素B12治疗有效。治疗补充叶酸，直至血象完全恢复正常。由叶酸拮抗剂引起者，可用四氢叶酸钙治疗。如伴有维生素B12缺乏者，单用叶酸治疗可加重神经系统并发症，需加用维生素B12o巨幼细胞贫血经标准治疗后，一般于48s72小时症状即见好转，网织红细胞开始上升，以后接着血红蛋白上升。如伴有缺铁表现，应补充铁剂。【例题】女性50岁，贫血2年。皮肤黏膜苍白，疲乏无力，并时常出现口角炎、舌炎，手足对称性麻木。肝、脾肋下刚可触。血红蛋白

4、90g/L,红细胞2.0x1012/L,白细胞5.2x109/L,血小板150X109/Lo骨髓象以红细胞系增生为主，出现巨幼样变，巨核细胞数正常。最可能的诊断为：A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.肾性贫血D.自身免疫性溶血性贫血E.再生障碍性贫血正确答案B再生障碍性贫血病因和发病机制再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。1 .病因：再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两大类；获得性再生障碍性贫血又可分为原发和继发性两型。常见有以下几个方面：药物：如抗癌药、氯霉素、保泰松；化学毒物：苯；放射线；病毒感染：

5、病毒性肝炎相关性再障，风疹病毒、EB病毒及流感病毒也有报告；其他因素。2 .发病机制：造血干细胞受损；造血微环境异常；免疫因素：CD8+T种子、虫子、土壤临床表现临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。按起病缓急和病情轻重临床分为急性（重型再障I型）和慢性两型，慢性再障后期病情恶化加重称重型再障H型。1.重型再障：起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。2慢性再障：起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。实验室检

6、查1 .外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。重型再障具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值v15X109/L中性粒细胞绝对值V0.5X109/L血小板v20X109/L2 .骨髓象：增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如3 .中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP增高。诊断再障的诊断包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。体检一般无脾大。骨髓至少一部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞均明显减少或缺如，NAP增高。治疗再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。急性再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗慢性再障则以雄激素为主综合性治疗：丙酸睾酮、司坦哇醇（康力龙）、达那嗖、十一酸睾酮【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是A.营养因素B.物理因素C.病毒感染D.细菌感染E.药物及化学物质正确答案E【例题】男性，32岁，头晕乏力两年半，皮肤散在出血点，血象Hb60g/L,RBC2.2X1012/L,WBC2.OX109/L,P