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1、第十章循环系统疾病患儿的护理第一节小儿循环系统解剖生理特点一、心脏的胚胎发育原始心脏于胚胎第2周开始形成,4周时心房和心室是共腔的,8周房室中隔形成,成为具有4腔的心 JIK所以,胚胎发育28周为心脏形成的关键期,先天性心脏畸形的形成主要在这期。二、胎儿血液循环和出生后的改变胎儿血液循环生后血液熊坏胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血,心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似,肺循环阻力高肺动脉压下降,肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷出生后循环的

2、改变出生后脐血管阻断,呼吸建立,肺泡扩张,肺循环压力下降,从右心经肺动脉流入 肺的血流增多,使肺静脉回流至左心房的血流量增加,左心房压力增高。当左心房压力超过右心房时,卵 圆孔瓣膜功能上关闭,到出生后57个月,解剖上大多数闭合。自主呼吸建立后血氧增高,动脉导管壁收 缩。足月儿约80%在出生后24小时形成功能性关闭,约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿生后一年内形成解 剖上关闭。若动脉导管持续未闭,可认为有畸形的存在。脐血管血流停止68周后完全闭锁,形成韧带。三、正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点1 .心赃特点(1)心脏重量:新生儿的心脏相对较成人大,其重量约为2025g, 1岁时为出生时的2

3、倍;5岁时为出生时的4倍;9岁时为出生时的6倍,青春期后心脏重量的增长为出生时1214倍,达成 人水平。(2)心脏容积:出生时,心脏4个腔的容积为2022ml, 1岁时达到出生时的2倍,2岁半增大到3 倍,近7岁时5倍,约为100120ml;其后增长缓慢,青春期始心脏容枳仅为140ml:以后增长又渐迅速, 1820岁时,心脏容积已达240250ml,为出生时的12倍。(3)心脏位置:新生儿心脏位置较高并呈横位,心尖搏动在第四肋间锁骨中线外,心尖部分主要为右心室,2岁的以后, 小儿心脏由横位逐渐转成斜位工工尖搏动下移至第五肋间隙,心尖部分主要为左心室二25岁时左心界位于第四肋间左锁骨中线外1cm

4、处,512岁在锁骨中线上,12岁以后在第五肋间锁 骨中线内0. 51皿2 .血管的特点小儿的动脉相对较成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为1:1,成人为1:2。在大血管方面,10岁以前肺动脉直径较主动脉宽,至青春期主动脉直径超过肺动脉,12岁始至成人水 平。3 .心率特点小儿的心率相对较快,主要是由于新陈代谢旺盛,而心搏量有限,只有增加心脏的搏动次数,才能满 足身体生长发育的需要。新生儿时期,心率120140次/分,1岁以内110130次/分,23岁100120次/分,47岁80 100次/分,814岁7090次/分。4 .血压特点1岁以内的婴儿收缩压7080mmHg (9. 310. 7kPa

5、) , 2岁以后小儿收缩压可用年龄X2+80mmHg (年 龄X0. 27+10. 67kPa)公式计算,小儿的舒张压二收缩压X2/3V岁以上小儿,下肢血压比上肢血压高20皿Hg (2.67kPa),婴儿期,上肢血压比下肢血压略高。第二节先天性心脏病先天性心脏病概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形,是小儿最常见的心脏病。发病率为活产婴 儿的7%。8%。左右,心脏在胚胎发育阶段,受到某些因素影响,导致心脏某个部位的发育停顿或异常,均 可造成先天性心脏血管畸形。致病因素可分为两类:遗传因素,特别是染色体畸变;环境因素,重要的原因有宫内感染(风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病

6、毒感染等),孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响(抗癌药、甲磺丁眼等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙 血症)或能造成宫内缺氧的慢性疾病。【先天性心脏病分类】根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫,可分为3类:L左向右分流型(潜伏青紫型)ASDVSD PDATOF常见房、室间隔缺损或动脉导管未闭。5 .右向左分流型(青紫型)(法洛四联症、三尖瓣闭锁)和肺充血性(完全性大动脉转位、总动脉干等).6 .无分流型(无青紫型)心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫,只有在心力衰竭时才发生。梗阻型常见疾病如肺动脉口狭窄和主动脉缩窄等,反流型如 二尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全

7、等。室间隔缺损法洛四联症房间隔缺损动脓导管未闭下列先天性心脏病属右向左分流型的是A.室间隔缺损B.右位心C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.房间隔缺损正确答案D答案解析右向左分流型(青紫型)包括:(法洛四联症、三尖瓣闭锁)和肺充血性(完全性大动 脉转位、总动脉干等)。先天性心脏病右向左分流型最明显的外观特征是A.心赃杂音B.发育迟缓C.持续发组(青紫)D.心前区隆起E.活动耐力下降正确答案J C答案解析右向左分流型:因心脏结构的异常,静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作 用,有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉,直接进入体循环,出现持续性青紫。常见先天性心脏病室间隔缺损(VSD

8、)室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的50%。根据缺损的位置分为四种类型:流出道缺损:位于室上室上方,肺动脉瓣下方的缺损,又称下下型;流入道缺损:位于肌隔后部, 三尖瓣隔叶的下方,可靠近心尖区,一般缺损较小:膜部缺损:位于主动脉瓣及室上喳下方,为缺损最 常见部位:左室右房通道:由于三尖瓣的位置较二尖瓣为低,所以左室有小部分与右房相隔,称为膜部 房室间隔,此处缺损形成左室右房通道。肌部腹部:Roger病【病理生理】分为3种类型:(1)小型室缺 室。ger病):缺损直径。5皿,血流动力学变化不大,可无症状.(2)中型室缺:缺损直径510mm缺损较大,分流量较多。(3)大型室间隔缺

9、损:缺损直径大于lOmnu一、左向右分流,主动脉缺血,生长发育迟缓!二、左向右分流,肺动脉高压-R亢进。三、左向右分流,肺动脉高压-曲丽一感染!四、青紫(潜伏性、无差异)当右室收缩压超过左室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫蛇,即艾森夏格 (Eisenmenger)综合征。-持续性青紫、肺循环充血、体循环缺血-失去手术机会,手术的禁忌症。跟房缺全一样 【临床表现】小型缺损(缺损直径W0.5cm) ,多发生于室间隔肌部,因分流量较小,患儿可无明显症状,生长发育 不受影响。查体可见胸针左缘第34肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音,肺动脉瓣听诊区第二音稍增强。中型缺损(缺损直径为0.

10、51.0cm) .左向右分流多,体循环血流量减少,影响生长发育,患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢,易患肺部感染。查体可见心界扩大,乏丹左缘第34肋间可闻及皿W级粗糙的全收缩期杂音,向心前区广泛传导,并可在杂音最响处触及收缩期震弱,肺动脉瓣听诊区第二音增强。大型缺损(缺损直径 1.0cm)常有生长发育迟缓。左向右分流量增多,体循环减少,婴幼儿常出现心 力衰竭,表现为乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时,可出现青紫。 查体可见胸骨左缘34肋间可闻35/6级全收缩期反流性杂音,流出部干下型VSD杂音为喷射性收缩期 杂音,伴有收缩期震颤。肺动脉伴区第二音(巴)增强,

11、伴有肺动脉高压者巳亢进.查体可见:胸卅左缘34肋间可闻35/6级全收缩期反流性杂音,伴有肺动脉高压者P二亢进。并发症室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及急性细菌性心内膜炎。感染【辅助检查】LX线检查小、中型缺损者心影大致正常或左房、左室轻度增大,大型缺损者,肺纹理明显增粗增多, 左室、右室均增大c重度肺动脉高压时,右心室大为主,肺动脉段明显凸出,肺门血管呈“残根”状。有2 .心电图分流量大者左房大、左室肥厚或双室肥厚,重度肺动脉高压时以右室肥厚为主。VSD X线表现左右心室增大,右室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小左右心室增大3 .超声心动图一一确诊4 .心导管检查必要

12、时行右心导管检查,可计算分流量、肺动脉压力及肺血管阻力。对鉴别诊断、判断 病情和选择手术适应证均有重要参考意义。VSD右室平均血氧含量较右心房血氧含量高09百分容积以上,即有诊断意义。心导管检查-准备术前做的检查。【治疗原则】1 .内科治疗 强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。2 .外科治疗 小型VSD不需手术治疗,中、大型VSD可手术治疗。3.导管介入性堵闭术适应证:膜部缺损:年龄,3岁,室缺距主动脉瓣23mm:肌部室缺25mm或术后 残余分流。ai必考点总结:病因-不明。临床表现-胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音。辅助检查-X线左右心室大。治疗原则-介入或手术。并发症-肺炎。3岁

13、患儿,自幼反复患肺炎,平素食少,体弱。查体:生长发育落后,胸骨左缘第3、4肋间闻及川级 收缩期反流性杂音,胸片示肺血多,肺动脉段突出,左心室增大。最可能的护理诊断为A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.肺动脉狭窄E.法洛四联症正确答案B答案解析室间隔缺损:中型缺损(缺损直径为0.51.0cm),左向右分流多,体循环血流量减少, 影响生长发育,患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢,易患肺部感染。查体可见心界扩大,胸 计左缘第34肋间可闻及HIN级粗糙的全收缩期杂音,向心前区广泛传导,并可在杂音最响处触及 收缩期震颤,肺动脉瓣听诊区第二音增强。(1-2共用题干)3岁女孩,近1年多,哭甚

14、时出现青紫,查体,心前区隆起,胸处左缘第34肋间可闻及IV级收缩期 杂音,可触及震颜,X线检查示:左右心室及左房增大,肺血管影增多,肺动脉段凸出。1 .评估此患儿最可能的护理诊断是A.室间隔缺损B.房间隔缺损C.肺动脉狭窄D.动脉导管未闭E.法洛四联症正确答案A答案解析室间隔缺损:中型缺损(缺损直径为0.51.0cm),左向右分流多,体循环血流量减少, 影响生长发育,患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢,易患肺部感染。查体可见心界扩大,胸 处左缘第34肋间可闻及IHIV级粗糙的全收缩期杂音,向心前区广泛传导,并可在杂音最响处触及 收缩期震颤,肺动脉瓣听诊区第二音增强。2 .护理过程中发现此患

15、儿如出现永久性青紫,说明A.动脉系统淤血8 .形成艾森星格综合征C.静脉系统淤血D.合并肺水肿E.合并心力衰竭正确答案J BI答案解析当右室收缩压超过左室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫组, 即艾森夏格(Eisenmenger)综合征。房间隔缺损ASDVS。 PDA TOF房间隔缺损,约占小儿先天性心脏病5舟左右。按缺损部位可分为:原发孔(一孔型),继发孔(二孔型)。健发孔型房间 隔缺损一、左向右分流,主动脉缺血,生长发育迟缓!二、左向右分流,肺动脉高压-进。伴固定性分裂 三、左向右分流,肺动脉高压一曲淤血一感染!四、青紫(潜伏性、无差异)一前后负荷增加-右心衰临床表现机

16、制1 .左向右分流,体循环血流量减少一影响生长发育。2 .肺循环血流量增多一反复呼吸道感染。肺A高压-P二亢进。扩张的肺动脉压迫喉返N一声嘶。肺动脉第二心音亢进伴固定性分裂。3 .杂音:胸竹左缘第23肋间可闻及nm级喷射性收缩期杂音。(为右室流出道相对狭窄所致-肺动脉瓣相对性狭召4 .青紫形成机制5.右心房、右心心增大右一向-左分流辅助检查1.X线表现:心脏外形轻至中度增大,以右心房及右心室为主(一般无左室的增大),肺A影彭出。 2.心电图:电轴右偏+ 90°+ 180°和不完全右束支传导阻滞,部分患者右心房、右心室肥关厂 确诊-超声心动图ASDX线表现 肺纹理增多 右心影

17、增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小右心房及右心室3 .超声心动图确诊-超声心动图4 .心导管检查 可发现右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量,心导管可由右心房通过缺损进 入左心房。确诊-超声心动图【治疗原则】1 .内科治疗导管介入堵闭术。适应证:二孔型ASD年龄打3岁,直径25mm, W36mm:不合并必须外科手术的其他心脏畸形。禁忌证: 活动性感染性心内膜炎:出血性疾病;重度肺动脉高压导致右向左分流。2.外科治疗一孔型ASD及静脉窦型ASD, 一般外科手术治疗。【预后】小型房间隔缺损(直径V3mm,甚至38nno) , 1岁前有可能自然关闭。缺损较大时,分流量较大,分流量占体循环血

18、量的30国以上,不经治疗,活至成年时,有可能出现肺动 脉高压,一旦出现艾森夏格综合征即为手术和介入治疗禁忌证。必考点总结:病因-不明。临床表现-房缺的杂音-脚骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音。辅助检查-首选X线检查右心房、右心室扩大。确诊-超声心动图。治疗原则-介入或手术。并发症-肺炎。房间隔缺损杂音产生的主要原理是A.主动脉瓣相对狭窄B.血流直接通过缺损口C.二尖箫相对狭窄D.肺动脉瓣相对狭窄E.三尖解相对狭窄正确答案J D答案解析房间隔缺损产生的杂音,系由于相对性肺动脉瓣狭窄和肺循环血流量增多所致。(13题共用题干)男孩,8岁。剧烈运动后胸闷,气短1个月。查体:心前区未触及震颤,胸竹左缘23

19、肋间闻及3/6 级缩期喷射性杂音,2增强、固定分裂。1.该患儿最可能的护理问题是A.动脉导管未闭B.单纯肺动脉瓣狭窄C.房间隔缺损D.中型室间隔缺损E.小型室间隔缺损正确答案C答案解析J房间隔缺损胸处左缘第23肋间可闻及II川级喷射性收缩期杂音。2.心脏杂音形成的最直接原因是A.肺动脉瓣明显狭窄B.右心压力负荷增加C.经肺动脉瓣血流量增多D.主动脉瓣相对狭窄E.血液经房间隔缺损自左房流入右房正确答案C答案解析房间隔缺损产生的杂音,系由于相对性肺动脉瓣狭窄和肺循环血流量增多所致。心脏杂 音形成的最直接原因是经肺动脉瓣血流量增多。3.最典型的心电图改变是A.左室高电压B.不完全性右束支传导阻滞和电

20、轴右偏C.左心房肥大D.二度房室传导阻滞I型E. 一度房室传导阻滞正确答案BI1答案解析心电图改变:电轴右偏+90°+ 180°和不完全右束支传导阻滞,部分患者右心房、右 心室肥大。2岁女孩,体检发现胸骨左缘第23肋间II川级收缩期杂音,肺动脉瓣区第2音亢进,伴固定性分 裂。该患儿的护理问题是A.动脉导管未闭B.房间隔缺损C.室间隔缺损D.法洛四联症E.肺动脉瓣狭窄正确答案B答案解析房间隔缺损胸处左缘第23肋间可闻及H川级喷射性收缩期杂音。动脉导管未闭动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放,血流从主动脉经导管分流至肺动脉,进入左心,并产生 病理生理改变。女性较多见。【病理分

21、型及血液动力学】病理分型管型漏斗型窗型动脉导管未闭 PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型一、左向右分流,主动脉缺血,生长发向迟缓!二、左向右分流,肺动脉高压-P?亢进,三、左向右分流,肺动脉高压-肺淤血一感染!四、差异性青紫五、周围血管体征,如水冲脉、甲床毛细血管搏动等。六、胸竹左缘第三访间连续性“机器”样杂音,占据整个收缩期与舒张期.【临床表现】患儿女多于男,(23) 动脉导管较细,症状较轻或无症状。导管粗大者,分流量大,表现为气 急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。严重肺动脉 高压时,产生差异性发组,下肢青紫明显,左上肢有轻度青紫,而右上肢正常。

22、杵状趾。查体可见胸廿左 缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音,占据整个收缩期和舒张期,伴震颤,传导广泛。分流量大时心尖 部可闻高流量舒张期杂音。P:增强或亢进。周围血管征阳性:血压脉压增大240mmHg:可见甲床毛细血管搏 动:触到水冲脉:可闻及股动脉枪击音等。【辅助检查】X线检查:分流量小者可正常:分流量大时左心房、左心室增大;肺动脉高压时,右心室也明显增大。左心房、左心室增大PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大超声心动图无创确诊心导管检查当患儿杂音不典型,伴有不易确诊的其他心脏畸形,合并重症肺动脉高压,术前应做心导管检查。阳 性结果是导管易从肺动脉进入降主动脉。肺动脉血氧含量较右室

23、高0. 5百分容积以上。【预后和并发症】:充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等是常见的并发症。消炎痛二口那朵美辛二生后一周【治疗原则】手术根治术治疗:保守治疗:前列腺素抑制剂,强心、利尿、抗感染。导管介入堵闭术:适应于不合并必须外科手术的其他心脏畸形。禁忌证:依赖PDA生存的心晒畸形: 严重肺动脉高压导致右向左分流:败血症等。外科手术结扎:手术适宜年龄为16岁,小于1岁婴儿反复发生心衰,合并其他心脏畸形者应手术治 疗。必考点总结:病因-不明。临床表现-胸骨左缘第二肋间连续性“机器”样杂音。差异性青紫、周围血管体征。辅助检查-治疗原贝卜消炎痛、介入或手术。并发症-采用吧味美辛治疗动脉导管未闭的最佳年

24、龄段是A.新生儿期B.学龄期C.青春期D.幼儿期E.学龄前期正确答案A答案解析生后一周内使用消炎痛治疗,此题选择答案A。男孩,2岁,自幼咳嗽,气急,生长发育落后,查体,胸的左缘上方可闻及收缩期杂音。心导管检查发 现肺动脉血氧含量高于右心室。最可能的护理问题是A.房间隔缺损B.法洛四联症C.肺动脉高压D.动脉导管未闭E.肺动脉狭窄正确答案J D答案解析动脉导管未闭典型表现:胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音,占据整个收缩 期和舒张期,伴震颤,传导广泛。(1-2共用题干)A.胸骨左缘第2肋间可闻及【V级连续性机器样杂音B.胸骨左缘34肋间可闻及N级左右收缩期杂音C.胸骨左缘24肋间可闻及I、

25、H级左右收缩期喷射音D.胸骨左缘23肋间可闻及IH级收缩期喷射音,肺动脉瓣区第2音亢进固定性分裂E.心尖部可闻及II级收缩期杂音L动脉导管未闭正确答案A答案解析动脉导管未闭:胸计左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音,占据整个收缩期和舒张 期,伴震颤,传导广泛。2.房间隔缺损正确答案D答案解析房间隔缺损:胸处左绿第23肋间可闻见H川级收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣区第二 音增强或亢进,并呈固定分裂。左向右分流型先天性心脏病的共同特点:1 .均为潜在青紫型。2 .均有肺循环血流量增多一反复呼吸道感染。3 .均有体循环血流量减少一影响生长发育。4 .均有不同程度的肺高压。胸片:肺血多,肺透亮度I。肺门舞

26、蹈肺动脉段凸出体征:P:亢进。共同并发症:支气管肺炎、心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎。分类左一右右左房间隔 缺损室间隔 缺损动脉导管未闭法洛四联症症状一般情况无青紫,某些原因导致肺动脉高压,右心室超过左心室压 力时,出现青紫(艾森曼格综合征)。肺循环血量增加,易患肺炎。体循环血量减少,发育落后。肺动脉高压:Pc亢进。青紫、 蹲踞、 晕厥、 发育落后青紫潜伏性青紫潜伏性青紫差异性紫维持续性青紫肋间脚左缘2、3肋 a3、4肋间第2肋间胸左缘2、3、4肋间杂音喷射性收缩期 杂音全收缩期杂音持续性“机器”样杂音粗糙喷射性收缩期杂 音其他 特征差异性紫绢周围血管体征Pc亢进亢进亢进巴减弱X线右心房及右

27、心室增大双侧心室增大左心房及左心室增大右心室增大并发 症肺炎肺炎肺炎脑血栓、脑脓肿治疗介入介入'手术介入'手术、消炎痛一期根治手术,新福 林、心得安脉压增宽,毛细血管搏动,水冲脉,提示A.室间隔缺损8 .房间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.肺动脉狭窄正确答案J C答案解析动脉导管未闭:周围血管征阳性:脉压增大240mmHg、可见甲床毛细血管搏动、触到水冲脉、可闻及股动脉枪击 音等。男,4岁,胸科左缘34肋间3/6级收缩期杂音,肺动脉第2音亢进,胸片示左右心室扩大。应考虑 的护理问题A.室间隔缺损9 .房间隔缺损C.动脉导管未闭D.肺动脉狭窄E.法洛四联症正确答案A答案解

28、析室间隔缺损:查体可见:胸处左缘34肋间可闻35/6级全收缩期反流性杂音,伴有肺动脉高压者P二亢进。10 女孩,体检发现胸骨左缘第23肋间IIHI级收缩期杂音,肺动脉箫区第2音亢进,伴固定性分 裂。该患儿的护理诊断是A.动脉导管未闭11 房间隔缺损C.室间隔缺损D.法洛四联症E.肺动脉瓣狭窄正确答案B答案解析房间隔缺损:胸骨左缘第23肋间可闻见II川级收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣区第二 音增强或亢进,并呈固定分裂。法洛四联症法洛四联症右室流出道狭窄室间隔坡损主动脉骑跑右心室肥厚为最关键的畸形 病理生理'病情严 重程度及预后的 主要因素(TOF)是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,约占所

29、有先天性心赃病的1015队 (1)右室流出道梗阻:肺动脉狭窄-是本病对生理影响最大的一个病理。(2)室间隔缺损:缺损为膜部周围型缺损。(3)主动脉骑跨。(4)右心室肥厚:属继发性病变。以上四种崎形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必须存在。【病理生理】持续性青紫。右向左分流。蹲踞。杂音2 3 4。并发症【临床表现】症状的轻重取决于肺A狭窄的程度。L青紫:最早、最主要的症状,持续性。2.蹲踞症状:患儿多有蹲踞症状,游戏时,常主动下蹲片刻3.杵状指(趾):患儿长期处于缺氧环境中。法洛四联症最早出现的临床表现是A.活动耐力下降B.蹲踞现象C.阵发性呼吸困难D.发绡E.杵状指(趾)正确答案D答案解析青

30、紫:最早、最主要的症状,持续性。4.阵发性缺氧发作甚至死亡。引起一时性肺动脉梗阻,使脑多见于婴儿,表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐, 其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛, 缺氧加重所致。体格检查时,患儿生长发育一般均较迟缓,智能发育亦可能稍落后。心前区略隆起,胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及nm级粗糙可射性收缩期杂音,此为肺动脉狭窄所 致,一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱或消失。特常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。脑血栓发病机制EFO红细胞增加一血粘稠度高,血流缓慢一脑血检J可引起脑脓肿)考点红细胞增加一血粘稠度高,血流缓慢一脑血栓。(可引

31、起脑脓肿)【辅助检查】LX线检查典型者前后位心影呈“靴状”,即心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷(唯一的),上纵隔较宽,肺门血管 影缩小,两侧肺纹理减少,透亮度增加。2 .心电图典型病例示电轴右偏,右心室肥大。3 .超声心动图确诊。TOF X线检查心影不大“靴形”心,心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少-肺野清晰。右室增大【治疗要点】心衰禁用洋地黄!1 .缺氧发作立即予以膝胸体位:吸氧、镇静;吗啡0. 10. 2mg/kg,皮下或肌内注射:B受 体阻滞剂普奈洛尔每次0. 050. lmg/kg加入10国葡萄糖稀释后缓慢静脉注射,必要时15分钟后再重复一次; 纠正代谢性酸中毒,给予碳酸氢钠,缓慢静脉注入

32、,1015分钟可重复应用:严重意识丧失,血压不 稳定,尽早行气管插管,人工呼吸。2 .严重发组血细胞比容达到75%时,应考虑放血。青紫伴小细胞低色素性贫血应补充铁剂,减少缺氧 发作。3 .外科治疗绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿,手术年龄以59岁为宜。根治有困难可做姑息 手术即体肺分流术。4 .经皮球囊肺动脉成形术姑息治疗法洛四联症肺动脉及肺动脉分支狭窄者,以此来缓解发绡及促进肺 动脉发育。法洛四联症脑缺氧发作时,应采取的体位是A.平卧位B.侧卧位C.半卧位D.俯卧位E.胸膝位正确答案E答案解析缺氧发作处理立即予以膝胸体位。选择答案E。必考点总结:病因-不明。四种畸形。临床表现-最早青紫,最

33、特有蹲踞。胸处左缘第2、3、4肋间可闻及II川级粗糙喷射性收缩期杂音。 肺动脉第2音减弱或消失。辅助检查-X线-右室大。治疗原则-手术。并发症-脑血栓.张天择老师应试模板小儿反 复肺炎 发 作胸骨左统2肋间连续机器杂音,间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法四青紫幡伏性青紫潜伏性青紫差异性紫绢持续性青紫蛔胸左缘2、3肋间3、4肋间第2肋间胸左缘2、3、4肋间箜喷射性收缩期杂音全收缩期杂K)持续性“机器”样杂音粗糙喷射性收缩期杂音其他特征;差异性紫组周围血管体 征P:亢进亢进亢进P,减弱X线右心房及右心室增 大双侧心室增 大左心房及左心室增大右心室增大并发 症肺炎肺炎肺炎脑血栓、脑脓肿胸骨左缘2、3,

34、 4肋间收缩即杂音治疗彳入介入'手术介入'手术、消炎痛一期根治手术,新福林、心得 安法洛四联症青紫程度和出现早晚主要取决于A.主动脉骑跨的程度B.肺动脉狭窄的程度C.室间隔缺损的大小D.左心室的大小E.右心室的大小正确答案B答案解析法洛四联症其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。符合法洛四联症病理改变的是A.房间隔缺损B.主动脉骑跨C.主动脉缩窄D.肺动脉扩张E.左心房肥大正确答案B答案解析法洛四联症病理改变:(1)右室流出道梗阻:(2)室间隔缺损:缺损为膜部周围型缺损。(3)主动脉骑跨。(4)右心室肥厚:属继发性病变。此题选择答案瓦易并发脑血栓的先天性心胜病是A.室间隔缺损B

35、.动脉导管未闭C.房间隔缺损D.法洛四联症E.卵圆孔未闭正确答案D答案解析J法洛四联症常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。先天性心脏病患儿的护理措施1.休息是恢复心功能的重要条件。因休息可减轻组织对氧的需要,减轻心负担,所以建立合理的生活 作息时间,保证睡眠,根据病情安排适当活动量。(1)学龄前儿童患心脏病时,易烦躁,哭闹,加重病情,此时须遵医崛给镇静剂,以助病儿安静入睡, 减轻心脏负担。(2)学龄儿童虽患心脏病,但没有思想顾虑,自我控制能力差,活动量大,护理人员须对病儿进行宣 教,争取得到患儿的配合。(3)较大儿童对疾病有一定思想负担,护理人员须做细致思想工作,使患儿树立战胜疾病的

36、信心,应 注意保护性医疗限制,避免不良刺激。(4)对心衰的重症病儿,如呼吸困难、心率加快、烦躁不安、肝大、水肿等情况须立即报告医师,遵 医嘱给镇静剂,须绝对卧床休息、密切观察尿量、严格记录出入液量。2.注意观察病情,防止并发症发生观察病儿情绪、精神、面色、呼吸、脉率、脉律、血压等。发现异 常立即报告医生,遵医嘱对症处理,详细记录病情变化。<1)注意观察、防止法洛四联症患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作,一旦发生应将患儿置于膝胸 卧位,给予吸氧,并与医生配合给予吗啡及普奈洛尔抢救治疗。(2)法洛四联症患儿血液黏稠度高,发热、出汗、吐泻时,体液量减少,加重血液浓缩易形成血栓, 因此要注意供给

37、充足液体,必要时可静脉输液。(3)观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、水肿、肝大等心力衰竭的表现,如出现 上述表现,立即置患儿于半卧位,给予吸氧,及时与医生取得联系并按心衰护理。3 .饮食护理心力衰竭的患儿需准确记录出入液量,饮食清淡易消化,以少量多餐为宜。注意控制水及 钠盐摄入,入量学龄儿按每日6070ml/kg,婴幼儿按每日7080ml/kg,盐量0.5Ig/d。4 .对症护理(1)呼吸困难、发绡:让患儿卧床休息,抬高床头,洗脸、喂饭、大小便等生活需护理人员协助。出 现三凹征或点头呼吸,指(趾)甲、口周发绢,烦躁不安,不能平卧者绝对卧床休息,抬高床头,氧气吸 入,烦躁者遵医嘱

38、给镇静剂。(2)水肿:给无盐或少盐易消化饮食:尿少者,遵医嘱给利尿剂;每周测量体重2次,严重水 肿,每日测体重1次:皮肤护理:每日做皮肤护理2次,动作要轻,毛巾要柔软,如皮肤有破损应及时 处理:定时翻身,预防压疮的发生:将患儿床上铺海绵垫,保持床单、衣服的清洁、平整、干燥。(3)咳嗽、咯血:心脏病患儿并发肺部感染,咳嗽剧烈,当肺淤血时可见咯血,伴有肺水肿,咳粉红 色泡沫痰。须绝对卧床休息:抬高床头,备好吸痰器、痰瓶。必要时协助患儿排痰;详细记录痰量、性质,应送 痰培养检查,咳嗽剧烈的,应遵医嘱给止咳药物:严重肺水肿,痰稠不易咳出,须超声雾化,超声雾化前后应彻底吸痰,保持呼吸道通畅;应备有抢救物品及气管切开用物,发生病情变化,立即配合医生抢救:危重患儿应设专护,密切观察病情,详细记录。5 .用药护理服用洋地黄药物后,应观察药物的作用,如:呼吸平稳、心音有力、脉搏搏动增强。观察 洋地黄毒性反应,如:胃肠道、神经、心血管反应。6 .预防感染注意体温变化,据气温改变及时加减衣服,避免受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔离, 以免交叉感染。做小手术时,如拔牙应给予抗生素预防感染,防止感染性心内膜炎发生,一旦发生感染应 积极治疗。第三节病毒性心肌炎心肌炎是指因病毒感染或其他原因引起的局灶性或弥漫性的心肌间质炎性渗出的心肌纤维的变性或坏生,病毒导致不同程度的心功能障碍和周身症状的疾病。是小

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