黄二版血液生化ppt课件

1、 血液生物化学血液生物化学Hemal Biochemistry第第11章章南南 通通 大大 学学 医医 学学 院院 生生 化化 教教 研研 室室 朱蕙霞朱蕙霞概述概述v正常人体的血液总量约占体重的8%。v血液由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板简称有构成分组成。v 全血血浆血细胞有构成分v 血浆全血血细胞v 血清全血血细胞纤维Pr原比重比重因素因素血液血液1.0501.060有形成分和血浆蛋白的量有形成分和血浆蛋白的量血浆血浆1.0251.030血浆蛋白的含量血浆蛋白的含量红细胞红细胞1.090与血红蛋白质含量成正比与血红蛋白质含量成正比v血浆血浆pH：7.400.05 浸透压：浸

2、透压：37C，770KPav血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。l无机物：以电解质为主；无机物：以电解质为主；l有机物：血浆蛋白质、非蛋白类含氮化合物、有机物：血浆蛋白质、非蛋白类含氮化合物、 糖类和脂类等。糖类和脂类等。概述概述n经过电泳将血浆蛋白质分为：经过电泳将血浆蛋白质分为： 2球蛋白球蛋白清蛋白清蛋白 (albumin) 1球蛋白球蛋白(globulin) 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 Bn血清蛋白电泳图谱：血清蛋白电泳图谱：v正常血浆的正常血浆的pH为为7.400.05。v蛋白质是两性电解

3、质，血浆蛋白质的等电点大部分在蛋白质是两性电解质，血浆蛋白质的等电点大部分在pH 4.07.3之间，血浆蛋白盐与相应蛋白构成缓冲对，之间，血浆蛋白盐与相应蛋白构成缓冲对，参与维持血浆正常的参与维持血浆正常的pH。一维持血浆胶体浸透压一维持血浆胶体浸透压v正常人血浆胶体浸透压的大小，取决于血浆蛋白质的正常人血浆胶体浸透压的大小，取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。摩尔浓度。v清蛋白所产生的胶体浸透压大约占血浆胶体总浸透压清蛋白所产生的胶体浸透压大约占血浆胶体总浸透压的的75%80%。二维持血浆正常的二维持血浆正常的pH三营养作用三营养作用 非蛋白氮非蛋白氮(non-protein nitrogen,NP

4、N)(non-protein nitrogen,NPN)v概念：血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物，如尿概念：血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物，如尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、胆红素和氨等中的素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、胆红素和氨等中的氮总称为非蛋白氮氮总称为非蛋白氮NPNNPN。v正常值：正常值：14.325.0mmol/L14.325.0mmol/L；其中尿素氮约占；其中尿素氮约占1/21/2。v测定意义测定意义v 1 1、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况v 2 2、反映肾排泄功能：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、反映肾排泄功能：尿素、尿酸、肌酸、肌酐 v 测定

5、肌酐比测定肌酐比NPNNPN正确正确v 3 3、反映肝功能：血氨、尿素、反映肝功能：血氨、尿素第二节第二节红红 细细 胞胞 代代 谢谢血红蛋白的合成血红蛋白的合成成熟红细胞的代谢特点成熟红细胞的代谢特点一、血红蛋白的合成一、血红蛋白的合成珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)v血红素的合成血红素的合成v珠蛋白的合成珠蛋白的合成v血红蛋白的合成血红蛋白的合成n血红蛋白血红蛋白Hb的组成的组成:n血红蛋白的合成包括血红蛋白的合成包括:血红蛋白、肌红蛋白、血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶细胞色素、过氧化物酶n含血红素的蛋白含血红素的蛋白:n血红素合成过程：血红素合成过程： -氨基氨基-酮戊

6、酸酮戊酸-aminolevulinic acid, ALA的的合成：合成：+HSCoA + CO2ALA合酶合酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2Ov反响部位在线粒体内；反响部位在线粒体内；v酶：酶：ALA合酶合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反响调理。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反响调理。 vALA生成后从线粒体进入胞液。生成后从线粒体进入胞液。卟胆原卟胆原prophobilinogen，PBG的生成：的生成：ALA脱水酶脱水酶2H2O

7、v在在ALA脱水酶：含锌的金属酶，对铅敏感。脱水酶：含锌的金属酶，对铅敏感。NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH 尿卟啉原与粪卟啉原的生成：尿卟啉原与粪卟啉原的生成：4x卟胆原卟胆原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原合合 酶酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶v反响部位：胞液反响部位：胞液v反响生成的粪卟啉原反响生成的粪卟啉原再进入线粒体。再进入线粒体。尿卟啉原尿卟啉原自行环化自行环化尿液排除尿液排除PBGPBG脱氨酶脱氨酶 血红素的生成：血红素的生成：v反响部位：线粒体。反响部位：线粒体。v线粒体线粒体胞液胞液v

8、骨髓幼红细胞和网织红细胞：结合珠蛋白骨髓幼红细胞和网织红细胞：结合珠蛋白血红蛋白血红蛋白v 肝脏或其他组织细胞：结合相应蛋白质肝脏或其他组织细胞：结合相应蛋白质含血红素蛋白含血红素蛋白粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶卟胆原卟胆原ALAALA合酶合酶卟胆原卟胆原脱氨酶脱氨酶 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；细胞不能合成； 合成的原料简单：琥珀酰合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等小分子物质；等小分子物质； 合成过程的起

9、始与最终过程在线粒体，中合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。间过程在胞液。 ALA合酶是血红素合成的限速酶，其辅酶合酶是血红素合成的限速酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。是磷酸吡哆醛。n血红素合成的特点：血红素合成的特点：v是血红素合成的限速酶；是血红素合成的限速酶；v受血红素反响抑制；受血红素反响抑制；v高铁血红素剧烈抑制；高铁血红素剧烈抑制；v某些固醇类激素可诱导其生成；某些固醇类激素可诱导其生成；v肝脏进展生物转换的药物可使其去阻遏。肝脏进展生物转换的药物可使其去阻遏。n血红素合成的调理：血红素合成的调理： ALA合酶：合酶：v肾脏产生，促进骨髓原始红细胞的繁衍分肾脏产生，促进骨髓原

10、始红细胞的繁衍分化，促进化，促进ALA合酶的合成，添加血红素和合酶的合成，添加血红素和血红蛋白的合成和幼红细胞的成熟。血红蛋白的合成和幼红细胞的成熟。v铅中毒，尿卟啉程度升高，从尿中排出。铅中毒，尿卟啉程度升高，从尿中排出。促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)(erythropoietin, EPO)： ALA ALA脱水酶与亚铁螯合酶：脱水酶与亚铁螯合酶：n铁的来源：铁的来源：v铁来源：食物铁、红细胞破环释放铁来源：食物铁、红细胞破环释放Hb铁铁v铁吸收：胃酸性、肠十二指肠、空肠上段铁吸收：胃酸性、肠十二指肠、空肠上段v铁运输：铁运输：Fe2+ Fe3+ v

11、 Fe3+ 与运铁蛋白结合在血液运输。与运铁蛋白结合在血液运输。 v铁储存：铁储存：Hb、铁蛋白、含铁血黄素。、铁蛋白、含铁血黄素。血浆铜蓝蛋白血浆铜蓝蛋白v血红素合成后，从线粒体转运到胞液，在骨髓的幼血红素合成后，从线粒体转运到胞液，在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中，与珠蛋白结合成血红蛋白。红细胞和网织红细胞中，与珠蛋白结合成血红蛋白。v 珠蛋白的合成同普通蛋白质的合成，其合成受血珠蛋白的合成同普通蛋白质的合成，其合成受血红素调控。红素调控。v血红蛋白是血红蛋白是22四聚体构造，每一个亚基都结合四聚体构造，每一个亚基都结合一个血红素。一个血红素。v功能：运功能：运O2、CO2和和H+，集三项功

12、能于一体。，集三项功能于一体。2. 血红蛋白的合成：血红蛋白的合成：二、成熟红细胞的代谢特点二、成熟红细胞的代谢特点v红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中 由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。v在成熟过程中，红细胞失去了细胞核、核糖体、在成熟过程中，红细胞失去了细胞核、核糖体、线粒体。线粒体。v成熟红细胞中还保管的代谢通路主要是：成熟红细胞中还保管的代谢通路主要是：v 能量：能量：ATP复原力：复原力：NADH、NADPH代谢物：代谢物：2，3-BPG 磷酸戊糖磷酸戊糖 葡萄糖的糖酵解通路葡萄糖的糖酵解通路 磷酸戊

13、糖通路磷酸戊糖通路 2，3-二磷酸甘油酸支路二磷酸甘油酸支路v血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取25g25g葡萄糖，葡萄糖，其中其中90%90%95%95%经糖酵解通路和经糖酵解通路和2,3-2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸BPGBPG支路进展代谢，支路进展代谢，5%5%10%10%经过磷酸戊糖途经过磷酸戊糖途径进展代谢。径进展代谢。v糖酵解是红细胞获得能量的独一途径。糖酵解是红细胞获得能量的独一途径。糖代谢糖代谢v维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵Na+-K+-ATPase的运转；的运转；v维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的运转；的运转；v维持红细胞膜上脂质更新；维持红细胞膜上脂质更新；vATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解通路；用于葡萄糖的活化，启动糖酵解通路；v谷胱甘肽、谷胱甘肽、NAD+的生物合成；的生物合成；葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶乳酸乳酸n2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘