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文档简介

1、儿童ITP的诊治进展ITP的诊断及分型新诊断ITP:病程小于3个月持续性ITP:病程3个月12个月慢性ITP :病程大于12月 难治性ITP指满足以下所有三个条件的患者:1.脾切除无效或复发2.需要治疗以降低出血风险3.除外其他引起血小板减少症的原因,确诊为原发性ITP儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议 诊断标准:1.至少两次血常规检查仅PLT100*109/L,血细胞形态无异常2.皮肤出血点,瘀斑瘀点,脏器出血等临床表现。3.一般无脾脏增大4.需排除其他继发性血小板减少症,如低增生性白血病,以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血,遗传性血小板减少症

2、,继发于其他免疫性疾病以及感染和药物等因素实验室检查:血小板 实验室检查:骨髓细胞学检查国外学者并不建议儿童ITP常规做骨髓细胞学检查鉴于我国国情,国内专家仍充分肯定骨髓细胞学检查对于ITP重要的鉴别诊断价值。特别是临床表现不典型或治疗反应差时,骨髓检查是非常有必要的,有时甚至需多次骨穿。实验室检查:特殊的检查治疗目的2013中华儿科杂志治疗建议ITP观察紧急治疗:血小板输注、IVIg、大剂量激素、F VIII a一线治疗:糖皮质激素(HD-Dex或泼尼松1.5-2mg/Kg)或IVIg病程12月 重复一线治疗4-6周 二线治疗脾切除PLT20 x109/LPLT10 x109/L无出血严重出

3、血或存在出血风险PLT20 x109/L,出血PLT20 x109/L,有出血PLT20 x109/LITPITP诊断治疗诊断治疗专家共识专家共识(2013(2013年版年版) ) 治疗流程图治疗流程图泼尼松治疗4周无反应 再评估,骨髓穿刺等检查病程12月治疗:一线治疗 糖皮质激素:泼尼松剂量从1.52mg/(kgd)开始(等效剂量的地塞米松、甲基强的松龙)稳定后剂量逐渐减量维持4-6周泼尼松治疗4周,仍无反应,说明泼尼松治疗无效,需要再评估 丙种球蛋白:400mg/(kgd)5天或1.0g/(kgd),用1天,严重者连用2天治疗:二线治疗二线治疗:免疫抑制剂长春新碱1-1.5 mg/m2 (最大剂量为2mg), 每周一次,缓慢静滴,46次硫唑嘌呤 1mg3 mg/d,分23次环磷酰胺 2mg3mg/d,分23次 或者300mg600mg,静滴,每周一次脾切除指征血小板计数10*109/L,伴有出血或

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