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文档简介

1、第十一章运动障碍疾病Movement Disorders神经病学（第5版）本章重点1 .运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征2 .帕金森病的生化病理基础3 .帕金森病主要的临床特征4 .帕金森病常用的药物治疗5 .肝豆状核变性主要的临床特征6 .肌张力障碍的概念,扭转性肌张力障碍的体征7 .特发性震颤的临床特征&治疗第一节概述概念运动障碍疾病disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease)随意运动调节功能障碍,肌力&感觉正常：*病变部位为基底节(basal ganglia)两类临床综合征肌张力增高-运动减少综合征特征：静止性震颤

2、9;运动迟缓'肌强直肌张力降低-运动过多综合征特征：异常不自主运动基底节神经联系环路基底节3个主要神经环路皮质-皮质环路:大脑皮质-尾状核'壳核内侧苍白球-> 丘脑->大脑皮质黑质-纹状体环路:黑质与尾状核&壳核间往返联系纤 维黑质图117图11-1基底节的基本神经元环路纹状体-苍白球环路:尾状核'壳核一外侧苍白球-> 丘脑底核内侧苍白球诊断路径要点提不回婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤 '核黄疸'脑缺氧或遗传性疾病回成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤®中老年期震颤可能为帕金森病第二节帕金森病Parkinson

3、 disease, PD概念：帕金森病(尸及加s。几disease, PD)震颤麻痹仇"a/ysis agitans)中老年常见的神经系统变性疾病临床特征:»静止性震颤A运动迟缓A肌强直A姿势步态异常病理特征：»黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失A路易体(Lewy body)形成Monograph by James Parkinson (1817)ANESSAYON THESHAKING PALSYCHAPTER IDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVECASESSHAKING PALSY(Paralysis Agitans)Parkinson( 1817)首先描述病因&发病机制特发性PD 病因未明Parkinson Disease)L遗传PD多为散发，约10% 有家族史不完全外显的常染色体显性&隐性遗传PARK 110等10个单基因与PD有关已确认3个基因产物与家族性PD有关广Sa-突触核蛋白(a-synuclein), 图为PARK1基因突变,4q21-23 Parkin,为

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